Panhematin

PŘEDPISY

Obecně

Klinický přínos přípravku PANHEMATIN závisí na včasném podání. Záchvaty porfyrie mohou progredovat až do bodu, kdy dojde k ireverzibilnímuneuronálnímu poškození. Léčba přípravkem PANHEMATIN má zabránit tomu, aby záchvat dosáhl kritického stadia degenerace neuronů. PANHEMATIN není účinný při nápravě neuronálního poškození.9

Doporučené pokyny pro dávkování je třeba přísně dodržovat. Reverzibilní selhání ledvin bylo pozorováno v případě, kdy byla podána nadměrná dávka hematinu (12,2 mg/kg) v jedné infuzi. Došlo k oligurii a zvýšené retenci dusíku, přestože pacient zůstal bez příznaků.4 Při podávání doporučených dávek hematinu nebylo pozorováno žádné zhoršení funkce ledvin.9

Pro podání přípravku PANHEMATIN by měla být použita velká žíla na paži nebo centrální žilní katétr, aby se předešlo možnosti vzniku flebitidy.

Protože rekonstituovaný přípravek PANHEMATIN není průhledný, jsou případné nerozpuštěné částice při vizuální kontrole obtížně viditelné, proto se doporučuje koncová filtrace přes sterilní filtr o velikosti 0,45 mikronu nebo menší.

Vzhledem k tomu, že v postmarketingových zkušenostech byly hlášeny zvýšené hladiny železa a feritinu v séru, měli by lékaři sledovat železo a feritin v séru u pacientů, kteří dostávají několikanásobné podání přípravku PANHEMATIN(viz bod „NEŽÁDOUCÍ REAKCE“).

Testy pro diagnostiku a sledování léčby

Před zahájením léčby přípravkem PANHEMATIN musí být diagnostikována přítomnost akutníporfyrie podle následujících kritérií:9

1. Přítomnost klinických příznaků.
2. Pozitivní Watson-Schwartzův nebo Hoeschův test. (Negativní Watson-Schwartzův nebo Hoeschův test znamená, že porfyrický záchvat je velmi nepravděpodobný. V případě pochybností může v diagnostice pomoci kvantitativní měření kyseliny δ-aminolevulové a porfobilinogenu v séru nebo moči.“

V průběhu léčby přípravkem PANHEMATIN lze sledovat močové koncentrace následujících sloučenin. Účinek léku se projeví snížením jedné nebo více následujících sloučenin.3-6

ALA – δ-aminolevulinová kyselina
UPG – uroporfyrinogen
PBG – porfobilinogen koproporfyrin

Karcinogeneze, mutageneze, poškození fertility

PANHEMATIN nebyl mutagenní v systémech bakterií in vitroa nebyl klastogenní v systémech savců in vitro a in vivo. Nejsou k dispozici žádné údaje o potenciální karcinogenitě nebo poškození fertility u zvířat nebo lidí.

Těhotenství

Teratogenní účinky – kategorie těhotenství C

S hematinem nebyly provedeny reprodukční studie na zvířatech. Rovněž není známo, zda hematin může při podávání těhotným ženám způsobit poškození plodu nebo zda může ovlivnit reprodukční schopnost. Z tohoto důvodu by PANHEMATIN neměl být podáván těhotným ženám, pokud očekávaný přínos není natolik důležitý pro zdraví a blaho pacientky, aby převážil neznámé riziko pro plod.

Kojící matky

Není známo, zda se tento léčivý přípravek vylučuje do lidského mléka. Protože se mnoho léků vylučuje do lidského mléka, je třeba při podávání přípravku PANHEMATIN kojícím ženám dbát zvýšené opatrnosti.

Pediatrické použití

Bezpečnost a účinnost u pediatrických pacientů mladších 16 let nebyla stanovena.

Geriatrické použití

Klinické studie u přípravku PANHEMATIN nezahrnovaly dostatečnýpočet subjektů ve věku 65 let a více, aby bylo možné určit, zda reagují odlišně od mladších subjektů. Jiné uváděné klinické zkušenosti nezjistily rozdíly v odpovědi mezi staršími a mladšími pacienty. Obecně by volba dávky pro staršího pacienta měla být opatrná, obvykle by se mělo začínat na spodní hranici dávkovacího rozmezí, což odráží častější výskyt snížené funkce jater, ledvin nebo srdce a souběžného onemocnění nebo jiné farmakoterapie.

3. Lamon, J. M., Hematin Therapy for Acute Porphyria,Medicine 58(3):252-269, 1979.

4. Dhar, G J., et al., Effects of Hematin in HepaticPorphyria, Ann Intern Med 83:20-30, 1975.

5. Dhar, G J., et al. Watson, C. J., et al., Use of Hematin in the AcuteAttack of the „Inducible“ Hepatic Porphyrias, Adv Intern Med 23:265-286, 1978.

6. McColl, K. E., et al., Treatment with Haematin inAcute Hepatic Porphyria, Q J Med, New Series L (198):161-174, Spring, 1981.

9. McColl, K. E., et al. Pierach, C. A., Hematin Therapy for the Porphyric Attack, Semin Liver Dis 2 (2):125-131, May, 1982.

.