Encefalita letargică: Boala somnului încă neexplicată

Se estimează că epidemia de encefalită letargică din 1916-1930 a afectat cel puțin o jumătate de milion de persoane în Europa. Este documentat faptul că boala s-a răspândit în întreaga lume, afectând alte sute de mii de persoane. Cauza acestei boli ciudate rămâne și astăzi un mister. De la izbucnirea focarului inițial, au existat rapoarte sporadice ale unor pacienți care au avut ceea ce păreau a fi simptome similare, dar nu este complet clar dacă pacienții descriși mai recent au suferit de encefalită letargică sau de altceva.

Epoca de amploare

Conform relatărilor din literatura de specialitate, simptomele bolii nu păreau să sugereze imediat un diagnostic unificat. Comportamente neuropsihiatrice ciudate și o somnolență letargică copleșitoare, care inducea o stare asemănătoare comei, precum și rigiditatea musculară, erau pietre de temelie ale bolii.

Dar nu toți pacienții au avut toate simptomele caracteristice și nu toți au avut aceeași severitate a bolii. Conform literaturii medicale, aproximativ o treime dintre pacienți au murit din cauza insuficienței respiratorii cauzate de disfuncția neurologică. Și, în timp ce cel puțin sute de mii de pacienți au murit, au existat cel puțin la fel de mulți care au supraviețuit. Unii dintre supraviețuitori au prezentat sechele reziduale parkinsoniene sau neuropsihiatrice.

Un grup de pacienți care au supraviețuit epidemiei au prezentat o letargie substanțială, rămânând într-o stare asemănătoare somnului timp de ani de zile. Mulți din acest grup, descris în detaliu de Oliver Sacks, MD, au fost observați ca având rigiditate musculară în repaus. Unii dintre ei au răspuns la L-dopa, care era un medicament nou pentru boala Parkinson la acea vreme. Acest răspuns simptomatic indică faptul că este posibil ca boala, ca și boala Parkinson (PD), să implice într-un fel sau altul nigra substanțială.

Pentru că a existat un focar de gripă în același timp cu epidemia de encefalită letargică, unii cercetători care studiază această boală consideră că o cauză infecțioasă este o posibilitate – deși alții sugerează că cele două focare ar fi putut fi o coincidență și că un factor declanșator fără legătură ar fi putut provoca boala somnului.

Imagistică și indicii patologice

O serie interesantă1 de 20 de pacienți cu o simptomatologie asemănătoare cu cea a encefalitei letargice a identificat autoanticorpi reactivi împotriva antigenelor ganglionilor bazali umani la 95% din populația de pacienți prin imunoblotting Western (în comparație cu 2-4% din copiii și adulții de control.) Cercetătorii au raportat că acești anticorpi erau, de asemenea, prezenți în LCR la patru dintre pacienții testați.

Cu toate acestea, rapoartele2 de la focarul original documentează anomalii mai răspândite în creier, inclusiv în cortexul cerebral. Aceste anomalii par să aibă, de asemenea, caracteristici autoimune.

Cazuri noi de encefalită letargică?

Există foarte puține rapoarte de caz din zilele noastre care descriu pacienți care au simptome sugestive pentru o posibilă encefalită letargică. Unul dintre acestea3 descrie un copil mic cu HIV care a fost raportat ca având somnolență, mutism acinetic și oftalmoplegie. Simptomele sale au început după ce a avut o febră intermitentă, ceea ce, împreună cu simptomele sale, a plasat encefalita letargică pe lista de diagnostice posibile. Lichidul LCR a prezentat pleocitoză și benzi oligoclonale pozitive, iar el a răspuns la steroizi și imunoglobiline, ceea ce susține posibilitatea ca boala sa să aibă o componentă autoimună. Studiile sale imagistice au arătat dovezi de boală doar în substantia nigra, în concordanță cu seria de 20 de pacienți, dar spre deosebire de ceea ce ar fi fost de așteptat de la pacienții care au făcut parte din focarul larg răspândit din secolul trecut.

Întrebări fără răspuns despre boala somnului

Boala neurologică rară care a fost atât de răspândită pentru o perioadă relativ scurtă de timp și care nu a reapărut dincolo de câteva posibile cazuri sporadice rămâne încă un mister. La sfârșitul bolii, unii pacienți s-au ameliorat cu levodopa, într-o perioadă în care aceasta era singurul medicament disponibil pentru PD și simptomele de parkinsonism. Poate că nu vom ști niciodată dacă epidemia de encefalită letargică a fost cauzată de o infecție, un răspuns neobișnuit la un agent microbian, un poluant neurotoxic sau un alt factor declanșator extraordinar.

1. Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al. Sindromul encefalitei letargice: 20 de cazuri noi și dovezi de autoimunitate a ganglionilor bazali.Brain. 2004 Jan;127(Pt 1):21-33. Epub 2003 Oct 21.

2. Anderson LL, Vilensky JA, Duvoisin RC. Revizuire: neuropatologia encefalitei letargice în fază acută: o trecere în revistă a cazurilor din perioada epidemică, Neuropathol Appl Neurobiol. 2009 Oct;35(5):462-72. doi: 10.1111/j.1365-2990.2009.01024.x.

3. Yang L, Jia G, Li B, et al. Encephalitis Lethargica With Isolated Substantia Nigra Lesions Followed by a Second Encephalitis in a Child with Humoral Immunodeficiency. Pediatr Neurol. 2015 Dec;53(6):519-22. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2015.03.030. Epub 2015 Jun 18.

.