Linfoma da zona cinzenta, linfoma duplamente atingido, linfoma triplo atingido e linfomas de células B de grau elevado, não especificados (NOS)

Que tipos de linfoma de células B de grau elevado são difíceis de classificar?

Existem muitos tipos diferentes de linfomas. Os testes que você tem quando é diagnosticado ajudam a sua equipe médica a descobrir que tipo de linfoma você tem. Isto é chamado de ‘classificação’ do seu linfoma. É importante que sua equipe médica saiba que tipo de linfoma você tem para que eles possam lhe dar o tratamento mais apropriado.

Por vezes um linfoma não se encaixa perfeitamente nas categorias principais de linfoma. Por exemplo, pode ter características de mais de um tipo de linfoma, ou alterações genéticas particulares (mutações) que podem requerer uma abordagem de tratamento diferente.

Se o seu linfoma for difícil de classificar, a sua equipa médica pode precisar de realizar testes mais especializados na sua biopsia (amostra do seu linfoma). Isto pode significar que leva mais tempo para obter os resultados dos seus testes, mas ajuda a garantir que você obtenha o tratamento mais adequado.

Linfomas de células B de alto grau que são difíceis de classificar são raros. Eles incluem:

• linfomas de zona cinzenta
• linfomas de duplo e triplo efeito
• linfomas de células B de alto grau, não especificados de outra forma (NOS).

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Linfoma da zona cinzenta

Raramente, um linfoma tem características tanto do linfoma Hodgkin clássico como do linfoma difuso de células B grandes (DLBCL), particularmente um tipo de DLBCL chamado ‘linfoma primário mediastinal de células B (PMBL)’. Este é oficialmente chamado ‘linfoma de células B, não classificável, com características intermediárias entre o linfoma difuso de células B grandes e o linfoma clássico de Hodgkin’. É geralmente referido como ‘linfoma da zona cinza’.

Linfoma da zona cinza pode se desenvolver em qualquer idade mas é mais comum em pessoas mais jovens (20 a 40 anos de idade). Afecta cerca do dobro dos homens que das mulheres. É mais provável que afecte pessoas brancas do que asiáticas ou negras.

Linfoma da zona cinzenta normalmente começa numa área chamada mediastino, que está no centro do peito. Isto é por vezes chamado ‘linfoma da zona cinzenta mediastinal’. A maioria das pessoas com linfoma da zona cinzenta mediastinal desenvolve um grande nódulo de linfoma nesta área. O caroço pode pressionar as vias respiratórias ou os pulmões, causando sintomas tais como tosse ou problemas respiratórios. Você pode ter gânglios linfáticos inchados logo acima da clavícula, mas a maioria das pessoas não tem gânglios inchados em outros lugares. Geralmente é diagnosticado quando está numa fase inicial.

Em menos de 1 em 3 casos, o linfoma da zona cinzenta começa fora do tórax. Isto é por vezes chamado ‘linfoma não-mediastinal da zona cinzenta’. Ele tende a se desenvolver em pessoas mais velhas. Pode estar numa fase mais avançada que o linfoma da zona cinzenta mediastinal no momento em que é diagnosticado.

O linfoma da zona cinzenta é raro e pode ser difícil de diagnosticar. Nos testes de laboratório, pode ter características muito semelhantes a outros tipos de linfoma, como o PMBL ou o linfoma clássico de Hodgkin.

Não há tratamento padrão para o linfoma da zona cinzenta. Dependendo das suas circunstâncias individuais e dos resultados dos seus testes laboratoriais, o seu médico poderá perguntar-lhe se gostaria de participar num ensaio clínico de um novo tratamento. Isto pode ajudar a descobrir qual é o melhor tratamento para o linfoma da zona cinzenta. Você pode descobrir mais sobre estudos clínicos ou procurar um estudo que possa ser adequado para você no Linfoma TrialsLink.

Se você não quiser participar de um estudo clínico, ou se não houver um que seja adequado para você, é provável que você tenha um tratamento semelhante ao usado para pessoas com linfoma DLBCL ou linfoma Hodgkin clássico. Isto geralmente envolve quimioterapia, frequentemente combinada com terapia de anticorpos (conhecida como quimio-imunoterapia).

Você pode ter regimes de tratamento comumente usados para DLBCL (como R-CHOP ou DA-EPOCH-R) ou regimes de tratamento que são usados para linfoma Hodgkin clássico (como ABVD ou BEACOPP). No entanto, o seu tratamento depende das suas circunstâncias exactas e, em particular, do aspecto do linfoma sob o microscópio. Sua equipe médica pode recomendar um regime diferente para você com base em seus sintomas particulares e resultados de testes.

Se você tiver um grande nódulo de linfoma, você também pode fazer radioterapia após a quimioterapia para ajudar a encolhê-lo.

Linfoma da zona cinza freqüentemente volta (recaídas) após o tratamento inicial. Se isto acontecer, é provável que você tenha quimioterapia mais intensiva. Isto é frequentemente bem sucedido. Se você responder bem ao tratamento e estiver em forma, sua equipe médica pode recomendar que você faça um transplante de células-tronco.

Testes clínicos também estão estudando a possibilidade de usar medicamentos direcionados para tratar linfoma da zona cinza recidivante.

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Linfoma de duplo e triplo efeito

Linfomas de duplo e triplo efeito são linfomas de células B de alto grau que têm grandes alterações genéticas (mutações) que afectam determinados genes. Os genes que são afetados são chamados de MYC, BCL2 e BCL6. Estes genes normalmente ajudam a controlar o crescimento das células B.

• Linfomas duplamente atingidos têm mutações em dois destes genes.
• Linfomas triplamente atingidos têm mutações em todos estes três genes.

Linfomas duplamente atingidos e triplamente atingidos são oficialmente conhecidos como ‘linfomas de células B de alto grau com rearranjos MYC e BCL2 e/ou BCL6’.

Linfoma de duplo efeito com mutações em MYC e BCL2 é mais comum que o linfoma de duplo efeito com mutações em MYC e BCL6 ou linfoma de triplo efeito (mutações em todos os três). Contudo, todos estes tipos de linfoma são raros.

Os linfomas mais duplos ou triplos são semelhantes a um tipo de linfoma chamado linfoma difuso de grandes células B (DLBCL), embora alguns sejam mais parecidos com o linfoma de Burkitt. Ocasionalmente, eles se desenvolvem a partir de linfomas foliculares (um linfoma não-Hodgkin de baixo grau que às vezes pode mudar, ou se transformar em um linfoma de crescimento mais rápido).

Linfomas duplo-ácidos e triplo-ácidos tendem a se desenvolver em pessoas mais velhas (acima de 60 anos). Muitas vezes começam em locais extranodais (fora dos gânglios linfáticos). Os sintomas variam dependendo exatamente de onde o linfoma começa, mas a maioria das pessoas desenvolve linfonodos inchados espalhados por todo o corpo. Muitas pessoas também apresentam “sintomas B” (perda de peso inexplicável, suores nocturnos e febre). Cerca de metade de todas as pessoas com linfoma duplo ou triplo efeito tem um linfoma na medula óssea. Cerca de 1 em cada 10 pessoas com linfoma duplo ou triplo efeito têm sintomas causados por linfoma no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal).

A maioria das pessoas tem linfoma em estágio avançado quando são diagnosticadas.

Não há tratamento padrão para linfoma duplo ou triplo efeito. Estes tipos de linfoma podem ser difíceis de tratar. Eles têm um risco maior de retorno (recaída) do que os tipos mais comuns de linfoma de células B de alto grau.

O seu médico pode perguntar-lhe se gostaria de participar num ensaio clínico para aceder a tratamentos que não estão disponíveis de outra forma. Você pode descobrir mais sobre estudos clínicos ou procurar um estudo que possa ser adequado para você no Lymphoma TrialsLink.

Se você não quiser participar de um estudo clínico, ou se não houver um que seja adequado para você, você pode ter tratamento com quimioterapia R-CHOP, ou seu médico pode discutir o uso de quimioterapia mais intensiva (quimioterapia combinada com terapia de anticorpos). Os regimes de quimioterapia (combinações de medicamentos) que a sua equipa médica pode recomendar incluem:

• DA-EPOCH-R
• R-CODOX-M/R-IVAC
• R-Hyper-CVAD.

Se você já teve R-CHOP no passado para linfoma folicular, sua equipe médica pode sugerir um regime diferente, como R-ICE ou R-DHAP.

É provável que você também tenha tratamento para ajudar a prevenir a propagação do linfoma para o seu cérebro e medula espinhal (seu sistema nervoso central, ou SNC). Isto é chamado de profilaxia do SNC. Envolve:

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• ter medicamentos de quimioterapia específicos e adicionais que são capazes de atravessar da corrente sanguínea para o seu SNC administrados por via intravenosa, ou
• ter injecções de quimioterapia no líquido à volta da medula espinal através de uma punção lombar (quimioterapia intratecal).

Os tratamentos usados para linfoma duplo e triplo são normalmente muito intensivos. Você pode ter ficado no hospital por longos períodos enquanto fazia o seu tratamento. Em alguns hospitais, você pode ter DA-EPOCH-R através de uma bomba de infusão portátil, reduzindo o tempo que você precisa passar no hospital.

Se você não for capaz de tolerar tratamento intensivo, sua equipe médica irá sugerir uma opção de tratamento alternativo. Eles recomendarão o tratamento mais apropriado para si com base nas suas circunstâncias individuais.

Se responder bem ao tratamento e estiver em forma, poderá ser-lhe oferecido um transplante de células estaminais utilizando as suas próprias células estaminais (um transplante de células estaminais autólogas). Isto é mais provável se você tiver um regime de quimioterapia menos intensivo. Se respondeu bem à quimioterapia intensiva, é menos provável que um transplante de células estaminais o beneficie.

Se o seu linfoma voltar (recaídas) ou não responder (refractário) ao seu primeiro tratamento, poderá ser-lhe oferecida quimioterapia adicional seguida de um transplante de células estaminais utilizando as suas próprias células estaminais ou células estaminais doadoras (um transplante alogénico de células estaminais). Algumas pessoas com linfoma duplo ou triplo choque refractário ou com recidiva podem ser elegíveis para a terapia com células T de CAR. Outras opções de tratamento podem estar disponíveis através de ensaios clínicos, tais como novos medicamentos alvo que estão actualmente a ser investigados.

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Linfoma de células B de alto grau, não especificado (NOS)

Se você tem um linfoma de células B de alto grau que não se encaixa em nenhuma das outras categorias, é conhecido como ‘linfoma de células B de alto grau, não especificado de outra forma (NOS)’. Estes tipos de linfoma podem ter características de mais de um tipo de linfoma, como o linfoma DLBCL e o linfoma Burkitt. Eles não têm as mutações genéticas encontradas no linfoma duplo ou triplo.

Linfomas neste grupo podem se comportar de forma muito diferente um do outro.

Não há tratamento padrão para linfoma de células B de alto grau, NOS. Dependendo das suas circunstâncias individuais e dos resultados dos seus testes laboratoriais, podem ser-lhe oferecidos tratamentos normalmente utilizados para outros tipos de linfomas, como o linfoma difuso de grandes células B (DLBCL) ou o linfoma de Burkitt. A sua equipa médica pode sugerir um tratamento mais intensivo se o seu linfoma tem características que sugerem que pode ser difícil de tratar.

O seu médico pode perguntar-lhe se gostaria de participar num ensaio clínico. Você pode descobrir mais sobre estudos clínicos ou procurar por um estudo que possa ser adequado para você no Lymphoma TrialsLink.

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Pesquisa de mais informações

Pode ser difícil encontrar informações confiáveis sobre tipos mais raros de linfoma. Se você não encontrar nada sobre seu tipo específico, você pode achar útil ler sobre o tipo de linfoma que mais se assemelha a ele.

Passe a sua equipe médica para obter conselhos sobre quais informações são mais relevantes para você. Eles podem aconselhá-lo com base em suas circunstâncias individuais.

Se você preferir encontrar informações por conta própria, é importante ter certeza de que elas sejam precisas e atualizadas. Tente descobrir:

• De onde é a informação? É uma publicação ou organização respeitável?
• Quem escreveu a informação? Foi verificada por um especialista em linfoma?
• Existe uma lista de fontes de evidência (por exemplo, uma lista de referência)?
• Quando foi a última actualização da informação? Lembre-se que a pesquisa está sendo realizada o tempo todo e informações mais antigas podem não ser mais relevantes.
• As informações são relevantes para onde você mora? Diferentes tratamentos podem estar disponíveis em diferentes países.
• Como a informação é financiada? Tenha cuidado com as informações de fontes que estão vendendo algo.

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