Inflamație corioretinală

Coroida

Coroida este stratul pigmentat, foarte vascularizat al globului ocular, situat între scleră (în exterior) și retină (în interior). Este una dintre cele trei componente ale tractului uveal și are forma corpului unui pahar de vin rotunjit. La baza sa iese nervul optic. Coroida este alcătuită din trei straturi: stratul extern al vaselor, stratul capilar și membrana internă a lui Bruch.

Funcția principală a coroidei este de a hrăni straturile externe ale retinei. De asemenea, reglează căldura retinei, ajută la controlul presiunii intraoculare și absoarbe excesul de lumină, evitând astfel reflexia internă. Coroida ajută, de asemenea, la focalizarea ochiului prin modificări ale grosimii coroidei care deplasează retina înainte și înapoi, aducând fotoreceptorii în planul de focalizare atunci când planul focal este deplasat prin purtarea lentilelor. Secreția de factori de creștere de către coroidă este probabil să joace un rol important în emetropizare (ajustarea formei ochiului în timpul creșterii pentru a corecta miopia sau hipermetropia.)

Coroioretinită

Este o afecțiune inflamatorie și exsudativă a coroidei și a retinei. Când doar coroida este afectată, se numește coroidită. Poate fi congenitală sau dobândită la orice vârstă – în special la persoanele imunocompromise, unde poate fi manifestarea oculară a unei boli sistemice severe.

Cioretinita este de obicei un răspuns la o infecție virală, bacteriană, fungică sau protozoară. Poate fi limitată la ochi, dar infecția poate implica și alte organe sau poate fi generalizată. Poate exista o afectare a vitrosului. Se crede că cele mai multe cazuri apar în mod congenital și sunt de obicei asimptomatice.

Lezarea permanentă a unei zone a coroidei va afecta alimentarea cu sânge a retinei subiacente, ducând astfel la pierderea vederii în zona corespunzătoare a câmpului vizual. Efectul asupra vederii funcționale depinde de localizarea și mărimea leziunii.

Cioretinita la nou-născuți

Toxoplasma congenitală și citomegalovirusul (CMV) sunt cele mai frecvente cauze de corioretinită congenitală și sunt adesea asimptomatice la naștere.

• CMV și alte corioretinite virale care sunt asimptomatice la naștere tind să rămână stabile sau să se amelioreze în copilărie.
• Coriorioretinita asociată cu toxoplasmoza congenitală (CTP) poate progresa ani de zile după naștere și poate amenința vederea. CTP este frecvent bilaterală; odată cu vindecarea leziunilor, rezultă cicatrici retiniene albe sau cu pigmentație închisă.

Coretinita dincolo de perioada neonatală

După perioada neonatală, corioretinita poate fi o boală nou dobândită sau o reactivare.

Pacienți imunocompetenți

• Toxoplasmoza dobândită la copiii mai mari și adulții imunocompetenți evoluează rareori spre corioretinită; în general este unilaterală. Cu toate acestea, corioretinita poate rezulta, de asemenea, dintr-o diseminare a infecțiilor parazitare, cum ar fi Toxocara.

Pacienți imunocompromiși

• La pacienții cu imunodeficiență severă, inclusiv cei cu sindrom de imunodeficiență dobândită (SIDA), corioretinita poate fi asociată cu virusul Epstein-Barr (EBV), CMV, virusul varicelo-zosterian (VZV), infecții fungice, sifilis și toxoplasmă.

Alte cauze de corioretinită includ:

• Virusuri:
• EBV.
• Virusul coriomeningitei limfocitare.
• Virusul West Nile.
• Infecții bacteriene:
• Tuberculoza.
• Sifilis.
• Bruceloză.
• Boala Lyme.
• Boala zgârieturii de pisică (Bartonella henselae).
• Yersinia enterocolitica.
• Foarte rar, boala Whipple.
• Infecții fungice:
• Candida spp.
• Aspergillus spp, Fusarium spp.
• Cryptococcus spp.
• Histoplasmoză și ciuperci dimorfe.
• Utilizarea de droguri intravenoase
• Se știe că utilizarea drogurilor intravenoase
• Utilizarea de droguri IV este asociată cu o varietate de consecințe oftalmologice, inclusiv corioretinită fungică. În mod obișnuit, aceasta implică formarea de noduli coroidieni și retinieni, infecție și inflamație. Urmează pierderea dureroasă a vederii și a fost descrisă endoftalmita.
• Cauze neinfecțioase:
• Afecțiuni autoimune
• Malignitate (inclusiv melanom coroidian)
• Sarcoidoză. Corioretinita multifocală periferică (PMC) se caracterizează prin vitrită cronică bilaterală și leziuni perforate în retina periferică, care apar la femeile albe în vârstă în asociere cu sarcoidoza. Rezultatul vizual tinde să fie slab.

Epidemiologie

Prevalența nu este cunoscută cu exactitate. O proporție mare de femei asimptomatice de vârstă fertilă sunt seropozitive pentru o infecție anterioară cu toxoplasmoză. Multe studii au fost efectuate pentru a examina rata de seroconversie a femeilor gravide și au arătat rezultate foarte variate. Un studiu suedez a arătat că incidența infecției primare la 40.000 de femei în timpul sarcinii a fost de 5,1/10.000 de femei gravide susceptibile. Seroprevalența în partea de sud a Suediei a fost de 25,7%, iar în zona Stockholm de 14,0%. Cifrele mai vechi sugerează că în Anglia și Țara Galilor boala datorată toxoplasmozei este raportată relativ rar. Studiile au estimat că între 7-34% dintre persoanele din Marea Britanie sunt seropozitive.

Multe cazuri de corioretinită toxoplasmatică sunt considerate a fi reactivarea unei infecții prenatale. Aceasta apare de obicei între 10 și 35 de ani și poate apărea aparent spontan. În unele țări, până la 50% din toate cazurile de uveită posterioară pot fi atribuite toxoplasmozei.

Studii recente au estimat incidența totală a infecției neonatale cu CMV la 0,15-2%, care se corelează așa cum era de așteptat cu nivelul de imunitate serologică în populația maternă.

Incidența infecției cu CMV este mai puțin documentată la persoanele imunocompetente, dar corioretinita cu CMV este cea mai frecventă infecție oculară la pacienții cu SIDA. Alte cauze infecțioase sunt rare, în special la imunocompetenții din lumea occidentală. Cauzele neinfecțioase sunt, de asemenea, puțin frecvente, fiind disponibile puține date epidemiologice.

În prezent se consideră probabil ca toxoplasmoza oculară dobândită să fie la fel de frecventă, sau mai frecventă, decât forma congenitală. cu toate acestea, cazurile congenitale tind să se prezinte cu o boală mai severă.

Prezentare

Simptome

Prezentarea variază în funcție de cauză și de vârsta pacientului.

• Pacienții mai în vârstă se prezintă mai frecvent cu acuitate vizuală redusă și cu flotoare. Gradul unuia sau al celuilalt dintre aceste simptome depinde de locul în care se află leziunile inflamatorii. Un copil poate „strâmba din ochi” sau favoriza ochiul bun. Pot exista relatări privind incapacitatea de a vedea obiecte sau o aparentă neîndemânare.
• Ocazional pot exista plângeri de roșeață, distorsiune a pupilei și fotofobie. Simptomele sunt de obicei unilaterale și tind să se dezvolte pe parcursul mai multor zile.
• Infecțiile congenitale se pot prezenta insidios, cu puțini antecedente și puține simptome. Este dificil de elucidat istoricul unei infecții materne cu toxoplasmoză, deoarece este posibil ca aceasta să nu fi provocat simptome. Contactul cu tăvile de litieră pentru pisici și o predilecție pentru consumul de carne crudă sunt sugestive.
• Infecția congenitală prezentă datorită efectelor infecției congenitale asupra altor organe (vezi mai jos).
• Alte cauze infecțioase sunt diagnosticate prin procesul de probabilitate și excludere. Un istoric de imunodeficiență este semnificativ.

Semne

Examinarea fundului de ochi dilatat în timpul coroiditei active va evidenția leziuni palide cu margini rezonabil de bine delimitate. Acestea pot fi unice sau multiple și arată mai degrabă ca și cum o lumină mică ar fi fost luminată din adânc în spatele retinei.

Coroidita inactivă se caracterizează prin pete atrofice care sunt albe, bine delimitate și au zone de pigmentare pestriță în interiorul lor.

Caracteristici sistemice

Pot fi prezente și alte caracteristici ale infecției, în funcție de patologia subiacentă – de exemplu, implicarea sistemului nervos central în toxoplasmoză sau sifilis.

Un studiu din Marea Britanie privind toxoplasmoza oculară a constatat că aceasta tinde să se prezinte sub vârsta de 4 ani sau peste vârsta de 9 ani. Copiii cu infecție congenitală au fost de obicei depistați prin depistarea vederii anormale sau a aspectului ocular; copiii cu infecții dobândite s-au prezentat de obicei cu simptome oculare acute.

Diagnostic diferențial

• Detașament vitros posterior.
• Dezlipire de retină.
• Boală maculară.
• Corp străin intraocular.
• Distrofie coroidală.
• Tumoare fundamentală – de exemplu, melanom, retinoblastom.
• Sindrom de histoplasmoză oculară prezumată. Acesta se caracterizează prin cicatrici corioretiniene atrofice periferice și cicatrici adiacente discului optic și maculei. Este asociat cu fumatul și acum se crede că nu implică histoplasma.

Pacienții necesită revizuire în asistența secundară. Testele inițiale trebuie să includă o hemogramă de bază, teste renale și LFT, markeri inflamatori și un screening autoimunitar (sânge și CXR); în plus, teste serologice și microbiologice pentru a exclude infecția. Rareori este nevoie de mai mult, dar o biopsie a leziunii este posibilă dacă diagnosticul este incert și dacă simptomele progresează sau nu răspund. Pacienții imunocompromiși vor avea nevoie de un bilanț amănunțit pentru a exclude o infecție sistemică.

Tehnicile auxiliare care pot ajuta diagnosticul prin imagistica polului posterior al ochiului includ:

• Tomografia în coerență optică
• Imagistica de autofluorescență a fundului de ochi

Boli asociate

• Infecția sistemică – infecțiile diseminate congenital pot cauza o serie de probleme, inclusiv restricție de creștere intrauterină, microcefalie, defecte de auz, osteomielită, mărirea ficatului și a splinei, limfadenopatie, eritropoieză cutanată, cardita și cardiopatie congenitală. Infecțiile sistemice dobândite cu agenții patogeni de mai sus cauzează, de asemenea, o serie de probleme. Infecția la pacienții imunocompromiși poate fi severă și poate pune viața în pericol.
• Alte probleme oculare – microftalmie, cataractă și uveită (datorate infecțiilor congenitale).
• Altele – manifestări sistemice ale altor cauze (rare) de corioretinită, cum ar fi afecțiunile autoimune, malignitatea și sarcoidoza.

Stadificare

Leziunile inflamatorii vor fi evaluate din punct de vedere al numărului, dimensiunii și localizării, în special proximitatea față de maculă și disc și dacă se află sau nu în interiorul arcadei arteriale.

Management

Referire

Pacienții care prezintă floateri și/sau acuitate vizuală redusă trebuie să aibă un examen complet al fundului de ochi. Dacă acesta nu poate fi efectuat în cadrul asistenței medicale primare sau de către un optician oftalmolog sau dacă fundul de ochi pare în vreun fel anormal, trebuie să se facă o trimitere. Gradul de urgență depinde puțin de durata simptomelor, dar este o bună practică ca pacientul să fie consultat în termen de 24 de ore.

Principii de tratament

• Tratamentul corioretinitei este efectuat de un oftalmolog, iar monitorizarea ulterioară se face în cadrul unei unități oftalmologice.
• Tratamentul corioretinitei infecțioase poate implica observație sau antimicrobiene ± tratament steroidic topic: acest lucru depinde de agentul patogen cauzal și de o serie de alte criterii.
• Antimicrobienele utilizate depind de circumstanțele individuale, dar pot fi utilizate antivirale (de exemplu, ganciclovir), antibiotice (de exemplu, pentru boala Lyme și sifilis), antifungice (de exemplu, 5-fluorocitosină), antihelmintice (de exemplu, dietilcarbamazină) și medicamente antituberculoase.
• Boala sistemică trebuie exclusă (sau tratată) în mod activ.

Tratamentul toxoplasmozei oculare

• Este de obicei o infecție autolimitată care nu necesită tratament la un pacient imunocompetent cu o afecțiune ușoară a retinei periferice. Cu toate acestea, au fost raportate cazuri de toxoplasmoză diseminată acută severă (inclusiv corioretinită) la pacienți imunocompetenți, care necesită tratament, din cauza unor tulpini noi și virulente de Toxoplasma gondii.
• Tratamentul are ca scop reducerea riscului de afectare vizuală permanentă (prin reducerea dimensiunii cicatricei retinochoroidiene), a riscului de recidivă și a severității și duratei simptomelor acute. Cu toate acestea, există o lipsă de dovezi privind eficacitatea antibioticelor. tratamentul tradițional pe termen scurt al leziunilor active de retinochoroidită toxoplasmică nu previne recidivele ulterioare.
• Deciziile privind tratamentul trebuie luate de către un oftalmolog familiarizat cu boala.
• Pacienții luați în considerare pentru tratament includ pacienții imunocompromiși, femeile însărcinate și pacienții care au leziuni considerate a fi în poziții cheie pe retină sau care au atins o anumită dimensiune.
• În timpul sarcinii, tratamentul cu spiramicină reduce transmiterea verticală și trebuie inițiat imediat după diagnosticarea unei infecții materne dobândite recent.
• Tratamentul va include picături steroidiene topice, antibiotice, corticosteroizi sistemici adjuncți la pacienții imunocompetenți și agenți cicloplegici topici dacă există o inflamație concomitentă a camerei anterioare.
• Terapia antibiotică implică, de obicei, o combinație de medicamente timp de câteva săptămâni. Exemple sunt pirimetamina cu sulfadiazină, sau trimetoprim-sulfametoxazol (Bactrim®) cu sau fără clindamicină adjuvantă, sau pirimetamina și azitromicina. Alte medicamente utilizate includ atovaquona sau injectarea intravitreană de clindamicină. Acidul folinic ajută la reducerea toxicității pentru măduva osoasă cu pirimetamina.
• Chirurgia care implică crioterapie, fotocoagulare sau o vitrectomie poate fi foarte ocazional luată în considerare.
• Reaparițiile pot fi reduse cu trimetoprim-sulfametoxazol pe termen lung și intermitent.
• Pacienții imunodeprimați pot avea nevoie de tratament de întreținere.
• Terapia profilactică poate fi administrată pacienților imunocompromiși sau pacienților operați de cataractă în perioada perioperatorie.

Complicații

• Răspunsul inflamator se poate revărsa în vitros și în camera anterioară, dând astfel naștere la o uveită anterioară acută.
• Edemul macular și neovascularizarea coroidiană sunt complicații posibile; poate exista un rol pentru tratarea acestora cu ajutorul factorilor de creștere endotelială anti-vascular.
• Vederea slabă la un ochi în timpul copilăriei poate cauza ambliopie.

Prognostic

Boala asociată cu infecția virală congenitală tinde să se amelioreze în copilărie, dar toxoplasmoza asimptomatică poate progresa. Retina se cicatrizează odată ce a apărut o leziune. Prin urmare, prognosticul depinde în mare măsură de mărimea leziunii reziduale și de localizarea acesteia. Leziunile periferice mici sunt complet asimptomatice (nu este neobișnuit să le găsim întâmplător atunci când examinăm pacientul pentru o altă problemă). Cu toate acestea, leziunile plasate central sau de dimensiuni mari vor lăsa pacientul cu un defect vizual rezidual.

Cu toate acestea, un studiu din Marea Britanie asupra copiilor cu retinochoroidită toxoplasmică a constatat că, în general, prognosticul vizual este bun.

.