嗜眠性脳炎：いまだ解明されていない眠り病

1916年から1930年にかけて流行した嗜眠性脳炎は、ヨーロッパで少なくとも50万人が罹ったと推定されている。 この病気は世界中に広がり、さらに何十万人もの人々を苦しめたと記録されています。 この奇病の原因は、今日でもまだ謎のままである。 最初の発生以来、似たような症状を持つ患者の報告が散見されるが、最近報告された患者が嗜眠性脳炎に罹患したのか、それとも他の何かによるものなのかは完全に明らかにはなっていない。

The Widespread Outbreak

文献によると、この病気の症状はすぐに統一した診断を示唆するものではなかったようである。 しかし、すべての患者に特徴的な症状があるわけではなく、また、すべての患者が同じ重症度を経験するわけでもありませんでした。 医学文献によると、患者の約3分の1が神経機能障害による呼吸不全で死亡している。 また、少なくとも数十万人の患者が死亡した一方で、少なくとも同数の患者が生存していた。 生存者の中には、パーキンソン病や神経精神医学的な後遺症が残っている人もいました。

アウトブレイクを生き延びた患者のグループには、かなりの嗜眠状態が何年も続きました。 このグループの多くは、Oliver Sacks医学博士によって詳細に説明されているが、安静時に筋肉の硬直が見られることが指摘されている。 中には、当時パーキンソン病の新薬であったL-ドーパに反応する人もいた。 その症状反応は、パーキンソン病（PD）のように、この病気が黒質部分に何らかの形で関与している可能性を示唆しています。

嗜眠性脳炎の流行と同時にインフルエンザが流行したため、この病気を研究する研究者の中には、感染性の原因が考えられると考える人もいますが、2つの流行は偶然であり、無関係のきっかけで睡魔が起こった可能性があると指摘する人もいます。

画像および病理学的手がかり

嗜眠性脳炎に似た症状を持つ患者20人の興味深いシリーズ1では、ウェスタン免疫ブロッティングにより患者集団の95％にヒト基底核抗原に反応する自己抗体が確認されました（子供と大人の対照群では2～4％であるのに対し、です）。研究者らは、検査した患者のうち4人の髄液にもこれらの抗体が認められたと報告しています。

しかし、最初の集団発生からの報告2には、大脳皮質を含むより広範囲の脳内の異常が報告されています。 これらの異常は、自己免疫学的な特徴も持っているように思われた。

嗜眠性脳炎の新しい症例は？

嗜眠性脳炎の可能性を示唆する症状を持つ患者を記述した現代の症例報告はほとんど存在しません。 そのうちの1例3は、傾眠、運動性緘黙症、眼筋麻痺を呈したと報告されたHIVの幼小児について述べたものである。 この症状は断続的な発熱の後に始まり、その症状から嗜眠性脳炎が診断の候補に挙がっていた。 髄液には多球症とオリゴクローナルバンド陽性が認められ，ステロイドと免疫グロブリンに反応したことから，この病気に自己免疫的要素があった可能性を支持するものである． 画像診断では黒質のみに病変が認められ、20人の患者のシリーズと一致したが、前世紀の広範な大発生の一部であった患者から予想されることとは異なっていた。

Unanswered Questions About Sleeping Sickness

比較的短い期間に非常に広まり、いくつかの散発的な事例の可能性を超えて再発していない珍しい神経疾患は、まだ謎のままである。 病気の末期には、レボドパがPDやパーキンソニズムの症状に使える唯一の薬であった時代に、レボドパで改善した患者もいました。 嗜眠性脳炎の流行が、感染症、微生物による異常な反応、神経毒性汚染物質、あるいはその他の異常な引き金によって引き起こされたのかどうか、おそらく私たちにはわからないでしょう。

1. Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al. Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity.Brain. 2004年1月127（PT 1）：21から33まで。 Epub 2003 Oct 21.

2. Anderson LL, Vilensky JA, Duvoisin RC.（アンダーソンLL、ヴィレンスキーJA、デュヴォワザンRC）。 Review: Neuropathology of acute phase encephalitis lethargica: a review of cases from the epidemic period, Neuropathol Appl Neurobiol. 2009 Oct;35(5):462-72. doi: 10.1111/j.1365-2990.2009.01024.x.

3. Yang L, Jia G, Li B, et al. Encephalitis Lethargica With Isolated Substantia Nigra Lesions Following by a Second Encephalitis in a Child With Humoral Immunodeficiency（邦題：体液性不耐症性脳炎と頚部病変）. Pediatr Neurol. 2015 Dec;53(6):519-22. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2015.03.030. Epub 2015 Jun 18.

.