Traumatic Globe Luxation

La lussazione del globo è una condizione rara che può presentarsi spontaneamente o a seguito di un trauma, dove c’è un prolasso completo del globo dall’orbita. Nella pratica clinica si possono incontrare diversi gradi di prolasso del globo con diversi risultati clinici/funzionali e strutturali.

Classificazione

Sono possibili diverse classificazioni in relazione alla lussazione del globo.

Può essere classificata come parziale o incompleta (prolasso del solo globo con un nervo ottico e muscoli extraoculari strutturalmente intatti) o completa (prolasso con nervo ottico e muscoli extraoculari recisi).

In alternativa può essere classificata in sola lussazione (avulsione incompleta), dislocazione (prolasso del globo nei seni paranasali o nella cavità intracranica) o avulsione completa.

Eziologia

In base all’eziologia la lussazione del globo può essere classificata come spontanea, volontaria e post-traumatica. La lussazione spontanea può avvenire senza sforzo cosciente, con o senza fattori di predisposizione. La lussazione volontaria del globo è la capacità di sporgere il globo dal paziente, il più delle volte per semplice manipolazione cosciente della palpebra e la lussazione traumatica si verifica in seguito a un trauma. Il trauma sembra essere l’eziologia più comune per la lussazione del globo, il cui spettro include incidenti stradali, lesioni da tavola da surf e da altre forme di sport estremi, morsi umani e animali, lesioni domestiche contundenti o penetranti. Gli incidenti stradali sembrano essere la causa comune.

Ci sono anche 56 casi riportati (71 globi) di auto enucleazione/auto enucleazione (Edipismo Rex) dal 1933-2015 con una proporzione significativa sia da malattia mentale sottostante (per lo più schizofrenia) o quelli sotto l’influenza di droghe ricreative.

Gouging era una lotta brutale in cui un combattente aveva successo se avrebbe premuto il bulbo oculare dell’avversario fuori con il pollice da torsione improvvisa grave sul globo. Questa era una causa comune di lussazione del globo molti anni fa. Sorprendentemente nessun danno grave o permanente è stato riportato in questi occhi. È stato anche riportato nel travaglio ostruito come un problema dovuto all’applicazione errata del forcipe durante il parto.

In generale, la lussazione del globo può verificarsi spontaneamente, a seguito di un trauma, o può essere associata ad altre malattie sistemiche come la malattia dell’occhio tiroideo, orbite poco profonde (sindrome di Crouzon), malattie polmonari ostruttive croniche, sindrome delle palpebre flosce, alto contenuto di grasso orbitale o muscoli extraoculari lassi. Manovre meccaniche come la Valsava, la manipolazione palpebrale, l’anestesia generale, l’inserimento e la rimozione delle lenti a contatto e i traumi sono stati riportati anche come causa di lussazione del globo.

Figura 1. Lussazione del globo nella sindrome di Crouzon. Notare l’orbita poco profonda sulla TAC

Epidemiologia

La lussazione traumatica del globo è una condizione rara con solo 106 casi riportati fino al 2018.9 Amaral et al hanno riportato che è più comune nei maschi 4.7:1 con un’età media di 29,5 anni (5 – 74 anni). La lussazione traumatica del globo nei seni paranasali è ancora più rara e fino al 2016 sono stati riportati solo 24 casi con un rapporto uomo-donna di 6:1, il 42% dei quali è stato causato da incidenti stradali. Il seno mascellare è il più comunemente coinvolto (87,5%), seguito dal seno etmoidale (12,5%).

Figura 2. TAC della lussazione del globo: (sinistra) vista coronale, nel seno mascellare; e (destra) vista sagittale

Patofisiologia

Figura 3. Lussazione del globo per caduta su una recinzione di ferro.

La sola lussazione anteriore isolata del globo, senza avulsione del nervo ottico o dei muscoli extraoculari, si verifica quando un oggetto smussato viene insinuato nell’orbita superomediale, tra il globo e l’orbita superomediale. Questo non solo induce un prolasso del globo, ma è anche seguito da un grave spasmo riflesso secondario dell’orbicolare che blocca il globo in posizione. Mentre la palpebra gioca normalmente un importante ruolo preventivo nel prolasso del globo, gli oggetti contundenti o affilati che si incontrano nella vita quotidiana, come le maniglie delle biciclette, i tubi dei pacchi regalo, le maniglie delle porte, le recinzioni, ecc. possono indurre un prolasso del globo a causa di una pressione intraorbitale secondaria elevata, spingendo la palpebra superiore all’indietro.

Un secondo meccanismo è la lesione da coup-contre coup, comunemente associata ad un trauma cranio-facciale.

Un terzo meccanismo è il risultato diretto della riduzione improvvisa del volume della cavità orbitale in seguito a fratture da colpo, tipicamente del tetto orbitale. Paradossalmente, le grandi fratture da soffio della parete orbitale spostata possono precipitare un prolasso del globo in uno dei seni paranasali – più comunemente il seno mascellare e meno comunemente il seno etmoidale e ancora più raramente la cavità intracranica.

Un’avulsione del nervo ottico e/o dei muscoli extraoculari in seguito alla lussazione del globo può essere causata da oggetti appuntiti, o da un frammento osseo che può attraversare il nervo ottico, aggravata da un estremo spostamento in avanti del globo. Quest’ultimo movimento può causare una completa interruzione delle fibre del nervo ottico alla lamina cribrosa, che mancano di una guaina mielinica. Il coinvolgimento dei muscoli extraoculari è comune anche in seguito a gravi traumi maxillofacciali, per esempio le fratture di Le Fort II o III, e quasi il 90% delle fratture medio-facciali associate a traumi oculari presentano una proptosi significativa o un certo grado di lussazione del globo. La prima è che un oggetto allungato che entra nell’orbita mediale può agire come un fulcro che spinge il globo in avanti. La seconda è un oggetto cuneiforme che entra nell’orbita medialmente e sposta il globo anteriormente. Il terzo è una transezione diretta del nervo ottico da un oggetto appuntito penetrante.

Figura 4. Lussazione del globo con frattura del bordo orbitale superiore29

Caratteristiche cliniche

Figura 5. Avulsione completa del globo36

I sintomi clinici che si presentano possono variare da un paziente completamente asintomatico (condizioni psichiatriche sottostanti – ‘la bella indifferenza’) a uno con dolore grave e perdita della vista. La presentazione acuta include un paziente irrequieto con sanguinamento profuso, ecchimosi periorbitale, apparente proptosi con globo immobile con blefarospasmo secondario. Raramente, l’estremità tagliata del nervo ottico può anche essere visualizzata.

Oltre alla perdita visiva, la lussazione persistente del globo può anche portare ad altre complicazioni come l’abrasione corneale, la cheratopatia da esposizione, il blefarospasmo secondario e la pthisis bulbi nelle ultime fasi per l’ischemia oculare e/o la perforazione corneale. Sono state segnalate anche complicazioni pericolose per la vita come la meningite, l’emorragia intracranica e la perdita di liquido cerebrospinale. Nei casi di auto-enucleazione, le lesioni e le complicazioni possono essere più gravi e persino pericolose per la vita. Questi includono difetti del campo visivo non solo nell’occhio omolaterale ma anche nell’occhio controlaterale da danni al chiasma che causano un difetto di campo temporale e anche sequele neurovascolari come l’emorragia subaracnoidea.

La “perdita del muscolo/i extraoculare/i” è riportata quando uno o più muscoli sono avulsi o transettati. Il muscolo più comunemente coinvolto è il retto mediale seguito dal retto inferiore, dal retto superiore, dal retto laterale e dai muscoli obliqui rispettivamente in quest’ordine.

Nella tipica lussazione del globo il globo è visualizzato, al di fuori dell’orbita, in rare situazioni, il paziente può presentarsi con una ‘presa vuota’. In tali situazioni, il globo può essere prolassato in uno dei seni paranasali (seno mascellare seguito dal seno etmoidale). Lo spostamento del globo nel seno paranasale può essere facilmente spiegato da grandi fratture da scoppio dislocate. Un esame attento deve essere eseguito quando il trauma coinvolge il seno etmoidale a causa della vicinanza della base cranica con potenziale perdita di CSF (‘liquor fistula’).

Anche più raramente, la lussazione del globo nella fossa cranica anteriore può verificarsi in seguito a una frattura frontale estesa e spostata del tetto orbitale, con una combinazione di alta pressione intraorbitale e deiscenza del tetto orbitale come fattori causali.

Gestione

La gestione della lussazione del globo è un’emergenza oftalmica e medica, poiché la maggior parte dei casi finisce con una prognosi visiva povera nonostante la gestione migliore e precoce. Ci sono due manovre consolidate che sono state descritte per riposizionare il globo oculare lussato. Entrambe richiedono una qualche forma di cooperazione da parte del paziente e, se possibile, con una certa sedazione e/o anestesia con un blocco del nervo orbicolare o facciale. La prima manovra viene eseguita chiedendo al paziente di guardare in basso. La palpebra superiore viene delicatamente e fermamente tirata verso l’alto mentre il globo viene contemporaneamente depresso con l’indice dell’altra mano per riposizionare il globo. Il secondo metodo è l’utilizzo del divaricatore di Desmares che viene introdotto tra la palpebra superiore e il globo. Una volta che la punta è sotto la palpebra, la manipolazione digitale viene eseguita per deprimere e riposizionare il globo nell’orbita.

Figura 6. Illustrazione della tecnica di riposizionamento manuale della lussazione del globo. (a) Chiedere al paziente di guardare verso il basso mentre noi tiriamo la palpebra superiore verso l’alto e spingiamo con l’indice dell’altra mano verso il basso e all’indietro come mostrato dalla freccia. (b) Stessa procedura, ma usando i desmares per aiutare a tirare la palpebra superiore.

Nei casi in cui si associa un danno al nervo ottico o al muscolo extraoculare, un restauro appropriato deve essere eseguito il più presto possibile per ripristinare il pieno recupero anatomico e, auspicabilmente, funzionale del globo. Le procedure secondarie che possono essere considerate includono l’esecuzione di una tarsohaphy, la riparazione della retrazione della palpebra superiore, la riparazione della frattura orbitale e la decompressione orbitale nei casi gravi. Possono essere considerati anche corticosteroidi ad alte dosi per via endovenosa e agenti neuroprotettivi per ridurre l’infiammazione e l’edema post-traumatici. Panje et all raccomandano 1 mg di desametasone/kg di peso corporeo all’inizio e continuano con 0,5 mg/kg ogni sei ore per le prossime 24 ore, e 1 mg/kg al giorno per uno o due giorni per le lesioni del nervo ottico. Dopo il successo della riduzione del globo, il paziente dovrebbe avere un immediato sollievo dal dolore e il ritorno della visione e della funzione dei muscoli extraoculari se non c’è danno al nervo ottico e ai muscoli extraoculari. Tale recupero funzionale è stato riportato fino a una settimana dopo la lussazione.

La gestione della lussazione del globo nel seno paranasale è simile alle riparazioni delle fratture da scoppio, ma è eseguita molto più delicatamente con il minimo trauma iatrogeno indotto e un ritardo eccessivo.

Ci sono due tecniche per riposizionare il globo lussato nei seni paranasali. La prima è la trazione diretta sul globo con aiuto strumentale. La seconda è il riposizionamento manuale del globo tramite approccio trans mascellare o trans nasale. In questi casi, una stretta collaborazione con un team di chirurgia craniomaxillofacciale è essenziale per una buona esposizione con il minimo trauma alle strutture orbitali vitali, compresi il globo e il nervo ottico. La ricostruzione orbitale può quindi essere eseguita con osso autologo o più comunemente con uno degli impianti alloplastici – piastre in titanio, poplyethylene poroso o impianti bioresorbibili.

Figura 7. (a) Paziente preoperatorio; (b) Paziente post operatorio con tarsoraphy 3 settimane, (c,d) Paziente dopo 4 settimane, notare il movimento completo dell’occhio e il raggiungimento dell’acuità visiva 20/2027

Figura 8. Figura 8. Lussazione del globo nella frattura orbitale; (a) presentazione della lussazione del globo; (b) si noti la frattura del bordo orbitale superiore; (c) ricostruzione della frattura con riposizionamento del globo; e (d) una settimana dopo l’operazione.29

Nei pazienti che presentano un’autoenucleazione, la gestione dovrebbe includere una consultazione psichiatrica, precauzioni per il suicidio e assicurare il sostegno della famiglia. Una rapida tranquillizzazione parenterale è spesso necessaria come profilassi contro il suicidio e ulteriori automutilazioni.

La sequenza di gestione è quindi il riposizionamento iniziale del globo, seguito dall’esplorazione e dalla riparazione dei muscoli extraoculari avulsi, se presenti, preferibilmente il più presto possibile. Va ricordato che più a lungo il globo e le strutture orbitali sono prolassati, più povera è la prognosi strutturale e quindi funzionale e persino estetica a causa dell’ischemia oculare, della cheratopatia da esposizione, della retrazione dei muscoli extraoculari nell’orbita. La conservazione del globo anche nei pazienti con perdita visiva è importante per le considerazioni estetiche e psicologiche del paziente e della famiglia.

In casi eccezionali di globo avulso più volte e completamente insieme al nervo ottico e ai muscoli extraoculari o in pazienti che presentano tardivamente una grave esposizione, perforazione corneale o ftide, può essere eseguita l’enucleazione (5,9%). L’enucleazione è quindi l’ultima opzione nella gestione di questa condizione, e dovrebbe essere fatta solo quando l’integrità del globo non può essere riposizionata e reinserita dopo tutti gli sforzi possibili, e anche in tali casi di avulsione completa del nervo ottico e dei muscoli extra oculari. In questi pazienti l’alveolo dovrebbe essere riabilitato sia come una procedura primaria ritardata o secondariamente con un impianto orbitale e una protesi personalizzata per ripristinare l’aspetto normale aiutando così la riabilitazione psicologica.

Sommario

La lussazione del globo è uno dei casi di emergenza in oftalmologia perché minaccia la visione del paziente. La diagnosi precoce e la gestione adeguata riposizionando il globo e cercando di riattaccare tutto il muscolo extra oculare porterà alla possibilità di recuperare la vista, un migliore risultato cosmetico e fisiologico, e migliora lo stato psicologico del paziente.

Inviato in riconoscimento e per conto della Asia Pacific Ophthalmic Trauma Society (APOTS)

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