Traumatische Globusluxation

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von Gangadhara Sundar, MD am 15. August 2020.

Die Globusluxation ist eine seltene Erkrankung, die spontan oder nach einem Trauma auftreten kann und bei der es zu einem vollständigen Vorfall des Globus aus der Orbita kommt. In der klinischen Praxis können verschiedene Grade des Globusprolapses mit unterschiedlichen klinischen/funktionellen und strukturellen Ergebnissen auftreten.

Klassifikation

Es gibt verschiedene Klassifikationen für die Globusluxation.

Sie kann als partiell oder unvollständig (Prolaps des Augapfels allein mit strukturell intaktem Sehnerv und extraokulären Muskeln) oder vollständig (Prolaps zusammen mit durchtrenntem Sehnerv und extraokulären Muskeln) klassifiziert werden.

Alternativ kann sie in alleinige Luxation (unvollständige Luxation), Dislokation (Vorfall des Augapfels in die Nasennebenhöhlen oder die Schädelhöhle) oder vollständige Luxation eingeteilt werden.

Etiologie

Aufgrund der Ätiologie kann die Globusluxation als spontan, freiwillig und posttraumatisch klassifiziert werden. Eine spontane Luxation kann ohne bewusste Anstrengung auftreten, mit oder ohne prädisponierende Faktoren. Eine freiwillige Globusluxation ist die Fähigkeit des Patienten, den Globus vorzustrecken, meist durch einfache bewusste Lidmanipulation, und eine traumatische Luxation tritt nach einem Trauma auf. Traumata scheinen die häufigste Ätiologie für die Luxation des Augapfels zu sein. Das Spektrum umfasst Verkehrsunfälle, Verletzungen durch Surfbretter und andere Formen von Extremsportarten, Bisse von Menschen und Tieren sowie stumpfe oder penetrierende Verletzungen im Haushalt. Straßenverkehrsunfälle scheinen die häufigste Ursache zu sein.

Es gibt auch 56 gemeldete Fälle (71 Globen) von Selbst-Enukleation/Auto-Enukleation (Ödipismus Rex) seit 1933-2015, wobei ein erheblicher Anteil entweder auf eine zugrunde liegende psychische Erkrankung (meist Schizophrenie) zurückzuführen ist oder auf Personen, die unter dem Einfluss von Freizeitdrogen stehen.

Gouging war ein brutaler Kampf, bei dem ein Kämpfer erfolgreich war, wenn er den Augapfel des Gegners mit seinem Daumen durch plötzliche starke Torsion am Globus herausdrückte. Dies war vor vielen Jahren eine häufige Ursache für Globusluxationen. Erstaunlicherweise traten bei diesen Augen keine ernsthaften oder dauerhaften Schäden auf. Es wurde auch über ein Problem bei behinderten Wehen berichtet, das auf eine fehlerhafte Anwendung der Zange während der Geburt zurückzuführen war.

Im Allgemeinen kann eine Globusluxation spontan, nach einem Trauma oder im Zusammenhang mit anderen systemischen Erkrankungen wie Schilddrüsenerkrankungen, flachen Augenhöhlen (Crouzon-Syndrom), chronisch obstruktiven Lungenerkrankungen, schlaffen Augenlidern, hohem orbitalen Fettgehalt oder laxen extraokularen Muskeln auftreten. Mechanische Manöver wie Valsava, Augenlidmanipulation, Vollnarkose, Einsetzen und Entfernen von Kontaktlinsen und Traumata wurden ebenfalls als Ursache einer Globusluxation genannt.

Abbildung 1. Globusluxation beim Crouzon-Syndrom. Man beachte die flache Orbita auf dem CT-Scan

Epidemiologie

Die traumatische Luxation des Augapfels ist eine seltene Erkrankung, von der bis 2018 nur 106 Fälle berichtet wurden.9 Amaral et al berichteten, dass sie häufiger bei Männern auftritt 4.Eine traumatische Luxation des Augapfels in die Nasennebenhöhlen ist noch seltener und bis 2016 wurden nur 24 Fälle mit einem Männer-Frauen-Verhältnis von 6:1 gemeldet, von denen 42 % durch Verkehrsunfälle verursacht wurden. Der Sinus maxillaris ist am häufigsten betroffen (87,5 %), gefolgt vom Sinus ethmoidalis (12,5 %).

Abbildung 2. CT-Aufnahme der Globusluxation: (links) koronale Ansicht, in die Kieferhöhle; und (rechts) sagittale Ansicht

Pathophysiologie

Abbildung 3. Globusluxation durch Sturz auf einen Eisenzaun.

Eine isolierte anteriore Luxation des Augapfels allein, ohne Ausriss des Sehnervs oder des extraokularen Muskels, tritt auf, wenn ein stumpfer Gegenstand in die superomediale Orbita, zwischen den Augapfel und die superomediale Orbita, eingeschoben wird. Dies führt nicht nur zu einem Vorfall des Augapfels, sondern auch zu einem sekundären schweren Reflexspasmus des Orbicularis oculi, der den Augapfel in seiner Position fixiert. Während das Augenlid normalerweise eine wichtige präventive Rolle bei einem Globusprolaps spielt, können stumpfe oder scharfe Gegenstände, denen man im täglichen Leben begegnet, wie z. B. Fahrradgriffe, Geschenkverpackungsrohre, Türgriffe, Zäune usw., durch einen sekundär erhöhten intraorbitalen Druck einen Globusprolaps auslösen, während sie das obere Augenlid nach hinten drücken.

Ein zweiter Mechanismus ist die Coup-contre-Coup-Verletzung, die häufig mit einem kraniofazialen Trauma einhergeht.

Ein dritter Mechanismus ist die direkte Folge einer plötzlichen Verkleinerung des Volumens der Orbitalhöhle nach Einschlagfrakturen, typischerweise des Orbitadachs. Paradoxerweise können große verschobene Orbitawandeinbruchfrakturen einen Globusprolaps in eine der Nasennebenhöhlen auslösen – am häufigsten in die Kieferhöhle, seltener in die Siebbeinhöhle und noch seltener in die Schädelhöhle.

Eine Abtrennung des Sehnervs und/oder des/der extraokularen Muskels/Muskeln nach der Globusluxation kann durch scharfe Gegenstände oder ein knöchernes Fragment verursacht werden, das den Sehnerv durchtrennt, was durch eine extreme Vorwärtsverschiebung des Globus noch verschlimmert wird. Die letztgenannte Bewegung kann zu einer vollständigen Unterbrechung der Sehnervenfasern an der Lamina cribrosa führen, denen eine Myelinscheide fehlt. Eine Beteiligung der extraokularen Muskulatur ist auch nach schweren Kiefertraumata, z. B. Le Fort II- oder III-Frakturen, häufig, wobei fast 90 % der Mittelgesichtsfrakturen, die mit einem Augentrauma einhergehen, eine signifikante Proptose oder ein gewisses Maß an Globusluxation aufweisen.

Morris et al. hatten drei Hypothesen für die Globusluxation vorgeschlagen. Die erste besagt, dass ein längliches Objekt, das in die mediale Orbita eindringt, als Drehpunkt fungiert und den Augapfel nach vorne drückt. Die zweite ist ein keilförmiges Objekt, das medial in die Augenhöhle eindringt und den Globus nach vorne verschiebt. Die dritte Möglichkeit ist eine direkte Durchtrennung des Sehnervs durch einen eindringenden scharfen Gegenstand.

Abbildung 4. Globusluxation mit Fraktur des oberen Augenhöhlenrandes29

Klinische Merkmale

Abbildung 5. Komplette Globusavulsion36

Die klinischen Symptome können von einem völlig symptomlosen Patienten (psychiatrische Grunderkrankung – „la belle indifference“) bis zu einem Patienten mit starken Schmerzen und Sehverlust reichen. Die akute Präsentation umfasst einen unruhigen Patienten mit starken Blutungen, periorbitalen Ekchymosen, scheinbarer Proptose mit unbeweglichem Augapfel und sekundärem Blepharospasmus. In seltenen Fällen kann auch das durchtrennte Ende des Sehnervs sichtbar gemacht werden.

Neben dem Sehverlust kann eine persistierende Globusluxation auch zu anderen Komplikationen wie Hornhautabschürfung, Expositionskeratopathie, sekundärem Blepharospasmus und Pthisis bulbi im Spätstadium durch Augenischämie und/oder Hornhautperforation führen. Es wurde auch über lebensbedrohliche Komplikationen wie Meningitis, intrakranielle Blutungen und Austritt von Liquor berichtet. In Fällen von Autoenukleation können die Verletzungen und Komplikationen schwerwiegender und sogar lebensbedrohlich sein. Dazu gehören Gesichtsfelddefekte nicht nur am ipsilateralen Auge, sondern auch am kontralateralen Auge aufgrund einer Schädigung der Chiasmen, die zu einem temporalen Gesichtsfelddefekt führt, sowie neurovaskuläre Folgen wie eine Subarachnoidalblutung.

Von einem „Verlust eines oder mehrerer extraokularer Muskeln“ wird berichtet, wenn ein oder mehrere Muskeln avulsiert oder durchtrennt sind. Der am häufigsten betroffene Muskel ist der mediale Rectus, gefolgt vom inferioren Rectus, superioren Rectus, lateralen Rectus und schrägen Muskeln, jeweils in dieser Reihenfolge.

Bei einer typischen Globusluxation ist der Globus außerhalb der Orbita sichtbar, in seltenen Fällen kann der Patient eine „leere Augenhöhle“ aufweisen. In solchen Situationen kann der Globus in eine der Nasennebenhöhlen (Kieferhöhle gefolgt von der Siebbeinhöhle) prolabiert sein. Eine Verlagerung des Augapfels in die Nasennebenhöhlen lässt sich leicht durch große, verschobene Ausbrüche erklären. Eine sorgfältige Untersuchung sollte durchgeführt werden, wenn das Trauma die Siebbeinhöhle betrifft, da die Schädelbasis in der Nähe liegt und Liquor austreten kann („Liquorfistel“).

Noch seltener kann eine Luxation des Augapfels in die vordere Schädelgrube nach einer ausgedehnten und verschobenen Frontalfraktur des Orbitadachs auftreten, wobei eine Kombination aus hohem intraorbitalem Druck und Dehiszenz des Orbitadachs die Ursache ist.

Management

Die Behandlung der Globusluxation ist ein ophthalmologischer und medizinischer Notfall, da die meisten Fälle trotz bester und frühzeitiger Behandlung mit einer schlechten Sehprognose enden. Es gibt zwei etablierte Manöver, die zur Repositionierung des luxierten Augapfels beschrieben wurden. Beide erfordern eine gewisse Kooperation des Patienten und wenn möglich eine gewisse Sedierung und/oder Anästhesie mit einer Orbicularis- oder Gesichtsnervenblockade. Das erste Manöver wird durchgeführt, während der Patient aufgefordert wird, nach unten zu schauen. Das obere Augenlid wird sanft und fest nach oben gezogen, während der Augapfel gleichzeitig mit dem Zeigefinger der anderen Hand niedergedrückt wird, um den Augapfel zu reponieren. Die zweite Methode ist die Verwendung des Desmares Retraktors, der zwischen Oberlid und Augapfel eingeführt wird. Sobald sich die Spitze unter dem Augenlid befindet, wird eine digitale Manipulation durchgeführt, um den Globus in die Augenhöhle zu drücken und zu reponieren.

Abbildung 6. Illustration der Technik der manuellen Reposition der Globusluxation. (a) Der Patient wird gebeten, nach unten zu schauen, während wir das obere Augenlid nach oben ziehen und mit dem Zeigefinger der anderen Hand nach unten und hinten drücken, wie mit dem Pfeil gezeigt. (b) Gleiches Verfahren, aber mit Hilfe von Desmares, um das obere Augenlid zu ziehen.

In Fällen, in denen eine Schädigung des Sehnervs oder des extraokularen Muskels vorliegt, muss so früh wie möglich eine geeignete Wiederherstellung durchgeführt werden, um eine vollständige anatomische Wiederherstellung und hoffentlich auch eine funktionelle Erholung des Augapfels zu erreichen. Zu den sekundären Eingriffen, die in Betracht gezogen werden können, gehören die Durchführung einer Tarsohaphie, die Wiederherstellung der Oberlidretraktion, die Reparatur von Orbitalfrakturen und in schweren Fällen die orbitale Dekompression. Hochdosierte intravenöse Kortikosteroide und Neuroprotektiva können ebenfalls in Betracht gezogen werden, um posttraumatische Entzündungen und Ödeme zu reduzieren. Panje et all empfahlen 1 mg Dexamethason/kg Körpergewicht zu Beginn, dann 0,5 mg/kg alle sechs Stunden für die nächsten 24 Stunden und 1 mg/kg pro Tag für ein oder zwei Tage bei Verletzungen des Sehnervs. Nach erfolgreicher Verkleinerung des Augapfels sollte der Patient eine sofortige Schmerzlinderung und eine Rückkehr des Sehvermögens und der extraokularen Muskelfunktion haben, wenn keine Schädigung des Sehnervs und der extraokularen Muskeln vorliegt. Eine solche funktionelle Erholung wurde bis zu einer Woche nach der Luxation berichtet.

Die Behandlung einer Globusluxation in die Nasennebenhöhle ist ähnlich wie bei der Reparatur von Blow-out-Frakturen, wird jedoch wesentlich behutsamer durchgeführt, um ein iatrogenes Trauma und unnötige Verzögerungen zu vermeiden.

Es gibt zwei Techniken zur Repositionierung des in die Nasennebenhöhlen luxierten Augapfels. Die erste ist der direkte Zug am Globus mit instrumenteller Hilfe. Die zweite ist die manuelle Repositionierung des Globus über einen transmaxillären oder transnasalen Zugang. In diesen Fällen ist eine enge Zusammenarbeit mit einem kraniomaxillofazialen Chirurgieteam unerlässlich, um eine gute Freilegung mit möglichst wenig Trauma für die vitalen orbitalen Strukturen einschließlich des Augapfels und des Sehnervs zu erreichen. Die Orbita-Rekonstruktion kann dann entweder mit autologem Knochen oder, was häufiger der Fall ist, mit einem der alloplastischen Implantate – Titanplatten, poröses Poplyethylen oder bioresorbierbare Implantate – erfolgen.

Abbildung 7. (a) Patient vor der Operation; (b) Patient nach der Operation mit Tarsoraphy 3 Wochen, (c,d) Patient nach 4 Wochen, beachten Sie die volle Augenbewegung und das Erreichen einer Sehschärfe von 20/2027

Tabelle 1. Schritt-für-Schritt-Management bei Globusluxation
Zeitplan Vorgehen Hinweis
In der Notaufnahme Globale Beurteilung, Notfallsituation notieren

a. lebensbedrohlich

b. Sehkraft bedroht

Augenärztliche Beurteilung

CT-Scan

Entscheiden, ob die Reposition des Globus direkt durchgeführt werden kann, wenn weder Optikus- noch Extraokularmuskelausriss vorliegt

Kopfverletzung

Retrobulbärblutung, Globusluxation

Ausriss des Sehnervs

Ausriss der extraokularen Muskeln

Orbitalfraktur

Analgetika geben (iv, per oral, topisch)

Versuchen Sie, den Augapfel mit Hilfe der manuellen Augenreposition zu reponieren

Intraoperativ Explorieren Sie den extraokularen Muskel und nähen Sie ihn wieder an, führen Sie eine Tarsoraphie durch, reparieren Sie die Oberlidretraktion, reparieren Sie die Orbitafraktur, und orbitale Dekompression in schweren Fällen Hochdosierte intravenöse Kortikosteroide und neuroprotektive Wirkstoffe können ebenfalls in Betracht gezogen werden, um posttraumatische Entzündungen und Ödeme zu reduzieren

Abbildung 8. Globusluxation bei Orbitalfraktur; (a) Darstellung der Globusluxation; (b) beachten Sie die obere Orbitarandfraktur; (c) Frakturrekonstruktion mit Reposition des Globus; und (d) eine Woche nach der Operation.29

Bei Patienten, die sich mit einer Autokonzentration vorstellen, sollte die Behandlung eine psychiatrische Konsultation, Suizidvorkehrungen und die Sicherstellung der familiären Unterstützung umfassen. Eine rasche parenterale Beruhigung ist oft als Prophylaxe gegen Selbstmord und weitere Selbstverstümmelung erforderlich.

Die Reihenfolge der Behandlung ist daher die anfängliche Repositionierung des Augapfels, gefolgt von der Exploration und Reparatur der avulsierten extraokularen Muskeln, wenn vorhanden, vorzugsweise so bald wie möglich. Es sollte bedacht werden, dass je länger der Globus und die orbitalen Strukturen prolabiert sind, desto schlechter die strukturelle und damit funktionelle und sogar ästhetische Prognose aufgrund der okulären Ischämie, der Expositionskeratopathie und der Retraktion der extraokularen Muskeln innerhalb der Orbita ist. Der Erhalt des Augapfels auch bei Patienten mit Sehverlust ist aus ästhetischen und psychologischen Erwägungen des Patienten und der Familie wichtig.

In Ausnahmefällen, wenn entweder der Augapfel zusammen mit dem Sehnerv und den extraokularen Muskeln vollständig avulsiert ist oder bei Patienten, die sich erst spät mit einer schweren Freilegung, Hornhautperforation oder Phthisis vorstellen, kann eine Enukleation durchgeführt werden (5,9% ). Die Enukleation ist daher die letzte Option bei der Behandlung dieser Erkrankung und sollte nur dann durchgeführt werden, wenn die Integrität des Augapfels trotz aller Bemühungen nicht wiederhergestellt werden kann, und auch dann, wenn der Sehnerv und die extraokularen Muskeln vollständig ausgerissen sind. Bei solchen Patienten sollte die Augenhöhle entweder als verzögerter Primäreingriff oder sekundär mit einem Orbitalimplantat und einer maßgeschneiderten Prothese rehabilitiert werden, um das normale Aussehen wiederherzustellen und so die psychologische Rehabilitation zu unterstützen.

Zusammenfassung

Die Globusluxation ist einer der Notfälle in der Augenheilkunde, da sie das Sehvermögen des Patienten bedroht. Eine frühzeitige Diagnose und eine angemessene Behandlung durch Repositionierung des Augapfels und den Versuch, den gesamten extraokularen Muskel wieder zu befestigen, führen zu einer möglichen Wiederherstellung des Sehvermögens, zu einem besseren kosmetischen und physiologischen Ergebnis und zu einer Verbesserung des psychologischen Zustands des Patienten.

Eingereicht in Anerkennung von und im Namen der Asia Pacific Ophthalmic Trauma Society (APOTS)

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