Mancha de Bitot inferior num caso de síndrome de Crouzon: A teoria ambiental reafirmou | Relatos de casos de BMJ

Descrição

Um homem de 35 anos, caso conhecido de síndrome de Crouzon com proptose bilateral apresentado a nós. Ele havia sido submetido a uma lesão de tarsorfa em um olho, e o olho companheiro apresentava um impressionante espetáculo esclerótico inferior com lagofthalmos. No exame à luz da tocha, foram observadas múltiplas irregularidades translúcidas brancas na conjuntiva inferior. No exame biomicroscópico com lâmpada de fenda, elas apareceram como manchas secas, onduladas e espumosas irradiando do limbo de forma semicircular (figura 1). Ao pestanejar, eles se destacavam com a interrupção da película lacrimal sobrejacente. Ele era um alcoólatra crônico por natureza. Levando em conta todas as características contributivas, foi feito um diagnóstico clínico das manchas de Bitot, embora a localização da conjuntiva inferior fosse atípica.

Síndrome de Crouzon é um tipo de craniosinostose, onde há retrusão das margens orbitais inferior e lateral, resultando em um piso orbital curto. A proptose é quase universal, e até a metade delas pode manifestar complicações relacionadas à exposição.1 Enquanto conjuntivite e ceratite são as manifestações induzidas pela exposição mais comumente estudadas, aqui descrevemos pela primeira vez, o desenvolvimento de manchas de Bitot na conjuntiva inferior exposta de um caso de síndrome de Crouzon.

Superfície epitelial muscular, como outras superfícies da mucosa corporal sofrem queratinização metaplásica na presença de deficiência de vitamina A. Quando avançadas, tornam-se grosseiramente visíveis como ‘xeroses’. A xerose conjuntival, uma manifestação inicial da xeroftalmia, é chamada de “manchas de Bitot”. Elas aparecem como uma mancha de espuma seca, discreta, corrugada, geralmente triangular, com o ápice apontando para o canthus externo. Elas são mais comumente vistas no quadrante temporal seguido pelo nasal. Variações na forma e localização, embora raras, podem existir.

As manchas de Pitot são principalmente uma coleção de queratina descamada e de dipteróides comensais (córnea bacteriana xerosa).2 Esta última é uma bactéria formadora de gases que contribui para a sua aparência espumosa. Elas se tornam mais proeminentes à medida que a película lacrimal se retira sobre ela, manifestando-se “como bancos de areia na maré vazante”. Também se postula que o desenvolvimento da mancha de Bitot está relacionado com a exposição, uma vez que são predominantemente encontradas nas partes expostas da conjuntiva. Isto porque, nestas regiões, as referidas acumulações são bastante protegidas do efeito da massagem com tampa.3 É por isso que são mais comumente encontradas no temporal seguido pela conjuntiva do bulbar nasal.

A etiologia da mancha de Bitot é confusa, uma vez que às vezes são encontradas quando não há evidência de deficiência de vitamina A, nem desaparecem sempre após a terapia com vitamina A. Especialmente em crianças com mais de 6 anos de idade, é provável que seja devido a um passado ou a níveis subótimos de retinol crónico. Nos adultos, as mudanças são mais prováveis devido à exposição crônica à ultravioleta, fumaça e poeira, e não devem ser patognomônicas da deficiência de vitamina A. O desenvolvimento e persistência das manchas de Bitot estão quase certamente relacionados à exposição.2

No nosso caso, como a exposição foi principalmente inferior, nosso paciente pode ter manifestado manchas de Bitot inferiores, apoiando assim a teoria ambiental. Na literatura, houve um único relato prévio da mancha de Bitot inferior, que ocorreu em um caso de ectrópio de tampa inferior.4