Cor triatriatum dexter hos voksne | Revista Española de Cardiología

Til redaktøren,

Cor triatriatum dexter (CTD) er en meget sjælden defekt, hvor det højre atrium er delt i to kamre af en membran. Den har en anslået forekomst på omkring 0,025 % af alle medfødte hjertesygdomme. Vi præsenterer 2 tilfælde af CTD hos voksne, der er diagnosticeret i vores ekkokardiografilaboratorium; der var ingen kliniske konsekvenser i begge tilfælde.

Det første tilfælde var en 76-årig kvinde, der blev henvist til transthorakal ekkokardiografi på grund af dyspnø. Der blev diagnosticeret alvorlig aortastenose; desuden blev der påvist en skillevæg i højre atrium med indsættelse i det interatriale septum og dets basis, der opdeler det i 2 rum, der kommunikerer gennem fenestrationer i skillevæggen, uden at det forstyrrer fyldningsstrømmen. Diagnosen CTD (figur 1) blev bekræftet ved 3D-echokardiografi.

Figur 1.A: Membran, der opdeler højre atrium, visualiseret ved 3D-echokardiografi i subcostal view. B: flow af kontrastmiddel fra det bageste kammer til det forreste.

Det andet tilfælde drejer sig om en 68-årig kvinde med en sygehistorie med hypertension. Ekkokardiografi viste en membran, der løb fra den laterale side af højre atrium (støder op til mundingen af den nedre vena cava inferior) op til det interatriale septum. På baggrund af disse fund blev der foretaget en transøsofageal undersøgelse (figur 2), og CTD blev bekræftet. Membranen begyndte i det interatriale septum, der var sammenhængende med koronarsinusens munding, og løb langs den laterale side af højre atrium og efterlod en 15 mm stor defekt (med accelereret farvedopplerflow på dette niveau, dog uden at obstruere flowet) og dannede et indgangskammer, hvori venae cavae åbnede sig, og et andet kammer fra membranen til trikuspidalklappen.

Figur 2.A: Membranen visualiseret ved transøsofageal ekkokardiografi. B: flow af kontrastmiddel mellem de to kamre gennem fenestrationen.

I fjerde uge af den embryonale udvikling er det fælles atrium adskilt fra sinus venus af en klap med 2 foldere (sinus venus-ventilen). I løbet af den embryonale udvikling inkorporeres venussinusklappens venstre bladlet i det interatriale septum og udgør en del af septum secundum. Det højre foldeblad reabsorberes omkring den 12. svangerskabsuge og efterlader 2 strukturer: den eustachiske ventil ved krydset af den nedre vena cava inferior og koronarklappen ved sinus coronaris munding. I større eller mindre grad forårsager persistensen af det højre foldeblad af venesinusklappen en lang række defekter, herunder en fremtrædende eustakisk klap, Chiari-netværket og CTD.1

CTD er ofte forbundet med defekter i højre side forårsaget af unormal føtal cirkulation. Blandt disse er de hyppigste stenose eller atresi af lungeklappen, trikuspidalklapsanomalier og atrial septumdefekt.2

Kliniske tegn afhænger af graden af obstruktion,1 og der kan være fravær af symptomer. Desuden kan det føre til indklemte katetre, supraventrikulære arytmier eller embolier.

CTD kan diagnosticeres ved ekkokardiografi2,3 og magnetisk resonansbilleddannelse, selv om der skal udvises forsigtighed, da en fremtrædende Eustachisk klap kan simulere defekten. Begge disse billeddannelsesteknikker kan vise, at det højre atrium er opdelt i 2 kamre: et bageste kammer, hvori venae cavae løber ud, og et forreste kammer, der indeholder atrialappendiksen.

Asymptomatiske patienter bør ikke behandles, medmindre de af andre årsager henvises til hjertekirurgi. Hos symptomatiske patienter med betydelig obstruktion er den foretrukne behandling kirurgisk resektion, selv om perkutan korrektion af membranen er blevet foreslået som et alternativ til kirurgisk behandling.4