Punctul Bitot inferior într-un caz de sindrom Crouzon: The environmental theory reaffirmed | BMJ Case Reports

Descriere

Un bărbat în vârstă de 35 de ani, caz cunoscut de sindrom Crouzon cu proptoză bilaterală, s-a prezentat la noi. El suferise o tarsorafie la un ochi, iar ochiul conațional prezenta un spectacol scleral inferior frapant cu lagoftalmie. La examinarea la lumina lanternei, s-au observat multiple neregularități albe translucide pe conjunctiva inferioară. La examenul biomicroscopic cu lampă cu fantă, acestea au apărut ca niște pete uscate, ondulate și spumoase care radiau de la limbus în formă semicirculară (figura 1). La clipit, acestea se ridicau proeminent, cu întreruperea filmului lacrimal suprapus. Era un alcoolic cronic de natură. Luând în considerare toate caracteristicile contributive, s-a pus diagnosticul clinic de pete Bitot, deși localizarea conjunctivei inferioare era atipică.

Sindromul Crouzon este un tip de craniosinostoză, în care există o retrusie a marginilor inferioare și laterale ale orbitei, rezultând un planșeu orbital scurt. Proptoza este aproape universală și până la jumătate dintre ei pot manifesta complicații legate de expunere.1 În timp ce conjunctivita și cheratita sunt manifestările induse de expunere cel mai frecvent studiate, noi descriem aici, pentru prima dată, dezvoltarea petelor Bitot în conjunctiva inferioară expusă a unui caz de sindrom Crouzon.

Suprafața epitelială oculară, ca și alte suprafețe mucoase ale corpului, suferă keratinizare metaplastică în prezența deficitului de vitamina A. Atunci când sunt avansate, acestea devin vizibile la nivel macroscopic sub formă de „xeroză”. Xerozele conjunctivale, o manifestare inițială a xeroftalmiei, se numesc petele lui Bitot. Ele apar ca o pată spumoasă uscată, discretă și ondulată, de obicei triunghiulară, cu vârful îndreptat spre cantul extern. Ele sunt cel mai frecvent observate în cadranul temporal, urmat de cel nazal. Pot exista variații de formă și localizare, deși rare.

Petele lui Bitot sunt în primul rând o colecție de cheratină descuamată și de diptheroizi comensali (corynebacterium xerosis).2 Aceasta din urmă este o bacterie care formează gaze și care contribuie la aspectul lor spumos. Ele devin mai proeminente pe măsură ce pelicula lacrimală se retrage peste ele, manifestându-se „ca niște bancuri de nisip la refluxul mareei”. Se postulează, de asemenea, că dezvoltarea petelor lui Bitot este legată de expunere, deoarece acestea se găsesc cu precădere în părțile expuse ale conjunctivei. Acest lucru se datorează faptului că, în aceste regiuni, acumulările menționate mai sus sunt destul de protejate de efectul masajului palpebral.3 Acesta este motivul pentru care ele sunt cel mai frecvent întâlnite în conjunctiva temporală, urmată de conjunctiva bulbară nazală.

Etiologia petei lui Bitot este confuză, deoarece ele sunt uneori întâlnite atunci când nu există nici o dovadă a deficitului de vitamina A și nici nu dispar întotdeauna după terapia cu vitamina A. Mai ales la copiii cu vârsta peste 6 ani, este probabil să se datoreze unui nivel suboptimal de retinol trecut sau cronic. La adulți, modificările se datorează mai degrabă expunerii cronice la ultraviolete, fumului și prafului, și nu ar trebui să fie patognomonice pentru deficiența de vitamina A. Dezvoltarea și persistența petelor Bitot sunt aproape sigur legate de expunere.2

În cazul nostru, deoarece expunerea a fost în primul rând inferioară, este posibil ca pacientul nostru să fi manifestat pete Bitot inferioare, susținând astfel teoria mediului. În literatura de specialitate, a existat un singur raport anterior de pată Bitot inferioară, care a apărut într-un caz de ectropion al pleoapei inferioare.4