Gråzonlymfom, dubbelhit-lymfom, trippelhit-lymfom och höggradiga B-cellslymfom, som inte är specificerade på annat sätt (NOS)

Vilka typer av höggradiga B-cellslymfom är svåra att klassificera?

Det finns många olika typer av lymfom. De tester du får när du får din diagnos hjälper ditt medicinska team att ta reda på vilken typ av lymfom du har. Detta kallas för att ”klassificera” ditt lymfom. Det är viktigt att ditt medicinska team vet vilken typ av lymfom du har så att de kan ge dig den lämpligaste behandlingen.

Ibland passar ett lymfom inte riktigt in i huvudkategorierna av lymfom. Det kan till exempel ha drag av mer än en typ av lymfom, eller särskilda genetiska förändringar (mutationer) som kan kräva en annan behandling.

Om ditt lymfom är svårt att klassificera kan ditt medicinska team behöva utföra mer specialiserade tester på din biopsi (prov från ditt lymfom). Detta kan innebära att det kan ta längre tid att få resultaten av dina tester, men det hjälper till att se till att du får den mest lämpliga behandlingen.

Höggradiga B-cellslymfom som är svåra att klassificera är sällsynta. De inkluderar:

• gråzonslymfom
• dubbel- och trippellymfom
• höggradiga B-cellslymfom, som inte är specificerade på annat sätt (NOS).

Tillbaka till början

Gråzonslymfom

Sällan har ett lymfom drag av både klassiskt Hodgkinlymfom och diffust storcelligt B-celligt lymfom (DLBCL), särskilt en typ av DLBCL som kallas ”primärt mediastinalt B-celligt lymfom (PMBL)”. Detta kallas officiellt ”B-cellslymfom, oklassificerbart, med egenskaper som ligger mellan diffust stort B-cellslymfom och klassiskt Hodgkinlymfom”. Det brukar kallas ”gråzonslymfom”.

Gråzonslymfom kan utvecklas i vilken ålder som helst, men det är vanligare hos yngre personer (20-40 år). Det drabbar ungefär dubbelt så många män som kvinnor. Det är vanligare att det drabbar vita personer än asiatiska personer eller svarta personer.

Gråzonslymfom startar vanligtvis i ett område som kallas mediastinum, som ligger i mitten av bröstkorgen. Detta kallas ibland för ”mediastinalt gråzonslymfom”. De flesta personer med mediastinalt gråzonslymfom utvecklar en stor lymfomklump i detta område. Knölen kan trycka på dina luftvägar eller lungor och orsaka symtom som hosta eller andningsproblem. Du kan ha svullna lymfkörtlar precis ovanför nyckelbenet, men de flesta människor har inte svullna lymfkörtlar på andra ställen. Det diagnostiseras vanligtvis när det är i ett tidigt skede.

I färre än 1 av 3 fall börjar gråzonslymfom utanför bröstet. Detta kallas ibland för ”icke-mediastinalt gråzonslymfom”. Det tenderar att utvecklas hos äldre personer. Det kan vara i ett mer avancerat stadium än mediastinalt gråzonslymfom när det diagnostiseras.

Gråzonslymfom är sällsynt och kan vara svårt att diagnostisera. På laboratorietester kan det ha egenskaper som är mycket lika andra typer av lymfom, till exempel PMBL eller klassiskt Hodgkinlymfom.

Det finns ingen standardbehandling för gråzonslymfom. Beroende på dina individuella omständigheter och resultaten av dina laboratorietester kan din läkare fråga dig om du vill delta i en klinisk prövning av en ny behandling. Detta kan hjälpa till att ta reda på vilken den bästa behandlingen är för gråzonslymfom. Du kan ta reda på mer om kliniska prövningar eller söka efter en prövning som kan passa dig på Lymphoma TrialsLink.

Om du inte vill delta i en klinisk prövning, eller om det inte finns någon som passar dig, kommer du sannolikt att få en behandling som liknar den som används för personer med DLBCL eller klassiskt Hodgkin-lymfom. Detta innebär vanligtvis kemoterapi, ofta i kombination med antikroppsbehandling (så kallad kemo-immunoterapi).

Du kan få behandlingsregimer som vanligen används för DLBCL (t.ex. R-CHOP eller DA-EPOCH-R) eller behandlingsregimer som används för klassiskt Hodgkinlymfom (t.ex. ABVD eller BEACOPP). Din behandling beror dock på dina exakta omständigheter och i synnerhet på hur lymfomet ser ut i mikroskopet. Ditt medicinska team kan rekommendera en annan behandling för dig baserat på dina särskilda symtom och testresultat.

Om du har en stor lymfomklump kan du också få strålbehandling efter kemoterapi för att hjälpa till att krympa den.

Gråzonslymfom kommer ofta tillbaka (återfall) efter den första behandlingen. Om detta inträffar är det troligt att du kommer att få intensivare kemo-immunbehandling. Detta är ofta framgångsrikt. Om du svarar bra på behandlingen och är tillräckligt frisk kan ditt medicinska team rekommendera att du får en stamcellstransplantation.

Kliniska prövningar undersöker också möjligheten att använda riktade läkemedel för att behandla återfall i gråzonslymfom.

Tillbaka till början

Double-hit och triple-hit lymfom

Double-hit och triple-hit lymfom är höggradiga B-cellslymfom som har stora genetiska förändringar (mutationer) som påverkar särskilda gener. De gener som påverkas kallas MYC, BCL2 och BCL6. Dessa gener hjälper vanligtvis till att kontrollera tillväxten av B-celler.

• Double-hit lymfom har mutationer i två av dessa gener.
• Triple-hit lymfom har mutationer i alla tre av dessa gener.

Double-hit och trippel-hit lymfom kallas officiellt för ”höggradigt B-cellslymfom med MYC och BCL2 och/eller BCL6-rearrangemang”.

Double-hit lymfom med mutationer i MYC och BCL2 är vanligare än double-hit lymfom med mutationer i MYC och BCL6 eller triple-hit lymfom (mutationer i alla tre). Alla dessa typer av lymfom är dock sällsynta.

De flesta double-hit- eller triple-hit-lymfom liknar en typ av lymfom som kallas diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL), även om vissa liknar Burkitt-lymfom mer. Ibland utvecklas de från follikulärt lymfom (ett låggradigt non-Hodgkin lymfom som ibland kan förändras, eller omvandlas, till ett snabbare växande lymfom).

Double-hit och triple-hit lymfom tenderar att utvecklas hos äldre personer (över 60 år). De börjar ofta på extranodala platser (utanför lymfkörtlarna). Symtomen varierar beroende på exakt var lymfomet börjar men de flesta utvecklar svullna lymfkörtlar som är spridda över hela kroppen. Många får också ”B-symtom” (oförklarlig viktnedgång, nattsvettningar och feber). Ungefär hälften av alla personer med dubbelt eller tredubbelt lymfom har lymfom i benmärgen. Ungefär 1 av 10 personer med double-hit eller triple-hit lymfom har symtom som orsakas av lymfom i det centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen).

De flesta har lymfom i ett avancerat stadium när de får diagnosen.

Det finns ingen standardbehandling för double-hit eller triple-hit lymfom. Dessa typer av lymfom kan vara svåra att behandla. De har en högre risk att komma tillbaka (återfall) än vanligare typer av höggradigt B-cellslymfom.

Din läkare kan fråga dig om du vill delta i en klinisk prövning för att få tillgång till behandlingar som annars inte är tillgängliga. Du kan läsa mer om kliniska prövningar eller söka efter en prövning som kan vara lämplig för dig på Lymphoma TrialsLink.

Om du inte vill delta i en klinisk prövning, eller om det inte finns någon som är lämplig för dig, kan du få behandling med R-CHOP-kemoterapi, eller så kan din läkare diskutera att använda en intensivare kemo-immunoterapi (kemoterapi i kombination med antikroppsbehandling). Kemoimmunoterapiregimer (kombinationer av läkemedel) som ditt medicinska team kan rekommendera inkluderar:

• DA-EPOCH-R
• R-CODOX-M/R-IVAC
• R-Hyper-CVAD.

Om du tidigare har fått R-CHOP för follikulärt lymfom kan ditt medicinska team föreslå en annan behandling, till exempel R-ICE eller R-DHAP.

Du kommer troligen också att få behandling för att förhindra att lymfomet sprider sig till hjärnan och ryggmärgen (ditt centrala nervsystem, eller CNS). Detta kallas CNS-profylax. Det innebär antingen:

• att få särskilda, ytterligare kemoterapimediciner som kan passera från ditt blodomlopp till ditt CNS som ges intravenöst, eller
• att få injektioner av kemoterapi i vätskan runt din ryggmärg genom en lumbalpunktion (intratekal kemoterapi).

Behandlingar som används för lymfom med dubbelt och trippel lymfom är vanligtvis mycket intensiva. Du kan behöva stanna på sjukhus under långa perioder medan du får din behandling. På vissa sjukhus kan du kanske få DA-EPOCH-R via en bärbar infusionspump, vilket minskar den tid du behöver tillbringa på sjukhuset.

Om du inte kan tolerera intensiv behandling kommer ditt medicinska team att föreslå ett alternativt behandlingsalternativ. De kommer att rekommendera den lämpligaste behandlingen för dig utifrån dina individuella omständigheter.

Om du svarar bra på behandlingen och är tillräckligt frisk kan du erbjudas en stamcellstransplantation med dina egna stamceller (en autolog stamcellstransplantation). Detta är mer sannolikt om du fick en mindre intensiv kemoterapi. Om du svarade bra på intensiv kemoterapi är det mindre troligt att en stamcellstransplantation gynnar dig.

Om ditt lymfom kommer tillbaka (återfall) eller inte svarar (refraktärt) på din första behandling kan du erbjudas ytterligare kemoterapi följt av en stamcellstransplantation med hjälp av dina egna stamceller eller stamceller från en donator (en allogen stamcellstransplantation). Vissa personer med återfall eller refraktärt lymfom med dubbelt eller tredubbelt drabbat lymfom kan vara berättigade till CAR T-cellterapi. Andra behandlingsalternativ kan vara tillgängliga genom kliniska prövningar, till exempel nya riktade läkemedel som för närvarande undersöks.

Läs hela Kats berättelse.

Tillbaka till början

Höggradigt B-cellslymfom, ej specificerat på annat sätt (NOS)

Om du har ett höggradigt B-cellslymfom som inte passar in i någon av de andra kategorierna kallas det för ”höggradigt B-cellslymfom, ej specificerat på annat sätt (NOS)”. Dessa typer av lymfom kan ha drag av mer än en typ av lymfom, till exempel DLBCL och Burkitt-lymfom. De har inte de genetiska mutationer som finns i lymfom med dubbla eller tredubbla lymfom.

Lymfom i den här gruppen kan bete sig mycket olika från varandra.

Det finns ingen standardbehandling för höggradigt B-cellslymfom, NOS. Beroende på dina individuella omständigheter och resultaten av dina laboratorietester kan du erbjudas behandlingar som vanligtvis används för andra typer av lymfom, till exempel diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL) eller Burkitt-lymfom. Ditt medicinska team kan föreslå en mer intensiv behandling om ditt lymfom har egenskaper som tyder på att det kan vara svårt att behandla.

Din läkare kan fråga dig om du vill delta i en klinisk prövning. Du kan läsa mer om kliniska prövningar eller söka efter en prövning som kan passa dig på Lymphoma TrialsLink.

Tillbaka till början

Hitta ytterligare information

Det kan vara svårt att hitta tillförlitlig information om mer sällsynta typer av lymfom. Om du inte kan hitta något om just din typ kan det vara till hjälp att läsa om den typ av lymfom som den mest liknar.

Sök din läkarkår om råd om vilken information som är mest relevant för dig. De kan ge dig råd utifrån dina individuella omständigheter.

Om du föredrar att hitta information själv är det viktigt att se till att den är korrekt och aktuell. Försök att ta reda på:

• Varifrån kommer informationen? Är det en ansedd publikation eller organisation?
• Vem har skrivit informationen? Har den kontrollerats av en lymfomexpert?
• Innehåller den en förteckning över beviskällor (t.ex. en referenslista)?
• När informationen senast uppdaterades? Kom ihåg att det forskas hela tiden och att äldre information kanske inte längre är relevant.
• Är informationen relevant för din bostadsort? Olika behandlingar kan vara tillgängliga i olika länder.
• Hur finansieras informationen? Var försiktig med information från källor som säljer något.

Läs Kats berättelse

Tillbaka till början