Cor triatriatum dexter u dospělých | Revista Española de Cardiología

K redakci,

Cor triatriatum dexter (CTD) je velmi vzácná vada, při níž je pravá síň rozdělena membránou na dvě komory. Její výskyt se odhaduje přibližně na 0,025 % všech vrozených srdečních vad. Prezentujeme 2 případy CTD u dospělých diagnostikované v naší echokardiografické laboratoři; ani v jednom případě nedošlo ke klinickým následkům.

Prvním případem byla 76letá žena odeslaná na transtorakální echokardiografii kvůli dušnosti. Byla diagnostikována těžká aortální stenóza; dále byla prokázána přepážka v pravé síni se zasunutím do interatriálního septa a jeho báze, která ji rozděluje na 2 oddíly komunikující fenestrací v přepážce, aniž by zasahovala do plnícího průtoku. Diagnóza CTD (obr. 1) byla potvrzena 3D echokardiografií.

Obrázek 1. A: membrána dělící pravou síň zobrazená pomocí 3D-echokardiografie v subkostálním pohledu. B: tok kontrastní látky ze zadní komory do přední.

Druhý případ se týká 68leté ženy s anamnézou hypertenze. Echokardiografie prokázala membránu probíhající z laterální strany pravé síně (sousedící s ústím dolní duté žíly) až k interatriálnímu septu. Vzhledem k těmto nálezům bylo provedeno transezofageální vyšetření (obr. 2) a potvrzena CTD. Membrána začínala v interatriálním septu, sousedícím s ústím koronárního sinu, a probíhala podél laterální strany pravé síně, přičemž zanechávala 15mm defekt (se zrychleným barevným dopplerovským průtokem v této úrovni, i když bez obstrukce průtoku) a tvořila vstupní komoru, do které se otevíraly venae cavae, a další komoru od membrány k trikuspidální chlopni.

Obrázek 2.A: membrána zobrazená transezofageální echokardiografií. B: průtok kontrastní látky mezi 2 komorami přes fenestraci.

Ve čtvrtém týdnu embryonálního vývoje je společná síň oddělena od žilní dutiny chlopní se 2 lístky (chlopně žilní dutiny). Během embryonálního vývoje je levý lístek chlopně venózního sinu začleněn do interatriálního septa a tvoří součást septum secundum. Pravý lístek se kolem 12. týdne gestace znovu vstřebá a zůstanou 2 struktury: Eustachova chlopeň na spojnici dolní duté žíly a koronární chlopeň v ústí koronárního sinu. Přetrvávání pravého lístku chlopně vena sinus způsobuje ve větší či menší míře širokou škálu defektů, včetně prominující Eustachovy chlopně, Chiariho sítě a CTD.1

CTD je často spojena s pravostrannými defekty způsobenými abnormální fetální cirkulací. Mezi ně patří nejčastěji stenóza nebo atrézie plicní chlopně, abnormality trikuspidální chlopně a defekt síňového septa.2

Klinické příznaky závisí na stupni obstrukce,1 přičemž může dojít k absenci příznaků. Dále může vést k uvíznutí katétrů, supraventrikulárním arytmiím nebo emboliím.

CTD lze diagnostikovat pomocí echokardiografie2,3 a magnetické rezonance, i když je třeba opatrnosti, protože prominující Eustachova chlopeň může simulovat vadu. Každá z těchto zobrazovacích technik může ukázat pravou síň rozdělenou na 2 komory: zadní komoru, do které ústí venae cavae, a přední, která obsahuje síňový ouško.

Asymptomatičtí pacienti by neměli být léčeni, pokud nejsou odesláni na kardiochirurgický zákrok z jiných důvodů. U symptomatických pacientů s významnou obstrukcí je léčbou volby chirurgická resekce, i když jako alternativa chirurgické léčby byla navržena perkutánní korekce membrány.4