Encephalitis Lethargica: The Still Unexplained Sleeping Sickness

Epidemia encephalitis lethargica z 1916-1930 szacuje się, że dotknęła co najmniej pół miliona ludzi w Europie. Udokumentowano, że choroba rozprzestrzeniła się na cały świat i dotknęła kolejne setki tysięcy osób. Przyczyna tej dziwnej choroby do dziś pozostaje tajemnicą. Od czasu pierwszego wybuchu choroby pojawiały się sporadyczne doniesienia o pacjentach, którzy mieli podobne objawy, ale nie jest całkowicie jasne, czy ostatnio opisani pacjenci cierpieli na encephalitis lethargica czy na coś innego.

Powszechna epidemia

Zgodnie z relacjami w literaturze, objawy choroby nie wydawały się od razu sugerować jednolitej diagnozy. Dziwne zachowania neuropsychiatryczne i przytłaczająca senność, która wywoływała stan podobny do śpiączki, jak również sztywność mięśni, były kamieniami węgielnymi choroby.

Ale nie każdy pacjent miał wszystkie charakterystyczne objawy i nie wszyscy doświadczali tego samego nasilenia choroby. Zgodnie z literaturą medyczną, około jedna trzecia pacjentów zmarła z powodu niewydolności oddechowej spowodowanej dysfunkcją neurologiczną. I chociaż co najmniej setki tysięcy pacjentów zmarło, co najmniej tyle samo przeżyło. Niektórzy z tych, którzy przeżyli, wykazywali pozostałości parkinsonowskie lub neuropsychiatryczne sequelae.

Grupa pacjentów, którzy przeżyli epidemię, miała znaczną senność, pozostając w stanie przypominającym sen przez lata. Wiele w tej grupie, opisane bardzo szczegółowo przez Oliver Sacks, MD, zostały zauważone, aby mieć sztywność mięśni w spoczynku. Niektóre z nich reagowały na L-dopa, który był nowy lek na chorobę Parkinsona w tym czasie. Ta symptomatyczna odpowiedź wskazuje na możliwe, że choroba, jak choroba Parkinsona (PD), może obejmować istotne nigra w jakiś sposób.

Ponieważ była epidemia grypy w tym samym czasie co epidemia encephalitis lethargica, niektórzy badacze, którzy studiują tę chorobę uważają, że zakaźna przyczyna jest możliwa–choć inni sugerują, że dwie epidemie mogły być przypadkowe i że niepowiązany wyzwalacz mógł spowodować śpiączkę.

Obrazowanie i patologiczne wskazówki

Jedna interesująca seria1 20 pacjentów z symptomatologią podobną do tej z encephalitis lethargica zidentyfikowała autoprzeciwciała reagujące przeciwko ludzkim antygenom zwojów podstawy w 95% populacji pacjentów używając zachodniego immunoblottingu (w porównaniu do 2-4% dzieci i dorosłych kontroli.) Badacze poinformowali, że przeciwciała te były również obecne w płynie mózgowo-rdzeniowym u czterech z badanych pacjentów.

Jeszcze raporty2 z oryginalnego ogniska choroby dokumentują bardziej rozpowszechnione nieprawidłowości w mózgu, w tym w korze mózgowej. Te anomalie również okazały się mieć cechy autoimmunologiczne.

Nowe przypadki Encephalitis Lethargica?

Współcześnie istnieje bardzo niewiele opisów przypadków opisujących pacjentów, którzy mają objawy sugerujące możliwe encephalitis lethargica. Jeden z nich3 opisuje przypadek małego dziecka z HIV, u którego stwierdzono senność, mutyzm akinetyczny i oftalmoplegię. Jego objawy rozpoczęły się po tym, jak doświadczył przerywanej gorączki, która wraz z jego objawami umieściła encephalitis lethargica na liście możliwych rozpoznań. W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdzono pleocytozę i dodatnie prążki oligoklonalne, a on sam zareagował na steroidy i immunoglobuliny, co potwierdza możliwość istnienia komponentu autoimmunologicznego w jego chorobie. Jego badania obrazowe wykazały dowody choroby tylko w substantia nigra, zgodne z serią 20 pacjentów, ale niepodobne do tego, czego można by się spodziewać po pacjentach, którzy byli częścią powszechnej epidemii w ubiegłym wieku.

Pytania bez odpowiedzi o Chorobę Snu

Rzadka choroba neurologiczna, która była tak rozpowszechniona przez stosunkowo krótki okres czasu i nie powtórzyła się poza niektórymi możliwymi sporadycznymi przypadkami nadal pozostaje tajemnicą. W końcowym okresie choroby u niektórych pacjentów nastąpiła poprawa po zastosowaniu lewodopy, w czasie, gdy była ona jedynym dostępnym lekiem na PD i objawy parkinsonizmu. Być może nigdy nie dowiemy się, czy epidemia encephalitis lethargica była spowodowana przez infekcję, nietypową reakcję na czynnik mikrobiologiczny, neurotoksyczne zanieczyszczenie lub jakiś inny niezwykły czynnik wyzwalający.

1. Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al. Encephalitis lethargica syndrome: 20 nowych przypadków i dowody na autoimmunologię zwojów podstawy.Brain. 2004 Jan;127(Pt 1):21-33. Epub 2003 Oct 21.

2. Anderson LL, Vilensky JA, Duvoisin RC. Przegląd: neuropatologia ostrej fazy encephalitis lethargica: przegląd przypadków z okresu epidemii, Neuropathol Appl Neurobiol. 2009 Oct;35(5):462-72. doi: 10.1111/j.1365-2990.2009.01024.x.

3. Yang L, Jia G, Li B, et al. Encephalitis Lethargica With Isolated Substantia Nigra Lesions Followed by a Second Encephalitis in a Child With Humoral Immunodeficiency. Pediatr Neurol. 2015 Dec;53(6):519-22. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2015.03.030. Epub 2015 Jun 18.

.