Cor Triatriatum Dexter en adultos | Revista Española de Cardiología

Al editor,

El Cor triatriatum dexter (CTD) es un defecto muy raro en el que la aurícula derecha está dividida en 2 cámaras por una membrana. Tiene una incidencia estimada de alrededor del 0,025% de todas las cardiopatías congénitas. Presentamos 2 casos de CTD en adultos diagnosticados en nuestro laboratorio de ecocardiografía; no hubo consecuencias clínicas en ninguno de ellos.

El primer caso fue una mujer de 76 años remitida para realizar una ecocardiografía transtorácica por disnea. Se diagnosticó estenosis aórtica severa; además, se mostró un tabique en la aurícula derecha, con inserción en el tabique interauricular y su base, dividiéndola en 2 compartimentos que se comunicaban a través de fenestraciones en el tabique, sin interferir en el flujo de llenado. El diagnóstico de CTD (Figura 1) fue confirmado por ecocardiografía 3D.

Figura 1.A: membrana divisoria de la aurícula derecha visualizada por ecocardiografía 3D en vista subcostal. B: flujo del medio de contraste desde la cámara posterior a la anterior.

El segundo caso se refiere a una mujer de 68 años con antecedentes médicos de hipertensión. La ecocardiografía mostró una membrana que iba desde la cara lateral de la aurícula derecha (contigua a la desembocadura de la vena cava inferior) hasta el tabique interatrial. Ante estos hallazgos, se realizó un estudio transesofágico (Figura 2) y se confirmó el CTD. La membrana comenzaba en el septo interauricular, contiguo a la desembocadura del seno coronario, y discurría por la cara lateral de la aurícula derecha, dejando un defecto de 15 mm (con flujo Doppler color acelerado a ese nivel, aunque sin obstruir el flujo) y formando una cámara de entrada en la que se abrían las venas cavas y otra cámara desde la membrana hasta la válvula tricúspide.

Figura 2.A: la membrana visualizada por ecocardiografía transesofágica. B: flujo de medio de contraste entre las 2 cámaras a través de la fenestración.

En la cuarta semana de desarrollo embrionario, la aurícula común está separada del seno venoso por una válvula con 2 valvas (la válvula del seno venoso). Durante el desarrollo embrionario, la valva izquierda de la válvula del seno venoso se incorpora al tabique interatrial y forma parte del septum secundum. La valva derecha se reabsorbe alrededor de la 12ª semana de gestación, dejando dos estructuras: la válvula de Eustaquio en la unión de la vena cava inferior y la válvula coronaria en la desembocadura del seno coronario. En mayor o menor medida, la persistencia de la valva derecha de la válvula del seno venoso provoca una amplia gama de defectos, entre ellos una válvula de Eustaquio prominente, la red de Chiari y la CTD.1

La CTD se asocia con frecuencia a defectos del lado derecho causados por una circulación fetal anormal. Entre ellas, las más frecuentes son la estenosis o atresia de la válvula pulmonar, las anomalías de la válvula tricúspide y la comunicación interauricular.2

Los signos clínicos dependen del grado de obstrucción,1 y puede haber ausencia de síntomas. Además, puede dar lugar a catéteres atrapados, arritmias supraventriculares o embolias.

La DTC puede diagnosticarse mediante ecocardiografía2,3 y resonancia magnética, aunque hay que tener cuidado ya que una válvula de Eustaquio prominente puede simular el defecto. Cualquiera de estas técnicas de imagen puede mostrar la aurícula derecha dividida en 2 cámaras: una posterior en la que drenan las venas cavas, y una anterior que contiene el apéndice auricular.

Los pacientes sintomáticos no deben ser tratados, a menos que sean remitidos a cirugía cardíaca por otros motivos. En los pacientes sintomáticos con obstrucción significativa, el tratamiento de elección es la resección quirúrgica, aunque se ha propuesto la corrección percutánea de la membrana como alternativa al tratamiento quirúrgico.4