Chłoniak strefy szarej, chłoniak z podwójnym trafieniem, chłoniak z potrójnym trafieniem i chłoniaki B-komórkowe wysokiego stopnia, nieokreślone inaczej (NOS)

Jakie typy chłoniaków B-komórkowych wysokiego stopnia są trudne do sklasyfikowania?

Istnieje wiele różnych typów chłoniaka. Badania wykonywane podczas diagnozy pomagają zespołowi medycznemu ustalić, jaki typ chłoniaka występuje u pacjenta. Nazywa się to „klasyfikacją” chłoniaka. Ważne jest, aby zespół medyczny wiedział, jaki typ chłoniaka masz, aby mógł dać Ci najbardziej odpowiednie leczenie.

Czasami chłoniak nie pasuje ściśle do głównych kategorii chłoniaka. Na przykład, może mieć cechy więcej niż jednego typu chłoniaka, lub szczególne zmiany genetyczne (mutacje), które mogą wymagać innego podejścia do leczenia.

Jeśli Twój chłoniak jest trudny do sklasyfikowania, zespół medyczny może być zmuszony do przeprowadzenia bardziej specjalistycznych testów na biopsji (próbka z chłoniaka). Może to oznaczać, że uzyskanie wyników badań potrwa dłużej, ale pomoże upewnić się, że otrzymasz najbardziej odpowiednie leczenie.

Chłoniaki z komórek B o wysokim stopniu złośliwości, które są trudne do sklasyfikowania, występują rzadko. Obejmują one:

• chłoniaka strefy szarej
• chłoniaki o podwójnym i potrójnym trafieniu
• chłoniaki z komórek B wysokiego stopnia, nieokreślone inaczej (NOS).

Back to top

Chłoniak strefy szarej

Rzadko, chłoniak ma cechy zarówno klasycznego chłoniaka Hodgkina, jak i rozlanego chłoniaka z dużych komórek B (DLBCL), w szczególności typ DLBCL zwany „pierwotnym chłoniakiem śródpiersia z komórek B (PMBL)”. Jest on oficjalnie nazywany „chłoniakiem z komórek B, nieklasyfikowalnym, o cechach pośrednich między chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B a klasycznym chłoniakiem Hodgkina”. Jest on zwykle określany jako „chłoniak strefy szarej”.

Chłoniak strefy szarej może rozwinąć się w każdym wieku, ale częściej występuje u osób młodszych (od 20 do 40 lat). Dotyka on około dwa razy więcej mężczyzn niż kobiet. Częściej dotyka ludzi rasy białej niż azjatyckiej lub czarnej.

Chłoniak strefy szarej zwykle rozpoczyna się w obszarze zwanym śródpiersiem, który znajduje się w centrum klatki piersiowej. Jest to czasami nazywane „chłoniakiem strefy szarej śródpiersia”. U większości osób z chłoniakiem strefy szarej śródpiersia w tej okolicy powstaje duży guzek chłoniaka. Guzek ten może uciskać drogi oddechowe lub płuca, powodując objawy takie jak kaszel lub problemy z oddychaniem. Możesz mieć spuchnięte węzły chłonne tuż nad obojczykiem, ale większość ludzi nie ma spuchniętych węzłów w innych miejscach. Zwykle diagnozuje się go, gdy jest we wczesnym stadium.

W mniej niż 1 na 3 przypadki, chłoniak strefy szarej zaczyna się poza klatką piersiową. Jest to czasami nazywane „chłoniakiem strefy szarej niezwiązanym z śródmieściem”. Ma on tendencję do rozwoju u osób starszych. Może być w bardziej zaawansowanym stadium niż chłoniak strefy szarej śródpiersia w momencie rozpoznania.

Chłoniak strefy szarej jest rzadki i może być trudny do zdiagnozowania. W badaniach laboratoryjnych może mieć cechy, które są bardzo podobne do innych typów chłoniaka, takich jak PMBL lub klasyczny chłoniak Hodgkina.

Nie ma standardowego leczenia chłoniaka strefy szarej. W zależności od indywidualnych okoliczności i wyników badań laboratoryjnych, lekarz może zapytać, czy chciałbyś wziąć udział w badaniu klinicznym nowego leczenia. Może to pomóc w ustaleniu, jaka jest najlepsza metoda leczenia chłoniaka strefy szarej. Możesz dowiedzieć się więcej o badaniach klinicznych lub poszukać badania, które może być odpowiednie dla Ciebie na Lymphoma TrialsLink.

Jeśli nie chcesz wziąć udziału w badaniu klinicznym, lub jeśli nie ma takiego, które jest odpowiednie dla Ciebie, prawdopodobnie będziesz miał leczenie podobne do tego, które jest stosowane dla osób z DLBCL lub klasycznego chłoniaka Hodgkina. Zwykle obejmuje to chemioterapię, często w połączeniu z terapią przeciwciałami (zwaną chemio-immunoterapią).

Możesz mieć schematy leczenia powszechnie stosowane w przypadku DLBCL (takie jak R-CHOP lub DA-EPOCH-R) lub schematy leczenia stosowane w przypadku klasycznego chłoniaka Hodgkina (takie jak ABVD lub BEACOPP). Jednak sposób leczenia zależy od dokładnych okoliczności, a w szczególności od tego, jak chłoniak wygląda pod mikroskopem. Zespół medyczny może zalecić inny schemat leczenia w zależności od konkretnych objawów i wyników badań.

Jeśli masz duży guzek chłoniaka, po chemioterapii możesz być poddany radioterapii, aby pomóc w jego zmniejszeniu.

Chłoniak strefy szarej często powraca (nawroty) po początkowym leczeniu. Jeśli tak się stanie, prawdopodobnie będziesz miał bardziej intensywną chemio-immunoterapię. Często kończy się ona sukcesem. Jeśli pacjent dobrze reaguje na leczenie i jest wystarczająco sprawny fizycznie, zespół medyczny może zalecić przeszczep komórek macierzystych.

W badaniach klinicznych analizuje się również możliwość stosowania leków celowanych w leczeniu nawrotu chłoniaka strefy szarej.

Back to top

Chłoniak z podwójnym i potrójnym trafieniem

Chłoniaki z podwójnym i potrójnym trafieniem to chłoniaki z komórek B o wysokim stopniu złośliwości, w których występują poważne zmiany genetyczne (mutacje) dotyczące określonych genów. Geny, które są dotknięte są nazywane MYC, BCL2 i BCL6. Geny te zazwyczaj pomagają kontrolować wzrost komórek B.

• Chłoniaki z podwójnym trafieniem mają mutacje w dwóch z tych genów.
• Chłoniaki z potrójnym trafieniem mają mutacje we wszystkich trzech z tych genów.

Chłoniaki z podwójnym i potrójnym trafieniem są oficjalnie znane jako „chłoniak B-komórkowy wysokiego stopnia z rearanżacją MYC i BCL2 i/lub BCL6”.

Chłoniak z podwójnym trafieniem z mutacjami w MYC i BCL2 jest częstszy niż chłoniak z podwójnym trafieniem z mutacjami w MYC i BCL6 lub chłoniak z potrójnym trafieniem (mutacje we wszystkich trzech). Jednak wszystkie te typy chłoniaków są rzadkie.

Większość chłoniaków typu double-hit lub triple-hit jest podobna do typu chłoniaka zwanego chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B (DLBCL), chociaż niektóre są bardziej podobne do chłoniaka Burkitta. Czasami rozwijają się one z chłoniaka pęcherzykowego (chłoniaka nieziarniczego o niskim stopniu złośliwości, który czasami może zmienić się lub przekształcić w szybciej rosnącego chłoniaka).

Chłoniaki typu double-hit i triple-hit zwykle rozwijają się u osób starszych (powyżej 60 roku życia). Często rozpoczynają się w miejscach pozawęzłowych (poza węzłami chłonnymi). Objawy różnią się w zależności od tego, gdzie dokładnie zaczyna się chłoniak, ale u większości osób dochodzi do obrzęku węzłów chłonnych rozsianych po całym ciele. U wielu osób występują również „objawy B” (niewyjaśniona utrata wagi, nocne poty i gorączka). Około połowa wszystkich ludzi z double-hit lub triple-hit chłoniaka mają chłoniaka w szpiku kostnym. Około 1 na 10 osób z chłoniakiem typu double-hit lub triple-hit ma objawy spowodowane przez chłoniaka w ośrodkowym układzie nerwowym (mózg i rdzeń kręgowy).

Większość ludzi ma chłoniaka w zaawansowanym stadium, gdy są one zdiagnozowane.

Nie ma standardowego leczenia chłoniaka typu double-hit lub triple-hit. Te typy chłoniaka mogą być trudne do leczenia. Mają one większe ryzyko powrotu (nawrotu) niż bardziej powszechne typy chłoniaka z komórek B o wysokim stopniu złośliwości.

Twój lekarz może zapytać pacjenta, czy chciałby wziąć udział w badaniu klinicznym, aby uzyskać dostęp do terapii, które nie są dostępne w inny sposób. Możesz dowiedzieć się więcej o badaniach klinicznych lub wyszukać badanie, które może być dla Ciebie odpowiednie na stronie Lymphoma TrialsLink.

Jeśli nie chcesz wziąć udziału w badaniu klinicznym lub jeśli nie ma takiego, które byłoby dla Ciebie odpowiednie, możesz być leczony chemioterapią R-CHOP lub lekarz może omówić zastosowanie bardziej intensywnej chemio-immunoterapii (chemioterapia w połączeniu z terapią przeciwciałami). Schematy chemio-immunoterapii (kombinacje leków), które może zalecić zespół medyczny obejmują:

• DA-EPOCH-R
• R-CODOX-M/R-IVAC
• R-Hyper-CVAD.

Jeśli pacjent miał w przeszłości podawany R-CHOP z powodu chłoniaka pęcherzykowego, zespół medyczny może zasugerować inny schemat, taki jak R-ICE lub R-DHAP.

Prawdopodobnie będziesz również poddawany leczeniu, które pomoże zapobiec rozprzestrzenianiu się chłoniaka do mózgu i rdzenia kręgowego (ośrodkowego układu nerwowego, lub OUN). Jest to tak zwana profilaktyka OUN. Polega ona na:

• podaniu dożylnie określonych, dodatkowych leków chemioterapeutycznych, które są w stanie przejść z krwiobiegu do OUN, lub
• zastrzykiwaniu chemioterapii do płynu wokół rdzenia kręgowego poprzez nakłucie lędźwiowe (chemioterapia śródszpikowa).

Terapie stosowane w przypadku chłoniaka o podwójnym i potrójnym przebiegu są zazwyczaj bardzo intensywne. Być może będziesz musiał pozostać w szpitalu przez długi czas, podczas gdy masz swoje leczenie. W niektórych szpitalach pacjent może być w stanie otrzymywać lek DA-EPOCH-R za pomocą przenośnej pompy infuzyjnej, co skraca czas pobytu w szpitalu.

Jeśli pacjent nie jest w stanie tolerować intensywnego leczenia, zespół medyczny zaproponuje alternatywną opcję leczenia. Zalecą oni najbardziej odpowiednie leczenie dla pacjenta w oparciu o jego indywidualne uwarunkowania.

Jeśli pacjent dobrze reaguje na leczenie i jest wystarczająco sprawny fizycznie, może mu zostać zaproponowany przeszczep komórek macierzystych z wykorzystaniem własnych komórek macierzystych (autologiczny przeszczep komórek macierzystych). Jest to bardziej prawdopodobne, jeśli zastosowano mniej intensywny schemat chemioterapii. Jeśli dobrze odpowiedziałeś na intensywną chemioterapię, przeszczep komórek macierzystych jest mniej prawdopodobne, aby skorzystać z Ciebie.

Jeśli chłoniak powraca (nawroty) lub nie reaguje (oporny) na pierwsze leczenie, może być oferowane dodatkowe chemioterapii, a następnie przeszczep komórek macierzystych przy użyciu własnych lub dawcy komórek macierzystych (allogeniczny przeszczep komórek macierzystych). Niektórzy pacjenci z nawrotowym lub opornym na leczenie chłoniakiem z podwójnym lub potrójnym trafieniem mogą kwalifikować się do terapii CAR T-cell. Inne opcje leczenia mogą być dostępne w ramach badań klinicznych, np. nowe leki celowane, które są obecnie badane.

Przeczytaj pełną historię Kat.

Back to top

Chłoniak z komórek B o wysokim stopniu złośliwości, nieokreślony inaczej (NOS)

Jeśli masz chłoniaka z komórek B o wysokim stopniu złośliwości, który nie pasuje do żadnej z pozostałych kategorii, jest on znany jako „chłoniak z komórek B o wysokim stopniu złośliwości, nieokreślony inaczej (NOS)”. Ten typ chłoniaka może mieć cechy więcej niż jednego typu chłoniaka, np. DLBCL i chłoniaka Burkitta. Nie mają one mutacji genetycznych występujących w chłoniakach typu double-hit lub triple-hit.

Chłoniaki z tej grupy mogą zachowywać się bardzo różnie w stosunku do siebie.

Nie istnieje standardowe leczenie chłoniaka B-komórkowego wysokiego stopnia, NOS. W zależności od indywidualnych okoliczności i wyników badań laboratoryjnych, pacjentowi mogą zostać zaproponowane metody leczenia stosowane zwykle w przypadku innych rodzajów chłoniaków, takich jak chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL) lub chłoniak Burkitta. Twój zespół medyczny może zasugerować bardziej intensywne leczenie, jeśli Twój chłoniak ma cechy, które sugerują, że może być trudny do leczenia.

Twój lekarz może zapytać pacjenta, czy chciałby wziąć udział w badaniu klinicznym. Możesz dowiedzieć się więcej o badaniach klinicznych lub poszukać odpowiedniego dla siebie badania w serwisie Lymphoma TrialsLink.

Powrót do góry

Znajdowanie dalszych informacji

Znalezienie wiarygodnych informacji o rzadszych typach chłoniaka może być trudne. Jeśli nie możesz znaleźć nic na temat danego typu, pomocne może być przeczytanie o typie chłoniaka, do którego jest on najbardziej podobny.

Poproś swój zespół medyczny o poradę, jakie informacje są dla Ciebie najbardziej odpowiednie. Mogą oni doradzić ci w oparciu o twoją indywidualną sytuację.

Jeśli wolisz szukać informacji samodzielnie, ważne jest, aby upewnić się, że są one dokładne i aktualne. Spróbuj dowiedzieć się:

• Skąd pochodzą informacje? Czy jest to renomowana publikacja lub organizacja?
• Kto jest autorem informacji? Czy zostały sprawdzone przez eksperta w dziedzinie chłoniaków?
• Czy istnieje lista źródeł dowodów (np. lista referencyjna)?
• Kiedy informacje były ostatnio aktualizowane? Należy pamiętać, że badania są prowadzone cały czas i starsze informacje mogą nie być już aktualne.
• Czy informacje dotyczą miejsca zamieszkania? Różne metody leczenia mogą być dostępne w różnych krajach.
• Jak informacje są finansowane? Bądź ostrożny w przypadku informacji pochodzących ze źródeł, które coś sprzedają.

Read Kat’s story

Back to top

.