Panhematin

FORANSTALTNINGER

Generelt

Den kliniske fordel ved PANHEMATIN afhænger af hurtig indgivelse. Anfald af porfyri kan udvikle sig til et punkt, hvor der er opstået irreversibleneuronale skader. PANHEMATIN-behandling har til formål at forhindre, at et anfald når det kritiske stadium med neuronal degeneration. PANHEMATIN er ikke effektivt til at reparere neuronale skader.9

De anbefalede doseringsretningslinjer skal følges nøje. Reversibel nyreslukning er blevet observeret i et tilfælde, hvor en overdreven hæmatindosis (12,2 mg/kg) blev administreret i en enkelt infusion. Der opstod oliguri og øget kvælstofretention, selv om patienten forblev asymptomatisk.4 Der er ikke set nogen forværring af nyrefunktionen ved administration af anbefalede doser af hæmatin.9

Der bør anvendes en stor armvene eller et centralt venekateter til indgift af PANHEMATIN for at undgå muligheden for flebitis.

Da rekonstitueret PANHEMATIN ikke er gennemsigtigt, er eventuelle uopløste partikler vanskelige at se ved visuel inspektion.Derfor anbefales terminal filtrering gennem et sterilt filter på 0,45 mikron eller mindre.

Da der er rapporteret om forhøjede niveauer af jern og serumferritin i erfaringer efter markedsføring, bør læger overvåge jern og serumferritin hos patienter, der får flere indgivelser af PANHEMATIN (se afsnittet “Bivirkninger”).

Test til diagnosticering og overvågning af behandlingen

Hvor PANHEMATIN-behandling påbegyndes, skal tilstedeværelsen af akutporfyri diagnosticeres ved hjælp af følgende kriterier:9

1. Tilstedeværelsen af kliniske symptomer.
2. Positiv Watson-Schwartz- eller Hoesch-test. (En negativ Watson-Schwartz- eller Hoesch-test indikerer, at et porfyrisk anfald er højst usandsynligt. I tvivlstilfælde kan kvantitative målinger af δ-aminolevulinsyre og porphobilinogen i serum eller urin være en hjælp til diagnosen.)

Urinære koncentrationer af følgende forbindelser kan overvåges under PANHEMATIN-behandling. Lægemiddelvirkning vil blive påvist ved et fald ien eller flere af følgende forbindelser.3-6

ALA – δ-aminolevulinsyre
UPG – uroporphyrinogen
PBG – porphobilinogen coproporphyrin

Carcinogenese, mutagenese, forringelse af fertilitet

PANHEMATIN var ikke mutagent i bakteriesystemer in vitroog var ikke klastogen i pattedyrsystemer in vitro og in vivo. Der foreligger ingen data om potentialet for carcinogenicitet eller forringelse af fertiliteten hos dyr eller mennesker.

Graviditet

Teratogene virkninger – Graviditetskategori C

Der er ikke foretaget undersøgelser af dyrs reproduktion med hæmatin. Det vides heller ikke, om hematin kan forårsage fosterskader, når det indgives til en gravid kvinde, eller om det kan påvirke reproduktionskapaciteten. Af denne grund bør PANHEMATIN ikke gives til en gravid kvinde, medmindre de forventede fordele er tilstrækkeligt vigtige for patientens sundhed og velfærd til at opveje den ukendte fare for fosteret.

Sygeplejende mødre

Det vides ikke, om dette lægemiddel udskilles i menneskemælk. Da mange lægemidler udskilles i modermælk, skal der udvises forsigtighed, når PANHEMATIN administreres til en ammende kvinde.

Pædiatrisk brug

Sikkerheden og effektiviteten hos pædiatriske patienter under 16 år er ikke blevet fastslået.

Geriatrisk brug

Kliniske undersøgelser af PANHEMATIN omfattede ikke et tilstrækkeligt antal forsøgspersoner på 65 år og derover til at afgøre, om de reagerer anderledes end yngre forsøgspersoner. Andre rapporterede kliniske erfaringer har ikke identificeret forskelle i respons mellem ældre og yngre patienter. Generelt bør dosisvalg til en ældre patient være forsigtigt og normalt starte i den lave ende af doseringsområdet, hvilket afspejler den større hyppighed af nedsat lever-, nyre- eller hjertefunktion og af ledsagende sygdom eller anden lægemiddelbehandling.

3. Lamon, J. M., Hematin Therapy for Acute Porphyria,Medicine 58(3):252-269, 1979.

4. Dhar, G J., et al., Effects of Hematin in HepaticPorphyria, Ann Intern Med 83:20-30, 1975.

5. Watson, C. J., et al., Use of Hematin in the AcuteAttack of the “Inducible” Hepatic Porphyrias, Adv Intern Med 23:265-286, 1978.

6. McColl, K. E., et al., Treatment with Hæmatin inAcute Hepatic Porphyria, Q J Med, New Series L (198):161-174, Spring, 1981.

9. Pierach, C. A., Hematin Therapy for the Porphyric Attack, Semin Liver Dis 2(2):125-131, maj, 1982.