Grijze zone lymfoom, dubbel-hit lymfoom, triple-hit lymfoom, en hooggradige B-cel lymfomen, niet anders gespecificeerd (NOS)

Welke vormen van hooggradig B-cel lymfoom zijn moeilijk in te delen?

Er zijn veel verschillende soorten lymfoom. De onderzoeken die bij de diagnose worden gedaan, helpen het behandelteam om te bepalen welk type lymfoom u hebt. Dit wordt ‘classificatie’ van uw lymfoom genoemd. Het is belangrijk dat uw medische team weet welk type lymfoom u heeft, zodat ze u de meest geschikte behandeling kunnen geven.

Soms past een lymfoom niet netjes in de hoofdcategorieën van lymfoom. Het kan bijvoorbeeld kenmerken van meer dan één type lymfoom hebben, of bepaalde genetische veranderingen (mutaties) die een andere behandelingsaanpak vereisen.

Als uw lymfoom moeilijk te classificeren is, moet uw medische team mogelijk meer gespecialiseerde tests op uw biopsie (monster van uw lymfoom) uitvoeren. Dit kan betekenen dat het langer duurt om de resultaten van uw onderzoeken te krijgen, maar het helpt ervoor te zorgen dat u de meest geschikte behandeling krijgt.

Hooggradige B-cellymfomen die moeilijk te classificeren zijn, zijn zeldzaam. Zij omvatten:

• grey zone lymphoma
• double-hit en triple-hit lymphomas
• hooggradige B-cel lymfomen, niet anders gespecificeerd (NOS).

Terug naar boven

Grijze zone lymfoom

Zelden heeft een lymfoom kenmerken van zowel klassiek Hodgkin lymfoom als diffuus groot B-cel lymfoom (DLBCL), met name een type DLBCL dat ‘primair mediastinaal B-cel lymfoom (PMBL)’ wordt genoemd. Dit wordt officieel “B-cel-lymfoom, niet classificeerbaar, met kenmerken tussen diffuus groot B-cel-lymfoom en klassiek Hodgkin-lymfoom” genoemd. Het wordt gewoonlijk aangeduid als ‘grijs zone lymfoom’.

Grijs zone lymfoom kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar het komt vaker voor bij jongere mensen (20 tot 40 jaar oud). Het treft ongeveer twee keer zoveel mannen als vrouwen. Het treft vaker blanke mensen dan Aziatische mensen of zwarte mensen.

Grijs zone lymfoom begint meestal in een gebied dat het mediastinum wordt genoemd, dat in het midden van de borstkas ligt. Dit wordt soms ‘mediastinaal grijs zone lymfoom’ genoemd. De meeste mensen met mediastinaal grijs zone lymfoom ontwikkelen een grote klomp lymfoom in dit gebied. De knobbel kan op uw luchtwegen of longen drukken, waardoor u klachten krijgt zoals hoesten of ademhalingsproblemen. U kunt gezwollen lymfeklieren hebben net boven uw sleutelbeen, maar de meeste mensen hebben geen gezwollen klieren op andere plaatsen. De diagnose wordt meestal gesteld als het in een vroeg stadium is.

In minder dan 1 op de 3 gevallen begint het grijze zone lymfoom buiten de borstkas. Dit wordt ook wel ‘niet-mediastinaal grijs zone lymfoom’ genoemd. Het ontwikkelt zich meestal bij oudere mensen. Het kan in een verder gevorderd stadium zijn dan mediastinaal grijs zone lymfoom tegen de tijd dat het wordt gediagnosticeerd.

Grijs zone lymfoom is zeldzaam en het kan moeilijk te diagnosticeren zijn. Bij laboratoriumonderzoek kan het kenmerken vertonen die sterk lijken op andere soorten lymfoom, zoals PMBL of klassiek Hodgkin-lymfoom.

Er is geen standaardbehandeling voor grijs zone-lymfoom. Afhankelijk van uw individuele omstandigheden en de resultaten van uw laboratoriumtests, kan uw arts u vragen of u wilt deelnemen aan een klinisch onderzoek naar een nieuwe behandeling. Dit kan helpen uit te vinden wat de beste behandeling is voor lymfoom in de grijze zone. U kunt meer te weten komen over klinische trials of zoeken naar een trial die voor u geschikt zou kunnen zijn op Lymphoma TrialsLink.

Als u niet wilt deelnemen aan een klinische trial, of als er geen is die voor u geschikt is, zult u waarschijnlijk een behandeling krijgen die vergelijkbaar is met de behandeling die wordt gebruikt voor mensen met DLBCL of klassiek Hodgkin-lymfoom. Dit omvat meestal chemotherapie, vaak gecombineerd met antilichaamtherapie (bekend als chemo-immunotherapie).

U zou behandelingsregimes kunnen krijgen die gewoonlijk worden gebruikt voor DLBCL (zoals R-CHOP of DA-EPOCH-R) of behandelingsregimes die worden gebruikt voor klassiek Hodgkin-lymfoom (zoals ABVD of BEACOPP). Uw behandeling hangt echter af van uw precieze omstandigheden en in het bijzonder van hoe het lymfoom er onder de microscoop uitziet. Uw medische team kan u een andere behandeling aanraden op basis van uw specifieke symptomen en testresultaten.

Als u een groot gezwel van het lymfoom hebt, kunt u na chemotherapie ook radiotherapie krijgen om het te helpen krimpen.

Grijze zone lymfoom komt vaak terug (hervallen) na de eerste behandeling. Als dit gebeurt, krijgt u waarschijnlijk een intensievere chemo-immunotherapie. Dit is vaak succesvol. Als u goed op de behandeling reageert en u fit genoeg bent, kan uw medische team u een stamceltransplantatie aanbevelen.

In klinische studies wordt ook gekeken naar de mogelijkheid om gerichte geneesmiddelen te gebruiken voor de behandeling van hervallen grijszonelymfoom.

Terug naar boven

Double-hit en triple-hit lymfoom

Double-hit en triple-hit lymfomen zijn hooggradige B-cel lymfomen die grote genetische veranderingen (mutaties) hebben die bepaalde genen aantasten. De aangetaste genen worden MYC, BCL2 en BCL6 genoemd. Deze genen helpen gewoonlijk de groei van B-cellen te controleren.

• Double-hit lymfomen hebben mutaties in twee van deze genen.
• Triple-hit lymfomen hebben mutaties in alle drie van deze genen.

Double-hit en triple-hit lymfomen staan officieel bekend als ‘hooggradig B-cel lymfoom met MYC en BCL2 en/of BCL6 herschikkingen’.

Double-hit lymfoom met mutaties in MYC en BCL2 komt vaker voor dan double-hit lymfoom met mutaties in MYC en BCL6 of triple-hit lymfoom (mutaties in alle drie). Al deze typen lymfoom zijn echter zeldzaam.

De meeste dubbel-hit of triple-hit lymfomen lijken op een type lymfoom dat diffuus groot B-cel lymfoom (DLBCL) wordt genoemd, hoewel sommige meer lijken op Burkitt lymfoom. Af en toe ontwikkelen ze zich uit folliculair lymfoom (een laaggradig non-Hodgkin-lymfoom dat soms kan veranderen, of transformeren, in een sneller groeiend lymfoom).

Double-hit en triple-hit lymfomen ontwikkelen zich meestal bij oudere mensen (ouder dan 60). Ze beginnen vaak op extranodale plaatsen (buiten de lymfeklieren). De symptomen variëren afhankelijk van waar het lymfoom precies begint, maar de meeste mensen ontwikkelen gezwollen lymfeklieren die over hun hele lichaam zijn verspreid. Veel mensen krijgen ook ‘B-symptomen’ (onverklaarbaar gewichtsverlies, nachtelijk zweten en koorts). Bij ongeveer de helft van alle mensen met een dubbel- of triple-hit lymfoom zit het lymfoom in het beenmerg. Ongeveer 1 op de 10 mensen met double-hit of triple-hit lymfoom heeft symptomen veroorzaakt door lymfoom in hun centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg).

De meeste mensen hebben een gevorderd stadium lymfoom wanneer ze gediagnosticeerd worden.

Er is geen standaardbehandeling voor double-hit of triple-hit lymfoom. Deze soorten lymfoom kunnen moeilijk te behandelen zijn. Ze hebben een hoger risico om terug te komen (recidief) dan meer gebruikelijke typen van hooggradig B-cellymfoom.

Uw arts kan u vragen of u wilt deelnemen aan een klinische studie om toegang te krijgen tot behandelingen die anders niet beschikbaar zijn. U kunt meer te weten komen over klinische trials of zoeken naar een trial die voor u geschikt zou kunnen zijn op Lymphoma TrialsLink.

Als u niet wilt deelnemen aan een klinische trial, of als er geen is die voor u geschikt is, kunt u worden behandeld met R-CHOP-chemotherapie, of uw arts kan het gebruik van intensievere chemo-immunotherapie (chemotherapie gecombineerd met antilichaamtherapie) bespreken. Chemo-immunotherapieregimes (combinaties van geneesmiddelen) die uw medisch team u zou kunnen aanbevelen zijn onder meer:

• DA-EPOCH-R
• R-CODOX-M/R-IVAC
• R-Hyper-CVAD.

Als u in het verleden R-CHOP heeft gehad voor folliculair lymfoom, kan uw medische team een ander schema voorstellen, zoals R-ICE of R-DHAP.

U zult waarschijnlijk ook een behandeling krijgen om te helpen voorkomen dat het lymfoom zich verspreidt naar uw hersenen en ruggenmerg (uw centrale zenuwstelsel, of CZS). Dit wordt CNS-profylaxe genoemd. Deze behandeling bestaat uit:

• intraveneuze toediening van bepaalde, aanvullende chemotherapiemedicijnen die vanuit de bloedbaan naar het CZS kunnen overgaan, of
• injecties van chemotherapie in de vloeistof rond uw ruggenmerg door middel van een lumbaalpunctie (intrathecale chemotherapie).

Behandelingen die worden gebruikt voor dubbel- en triplegeslagen lymfoom zijn meestal zeer intensief. Het is mogelijk dat u lange tijd in het ziekenhuis moet blijven terwijl u uw behandeling ondergaat. In sommige ziekenhuizen kunt u DA-EPOCH-R krijgen via een draagbare infuuspomp, waardoor u minder lang in het ziekenhuis hoeft te blijven.

Als u geen intensieve behandeling kunt verdragen, zal uw medische team u een alternatieve behandelingsoptie voorstellen. Zij zullen de meest geschikte behandeling voor u aanbevelen op basis van uw individuele omstandigheden.

Als u goed op de behandeling reageert en u fit genoeg bent, kan u een stamceltransplantatie worden aangeboden waarbij uw eigen stamcellen worden gebruikt (een autologe stamceltransplantatie). Dit is waarschijnlijker als u een minder intensieve chemotherapie heeft gehad. Als u goed reageerde op intensieve chemotherapie, is de kans kleiner dat u baat hebt bij een stamceltransplantatie.

Als uw lymfoom terugkomt (recidief) of niet reageert (refractair) op uw eerste behandeling, kan u aanvullende chemotherapie worden aangeboden, gevolgd door een stamceltransplantatie met uw eigen stamcellen of stamcellen van een donor (een allogene stamceltransplantatie). Sommige mensen met recidief of refractair double-hit of triple-hit lymfoom komen mogelijk in aanmerking voor CAR T-celtherapie. Andere behandelingsopties zijn mogelijk beschikbaar via klinische proeven, zoals nieuwe gerichte geneesmiddelen die momenteel worden onderzocht.

Lees het volledige verhaal van Kat.

Terug naar boven

Hooggradig B-cellig lymfoom, niet anders gespecificeerd (NOS)

Als u een hooggradig B-cellig lymfoom hebt dat niet in een van de andere categorieën past, wordt het ‘hooggradig B-cellig lymfoom, niet anders gespecificeerd (NOS)’ genoemd. Dit type lymfoom kan kenmerken hebben van meer dan één type lymfoom, zoals DLBCL en Burkitt lymfoom. Ze hebben niet de genetische mutaties die worden aangetroffen in dubbel-hit of triple-hit lymfoom.

Lymfomen in deze groep kunnen zich zeer verschillend van elkaar gedragen.

Er is geen standaardbehandeling voor hooggradig B-cel lymfoom, NOS. Afhankelijk van uw individuele omstandigheden en de resultaten van uw laboratoriumonderzoeken, kunnen u behandelingen worden aangeboden die gewoonlijk voor andere soorten lymfomen worden gebruikt, zoals diffuus groot B-cel lymfoom (DLBCL) of Burkitt lymfoom. Uw medische team kan een intensievere behandeling voorstellen als uw lymfoom kenmerken heeft die erop wijzen dat het moeilijk te behandelen zou kunnen zijn.

Uw arts kan u vragen of u zou willen deelnemen aan een klinische proef. U kunt meer te weten komen over klinische trials of zoeken naar een trial die voor u geschikt zou kunnen zijn op Lymphoma TrialsLink.

Terug naar boven

Verdere informatie vinden

Het kan moeilijk zijn om betrouwbare informatie te vinden over zeldzamere vormen van lymfoom. Als u niets kunt vinden over uw specifieke type, vindt u het misschien nuttig om te lezen over het type lymfoom waar het het meest op lijkt.

Vraag uw medisch team om advies over welke informatie voor u het meest relevant is. Zij kunnen u adviseren op basis van uw individuele omstandigheden.

Als u liever zelf informatie zoekt, is het belangrijk om ervoor te zorgen dat deze nauwkeurig en up-to-date is. Probeer te achterhalen:

• Waar komt de informatie vandaan? Is het een gerenommeerde publicatie of organisatie?
• Wie heeft de informatie geschreven? Is het gecontroleerd door een lymfoomdeskundige?
• Is er een lijst van bewijsbronnen (bijvoorbeeld een referentielijst)?
• Wanneer is de informatie voor het laatst bijgewerkt? Vergeet niet dat er voortdurend onderzoek wordt gedaan en dat oudere informatie misschien niet meer relevant is.
• Is de informatie relevant voor waar u woont? In verschillende landen kunnen verschillende behandelingen beschikbaar zijn.
• Hoe wordt de informatie gefinancierd? Wees op uw hoede voor informatie van bronnen die iets verkopen.

Lees Kats verhaal

Terug naar boven