Hemimelia Fibular

Crianças com hemimelia fibular presentes com três queixas principais:

• Diferença no comprimento dos membros
• Deformidades dos pés e tornozelos
• Deformidade dos joelhos

Para mais informações sobre a etiologia e tratamento da hemimelia fibular, consulte a nossa FAQ sobre Hemimelia Fibular. Clique aqui para ler o artigo mais recente do Dr. Paley, Amputação versus Reconstrução para Hemimelia Fibular.

Discrepância do Comprimento do Membro

A hemimelia fibular leva à discrepância do comprimento do membro porque a tíbia do lado afetado cresce a um ritmo mais lento que a tíbia do lado oposto. Além disso, muitos pacientes com FH também têm um fémur de crescimento mais lento. Esta combinação de crescimento mais lento da tíbia e do fêmur leva a uma discrepância no comprimento do membro. Além disso, crianças com FH têm deformidades do pé associadas que resultam num pé mais curto, o que também contribui para a discrepância no comprimento do membro.

Para mais informações, veja Alongamento para Hemimelia Fibular.

Deformidade do Pé

A deformidade do pé é um dos maiores problemas com hemimelia fibular. A deformidade do pé está relacionada com a articulação anormal do tornozelo, bem como com a falta de partes do pé. A extensão da deficiência da articulação do tornozelo pode variar desde um tornozelo relativamente normal até um tornozelo muito instável, com forma anormal e mobilidade limitada. Na anatomia normal, a fíbula contribui para a estabilidade do tornozelo. A extremidade da fíbula pode ser sentida como um grande galo nos lados laterais dos nossos tornozelos, chamado de maléolo lateral. Crianças com hemimelia fibular estão faltando parte ou toda a sua fíbula e esta protuberância pode estar completamente ausente. Quando o maléolo lateral está presente, ele contrai o talo (osso do tornozelo) e impede que ele saia da articulação. Quando está faltando, este efeito estabilizador está ausente. A articulação do tornozelo é constituída principalmente pela extremidade inferior da tíbia, que muitas vezes também está gravemente deformada em pacientes com hemimelia fibular. A deformidade vem de uma curvatura na haste principal da tíbia e forma uma aparência tipo knuckle do osso (muitas vezes com uma covinha de pele sobre o knuckle).

Uma deformidade mais sutil do tornozelo é aquela que muitas vezes não é visível na radiografia: malorientação da própria articulação. Esta malorientação aponta o pé para o exterior (lateral) e para baixo (posterior), criando o que se chama uma deformidade de equinovalgus. Pensava-se que esta deformidade se devia a tecidos moles apertados (como o tendão de Aquiles), bem como à presença de um remanescente fibroso do osso fibular, conhecido como anlage. Em 1996, o Dr. Paley foi o primeiro a identificar que a deformidade do equinovalgo não era causada por músculos apertados ou pela anlage, mas sim por malorientação da própria articulação, que é invisível ao raio-x, uma vez que a articulação é feita principalmente de cartilagem em idade jovem. Os seus achados foram desde então confirmados tanto pela ressonância magnética como pelo exame cirúrgico aberto. Esta descoberta levou ao desenvolvimento do procedimento SUPERankle, um tratamento cirúrgico abrangente para reconstrução do pé e tornozelo de pacientes com hemimelia fibular (SUPER é um acrónimo de Procedimento Utilitário Sistemático para Reconstrução da Extremidade).

Para mais informações, ver SUPERankle.

Além das deformidades do tornozelo, o pé em pacientes com HF pode também apresentar uma deformidade entre o tálus (tornozelo) e o calcâneo (osso do calcanhar). Normalmente, estes dois ossos estão ligados através da articulação subtalar. A articulação do tornozelo move o pé para cima e para baixo e a articulação subtalar move o pé de um lado para o outro, o que é importante para caminhar em terrenos irregulares. A articulação subtalar na hemimelia fibular geralmente está ausente porque os dois ossos estão fundidos. Apesar da fusão dos ossos, o movimento side-to-side está presente na FH devido a uma deformação anormal da articulação do tornozelo, em forma de bola e de soco. Portanto, a articulação do tornozelo funciona tanto para as articulações do tornozelo como para as subtalares. Esta fusão de funções é chamada de coalizão subtalar. Se a coalizão subtalar conecta o tálus e o calcâneo em uma posição normal, de modo que o calcanhar esteja em linha com o osso do tornozelo, então ela não contribui para uma deformidade adicional do pé. Se, no entanto, esta coalizão for unida de forma anormal, de modo que seja inclinada para fora (valgo) ou para dentro (varo), então ela leva a uma deformidade adicional do pé e tornozelo. Dr. Paley foi um dos primeiros cirurgiões a reconhecer a contribuição das deformidades da coalizão subtalar para a hemimelia fibular, que ajudou a formar a base do procedimento SUPERankle, que visa corrigir essas deformidades.

O terceiro elemento da deformidade do pé é a ausência de alguns dos dedos dos pés, incluindo os ossos metatarsais do pé (os ossos longos que levam até os dedos dos pés). Normalmente, existem cinco metatarsos e cinco dedos dos pés, mas na hemimelia fibular pode haver mais ou menos. Alguns dos dedos podem ser unidos (sindactilia) ou separados. O dedo grande do pé também pode estar a apontar para dentro, longe do resto do pé. Esta deformidade particular é chamada metatarso delta e requer uma operação especializada para corrigir.

Para mais informações, veja Reconstrução do pé.

Deformidade do joelho

Em pacientes com hemimelia fibular, a articulação do joelho frequentemente tem uma deformidade valgus (joelho batido). Este alinhamento pode estar relacionado com a extremidade inferior do fémur ou a extremidade superior da tíbia, ou ambas. É importante realinhar o joelho durante o tratamento da hemimelia fibular. A maioria dos pacientes com FH também terá ligamentos do joelho ausentes ou deformados. Em particular, o ligamento cruzado anterior (LCA) está frequentemente subdesenvolvido (hipoplásico) ou ausente. Nenhum tratamento inicial para isso é fornecido, mas a reconstrução ligamentar deve ser considerada se o paciente começar a desenvolver problemas de instabilidade do joelho. Crianças com ligamentos cruzados deficientes ou ausentes muitas vezes saem-se muito bem e podem participar activamente em vários desportos em que outras crianças da sua idade podem participar.

Para mais informações, ver Knee Reconstruction