Limfomul din zona gri, limfomul cu două lovituri, limfomul cu trei lovituri și limfoamele cu celule B de grad înalt, nespecificate altfel (NOS)

Ce tipuri de limfom cu celule B de grad înalt sunt dificil de clasificat?

Există o mulțime de tipuri diferite de limfom. Testele pe care le faceți atunci când sunteți diagnosticat ajută echipa medicală să afle ce tip de limfom aveți. Acest lucru se numește „clasificarea” limfomului dumneavoastră. Este important ca echipa dumneavoastră medicală să știe ce tip de limfom aveți, astfel încât să vă poată oferi cel mai adecvat tratament.

Câteodată un limfom nu se încadrează perfect în principalele categorii de limfom. De exemplu, ar putea avea caracteristici ale mai multor tipuri de limfom sau anumite modificări genetice (mutații) care ar putea necesita o abordare terapeutică diferită.

Dacă limfomul dumneavoastră este dificil de clasificat, este posibil ca echipa dumneavoastră medicală să fie nevoită să efectueze teste mai specializate pe biopsia (proba din limfomul dumneavoastră). Acest lucru ar putea însemna că durează mai mult timp pentru a obține rezultatele testelor dumneavoastră, dar ajută la asigurarea faptului că primiți cel mai potrivit tratament.

Limfoamele cu celule B de grad înalt care sunt dificil de clasificat sunt rare. Acestea includ:

• limfomul zonei gri
• limfoame cu două și trei lovituri
• limfoame cu celule B de grad înalt, nespecificate altfel (NOS).

Înapoi sus

Limfomul zonei gri

Rareori, un limfom are caracteristici atât ale limfomului Hodgkin clasic, cât și ale limfomului difuz cu celule B mari (DLBCL), în special un tip de DLBCL numit „limfom mediastinal primar cu celule B (PMBL)”. Acesta este denumit oficial „limfom cu celule B, neclasificabil, cu caracteristici intermediare între limfomul difuz cu celule B mari și limfomul Hodgkin clasic”. De obicei, este denumit ‘limfom de zonă gri’.

Limfomul de zonă gri se poate dezvolta la orice vârstă, dar este mai frecvent la persoanele mai tinere (între 20 și 40 de ani). Afectează aproximativ de două ori mai mulți bărbați decât femei. Este mai probabil să afecteze persoanele albe decât persoanele asiatice sau de culoare.

Limfomul din zona gri debutează de obicei într-o zonă numită mediastin, care se află în centrul pieptului. Aceasta se numește uneori „limfom de zonă gri mediastinal”. Majoritatea persoanelor cu limfom de zonă gri mediastinal dezvoltă un nodul mare de limfom în această zonă. Umflătura ar putea să vă preseze căile respiratorii sau plămânii, provocând simptome precum tusea sau probleme de respirație. Este posibil să aveți ganglionii limfatici umflați chiar deasupra claviculei, dar majoritatea oamenilor nu au ganglioni umflați în alte locuri. De obicei, este diagnosticat atunci când se află într-un stadiu incipient.

În mai puțin de 1 din 3 cazuri, limfomul zonei gri începe în afara pieptului. Acesta se numește uneori „limfomul zonei gri nemediastinal”. Are tendința de a se dezvolta la persoanele în vârstă. Este posibil să fie într-un stadiu mai avansat decât limfomul zonei gri mediastinal în momentul în care este diagnosticat.

Limfomul zonei gri este rar și poate fi dificil de diagnosticat. La testele de laborator, poate avea caracteristici care seamănă foarte mult cu alte tipuri de limfom, cum ar fi PMBL sau limfomul Hodgkin clasic.

Nu există un tratament standard pentru limfomul zonei gri. În funcție de circumstanțele individuale și de rezultatele testelor de laborator, medicul dumneavoastră ar putea să vă întrebe dacă doriți să participați la un studiu clinic al unui nou tratament. Acest lucru poate ajuta să aflăm care este cel mai bun tratament pentru limfomul de zonă gri. Puteți afla mai multe despre studiile clinice sau puteți căuta un studiu care ar putea fi potrivit pentru dumneavoastră pe Lymphoma TrialsLink.

Dacă nu doriți să luați parte la un studiu clinic sau dacă nu există unul care să fie potrivit pentru dumneavoastră, este posibil să aveți un tratament similar cu cel utilizat pentru persoanele cu DLBCL sau limfom Hodgkin clasic. Acesta implică de obicei chimioterapie, adesea combinată cu terapia cu anticorpi (cunoscută sub numele de chimio-imunoterapie).

Este posibil să aveți regimuri de tratament utilizate în mod obișnuit pentru DLBCL (cum ar fi R-CHOP sau DA-EPOCH-R) sau regimuri de tratament care sunt utilizate pentru limfomul Hodgkin clasic (cum ar fi ABVD sau BEACOPP). Cu toate acestea, tratamentul dvs. depinde de circumstanțele dvs. exacte și, în special, de modul în care limfomul arată la microscop. Echipa dvs. medicală vă poate recomanda un regim diferit în funcție de simptomele dvs. particulare și de rezultatele testelor.

Dacă aveți o umflătură mare de limfom, este posibil să faceți, de asemenea, radioterapie după chimioterapie pentru a ajuta la micșorarea acesteia.

Limfomul din zona gri revine adesea (recidive) după tratamentul inițial. Dacă se întâmplă acest lucru, este probabil să aveți o chimio-imunoterapie mai intensă. Aceasta este adesea de succes. Dacă răspundeți bine la tratament și sunteți suficient de apt, echipa dvs. medicală vă poate recomanda să faceți un transplant de celule stem.

Studiile clinice analizează, de asemenea, posibilitatea de a utiliza medicamente cu țintă precisă pentru a trata limfomul zonei gri recidivat.

Înapoi sus

Limfom dublu și triplu

Limfoamele dublu și triplu sunt limfoame cu celule B de grad înalt care prezintă modificări genetice majore (mutații) care afectează anumite gene. Genele care sunt afectate se numesc MYC, BCL2 și BCL6. Aceste gene ajută, de obicei, la controlul creșterii celulelor B.

• Limfoamele double-hit au mutații în două dintre aceste gene.
• Limfoamele triple-hit au mutații în toate aceste trei gene.

Limfoamele double-hit și triple-hit sunt cunoscute oficial sub denumirea de „limfom cu celule B de grad înalt cu rearanjamente MYC și BCL2 și/sau BCL6”.

Limfomul double-hit cu mutații în MYC și BCL2 este mai frecvent decât limfomul double-hit cu mutații în MYC și BCL6 sau limfomul triple-hit (mutații în toate cele trei). Cu toate acestea, toate aceste tipuri de limfom sunt rare.

Majoritatea limfoamelor double-hit sau triple-hit sunt similare cu un tip de limfom numit limfom difuz cu celule B mari (DLBCL), deși unele se aseamănă mai mult cu limfomul Burkitt. Ocazional, acestea se dezvoltă pornind de la limfomul folicular (un limfom non-Hodgkin de grad scăzut care poate uneori să se schimbe, sau să se transforme, într-un limfom cu creștere mai rapidă).

Limfoamele double-hit și triple-hit tind să se dezvolte la persoanele în vârstă (peste 60 de ani). Ele încep adesea în situsuri extranodale (în afara ganglionilor limfatici). Simptomele variază în funcție de locul exact în care începe limfomul, dar majoritatea persoanelor dezvoltă ganglioni limfatici umflați răspândiți în tot corpul. Mulți oameni prezintă, de asemenea, „simptome B” (pierdere inexplicabilă în greutate, transpirații nocturne și febră). Aproximativ jumătate dintre persoanele cu limfom dublu sau triplu au limfom în măduva osoasă. Aproximativ 1 din 10 persoane cu limfom cu dublă sau triplă lovitură au simptome cauzate de limfom în sistemul nervos central (creier și măduva spinării).

Cele mai multe persoane au limfom în stadiu avansat atunci când sunt diagnosticate.

Nu există un tratament standard pentru limfomul cu dublă sau triplă lovitură. Aceste tipuri de limfom pot fi dificil de tratat. Ele au un risc mai mare de revenire (recidivă) decât tipurile mai comune de limfom cu celule B de grad înalt.

Medicul dumneavoastră ar putea să vă întrebe dacă ați dori să luați parte la un studiu clinic pentru a avea acces la tratamente care nu sunt disponibile în alt mod. Puteți afla mai multe despre studiile clinice sau puteți căuta un studiu care ar putea fi potrivit pentru dumneavoastră pe Lymphoma TrialsLink.

Dacă nu doriți să luați parte la un studiu clinic sau dacă nu există unul care să fie potrivit pentru dumneavoastră, ați putea urma un tratament cu chimioterapie R-CHOP sau medicul dumneavoastră ar putea discuta despre utilizarea unei chimio-imunoterapii mai intensive (chimioterapie combinată cu terapie cu anticorpi). Regimurile de chimio-imunoterapie (combinații de medicamente) pe care echipa dumneavoastră medicală le-ar putea recomanda includ:

• DA-EPOCH-R
• R-CODOX-M/R-IVAC
• R-Hyper-CVAD.

Dacă ați mai avut în trecut R-CHOP pentru limfom folicular, echipa dumneavoastră medicală vă poate sugera un regim diferit, cum ar fi R-ICE sau R-DHAP.

De asemenea, este posibil să urmați un tratament pentru a ajuta la prevenirea răspândirii limfomului la nivelul creierului și al măduvei spinării (sistemul nervos central, sau SNC). Acest lucru se numește profilaxie a SNC. Aceasta presupune fie:

• să vi se administreze pe cale intravenoasă anumite medicamente chimioterapice suplimentare care sunt capabile să treacă din sânge în SNC, fie
• să vi se facă injecții de chimioterapie în lichidul din jurul măduvei spinării printr-o puncție lombară (chimioterapie intratecală).

Tratamentele utilizate pentru limfomul cu dublă și triplă afectare sunt de obicei foarte intensive. Este posibil să trebuiască să rămâneți în spital pentru perioade lungi de timp în timp ce urmați tratamentul. În unele spitale, s-ar putea să vă puteți administra DA-EPOCH-R printr-o pompă de perfuzie portabilă, reducând astfel timpul pe care trebuie să îl petreceți în spital.

Dacă nu puteți tolera tratamentul intensiv, echipa dumneavoastră medicală vă va sugera o opțiune de tratament alternativă. Aceștia vor recomanda cel mai potrivit tratament pentru dumneavoastră, pe baza circumstanțelor dumneavoastră individuale.

Dacă răspundeți bine la tratament și sunteți suficient de apt, vi se poate oferi un transplant de celule stem folosind propriile celule stem (un transplant autolog de celule stem). Acest lucru este mai probabil dacă ați avut un regim de chimioterapie mai puțin intensiv. Dacă ați răspuns bine la o chimioterapie intensivă, este mai puțin probabil ca un transplant de celule stem să vă fie benefic.

Dacă limfomul dumneavoastră revine (recidivează) sau nu răspunde (refractar) la primul tratament, vi s-ar putea oferi chimioterapie suplimentară urmată de un transplant de celule stem folosind propriile celule stem sau celulele stem ale donatorului (un transplant alogen de celule stem). Unele persoane cu limfom dublu sau triplu afectat recidivat sau refractar ar putea fi eligibile pentru terapia cu celule CAR T. Alte opțiuni de tratament ar putea fi disponibile prin intermediul studiilor clinice, cum ar fi noile medicamente cu țintă precisă care sunt în curs de investigare.

Citește povestea completă a lui Kat.

Înapoi sus

Limfom cu celule B de grad înalt, nespecificat în alt mod (NOS)

Dacă aveți un limfom cu celule B de grad înalt care nu se încadrează în niciuna dintre celelalte categorii, acesta este cunoscut sub numele de „limfom cu celule B de grad înalt, nespecificat în alt mod (NOS)”. Aceste tipuri de limfom pot avea caracteristici ale mai multor tipuri de limfom, cum ar fi DLBCL și limfomul Burkitt. Ele nu au mutațiile genetice întâlnite în limfomul cu dublă sau triplă afectare.

Limfoamele din acest grup se pot comporta foarte diferit unul față de celălalt.

Nu există un tratament standard pentru limfomul cu celule B de grad înalt, NOS. În funcție de circumstanțele dvs. individuale și de rezultatele analizelor de laborator, vi s-ar putea oferi tratamente utilizate de obicei pentru alte tipuri de limfom, cum ar fi limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL) sau limfomul Burkitt. Echipa dumneavoastră medicală v-ar putea sugera un tratament mai intensiv dacă limfomul dumneavoastră are caracteristici care sugerează că ar putea fi dificil de tratat.

Medicul dumneavoastră v-ar putea întreba dacă doriți să luați parte la un studiu clinic. Puteți afla mai multe despre studiile clinice sau puteți căuta un studiu care ar putea fi potrivit pentru dumneavoastră pe Lymphoma TrialsLink.

Înapoi sus

Căutarea de informații suplimentare

Poate fi dificil să găsiți informații de încredere despre tipurile mai rare de limfom. Dacă nu găsiți nimic despre tipul dvs. particular, s-ar putea să vă fie util să citiți despre tipul de limfom cu care seamănă cel mai mult.

Solicitați sfatul echipei dvs. medicale cu privire la ce informații sunt cele mai relevante pentru dvs. Aceștia vă pot sfătui în funcție de circumstanțele dumneavoastră individuale.

Dacă preferați să găsiți singur informații, este important să vă asigurați că acestea sunt corecte și actualizate. Încercați să aflați:

• De unde provin informațiile? Este o publicație sau o organizație de renume?
• Cine a scris informațiile? A fost verificată de un expert în limfom?
• Există o listă a surselor de dovezi (de exemplu, o listă de referințe)?
• Când a fost actualizată ultima dată informația? Amintiți-vă că se efectuează cercetări în permanență și este posibil ca informațiile mai vechi să nu mai fie relevante.
• Este informația relevantă pentru locul în care locuiți? Este posibil ca în diferite țări să fie disponibile tratamente diferite.
• Cum sunt finanțate informațiile? Feriți-vă de informațiile din surse care vând ceva.

Citește povestea lui Kat

Întoarceți-vă sus

.