Cor Triatriatum Dexter bei Erwachsenen | Revista Española de Cardiología

An die Redaktion,

Cor triatriatum dexter (CTD) ist ein sehr seltener Defekt, bei dem der rechte Vorhof durch eine Membran in zwei Kammern geteilt ist. Er hat eine geschätzte Inzidenz von etwa 0,025 % aller angeborenen Herzkrankheiten. Wir stellen 2 Fälle von CTD bei Erwachsenen vor, die in unserem Echokardiographielabor diagnostiziert wurden; in beiden Fällen gab es keine klinischen Konsequenzen.

Bei dem ersten Fall handelte es sich um eine 76-jährige Frau, die wegen Dyspnoe zur transthorakalen Echokardiographie überwiesen wurde. Es wurde eine schwere Aortenstenose diagnostiziert; außerdem zeigte sich eine Trennwand im rechten Vorhof, die sich in das interatriale Septum und seine Basis einfügt und es in zwei Kompartimente teilt, die durch Fenestrationen in der Trennwand miteinander kommunizieren, ohne den Füllungsfluss zu beeinträchtigen. Die Diagnose einer CTD (Abbildung 1) wurde durch eine 3D-Echokardiographie bestätigt.

Abbildung 1: A: Membran, die den rechten Vorhof teilt, dargestellt durch 3D-Echokardiographie in der subcostalen Ansicht. B: Kontrastmittelfluss von der hinteren in die vordere Kammer.

Der zweite Fall betrifft eine 68-jährige Frau mit einer Anamnese von Bluthochdruck. Die Echokardiographie zeigte eine Membran, die von der lateralen Seite des rechten Vorhofs (angrenzend an die Mündung der Vena cava inferior) bis zur Vorhofscheidewand verlief. In Anbetracht dieser Befunde wurde eine transösophageale Untersuchung (Abbildung 2) durchgeführt und die CTD bestätigt. Die Membran begann im interatrialen Septum, angrenzend an die Mündung des Sinus coronarius, und verlief entlang der lateralen Seite des rechten Vorhofs, wobei sie einen 15 mm langen Defekt hinterließ (mit beschleunigtem Farbdopplerfluss auf dieser Ebene, ohne jedoch den Fluss zu behindern) und eine Eingangskammer bildete, in die die Venae cavae mündeten, sowie eine weitere Kammer von der Membran zur Trikuspidalklappe.

Abbildung 2. A: Die Membran, dargestellt durch transösophageale Echokardiographie. B: Kontrastmittelfluss zwischen den beiden Kammern durch die Fenestration.

In der vierten Woche der Embryonalentwicklung wird der gemeinsame Vorhof vom venösen Sinus durch eine Klappe mit zwei Flügeln (die venöse Sinusklappe) getrennt. Während der Embryonalentwicklung wird das linke Segel der Venensinusklappe in die Vorhofscheidewand integriert und bildet einen Teil des Septum secundum. Die rechte Klappe wird um die 12. Schwangerschaftswoche resorbiert, so dass zwei Strukturen übrig bleiben: die Eustachische Klappe an der Einmündung der unteren Hohlvene und die Koronarklappe an der Mündung des Sinus coronarius. Die Persistenz des rechten Segels der Sinusvenenklappe führt in mehr oder weniger starkem Maße zu einer Vielzahl von Defekten, einschließlich einer ausgeprägten Eustachischen Klappe, des Chiari-Netzwerks und der CTD.1

CTD ist häufig mit rechtsseitigen Defekten verbunden, die durch eine abnorme fetale Zirkulation verursacht werden. Zu den häufigsten gehören Stenosen oder Atresien der Pulmonalklappe, Trikuspidalklappenanomalien und Vorhofseptumdefekte.2

Die klinischen Anzeichen hängen vom Grad der Obstruktion ab,1 und es kann zu einem Fehlen von Symptomen kommen. Außerdem kann sie zu eingeklemmten Kathetern, supraventrikulären Arrhythmien oder Embolien führen.

CTD kann durch Echokardiographie2,3 und Magnetresonanztomographie diagnostiziert werden, wobei Vorsicht geboten ist, da eine prominente Eustachische Klappe den Defekt simulieren kann. Beide bildgebenden Verfahren können zeigen, dass der rechte Vorhof in zwei Kammern unterteilt ist: eine hintere Kammer, in die die Venae cavae abfließen, und eine vordere Kammer, die die Vorhofanhängsel enthält.

Symptomatische Patienten sollten nicht behandelt werden, es sei denn, sie werden aus anderen Gründen zur Herzchirurgie überwiesen. Bei symptomatischen Patienten mit erheblicher Obstruktion ist die Behandlung der Wahl die chirurgische Resektion, obwohl die perkutane Korrektur der Membran als Alternative zur chirurgischen Behandlung vorgeschlagen wurde.4