Linfoma a zona grigia, linfoma a doppio colpo, linfoma a triplo colpo e linfomi a cellule B di alto grado, non altrimenti specificati (NOS)

Quali tipi di linfoma a cellule B di alto grado sono difficili da classificare?

Ci sono molti tipi diversi di linfoma. Gli esami che fai quando ti viene fatta la diagnosi aiutano il tuo team medico a scoprire quale tipo di linfoma hai. Questo si chiama ‘classificare’ il tuo linfoma. E’ importante che il tuo team medico sappia quale tipo di linfoma hai in modo da poterti dare il trattamento più appropriato.

A volte un linfoma non rientra perfettamente nelle categorie principali di linfoma. Per esempio, potrebbe avere caratteristiche di più di un tipo di linfoma, o particolari cambiamenti genetici (mutazioni) che potrebbero richiedere un diverso approccio terapeutico.

Se il tuo linfoma è difficile da classificare, il tuo team medico potrebbe aver bisogno di effettuare test più specializzati sulla tua biopsia (campione del tuo linfoma). Questo potrebbe significare che ci vuole più tempo per ottenere i risultati degli esami, ma aiuta a garantire che tu riceva il trattamento più adatto.

I linfomi a cellule B di alto grado che sono difficili da classificare sono rari. Essi includono:

• linfoma della zona grigia
• linfomi a doppio e triplo colpo
• linfomi a cellule B di alto grado, non altrimenti specificati (NOS).

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Linfoma della zona grigia

Raramente, un linfoma ha caratteristiche sia del classico linfoma di Hodgkin che del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL), in particolare un tipo di DLBCL chiamato ‘linfoma mediastinico primario a cellule B (PMBL)’. Questo è ufficialmente chiamato “linfoma a cellule B, non classificabile, con caratteristiche intermedie tra il linfoma diffuso a grandi cellule B e il linfoma di Hodgkin classico”. Viene solitamente chiamato “linfoma della zona grigia”.

Il linfoma della zona grigia può svilupparsi a qualsiasi età, ma è più comune nelle persone più giovani (dai 20 ai 40 anni). Colpisce circa il doppio degli uomini rispetto alle donne. È più probabile che colpisca i bianchi che gli asiatici o i neri.

Il linfoma della zona grigia di solito inizia in un’area chiamata mediastino, che si trova al centro del petto. Questo è talvolta chiamato ‘linfoma della zona grigia mediastinica’. La maggior parte delle persone con linfoma della zona grigia mediastinica sviluppa un grosso nodulo di linfoma in quest’area. Il nodulo potrebbe premere sulle vie respiratorie o sui polmoni, causando sintomi come tosse o problemi respiratori. Potresti avere i linfonodi gonfi appena sopra la clavicola, ma la maggior parte delle persone non ha linfonodi gonfi in altri posti. Di solito viene diagnosticato quando è in uno stadio iniziale.

In meno di 1 caso su 3, il linfoma della zona grigia inizia fuori dal petto. Questo è talvolta chiamato ‘linfoma della zona grigia non mediastinica’. Tende a svilupparsi nelle persone anziane. Potrebbe essere ad uno stadio più avanzato del linfoma della zona grigia mediastinica quando viene diagnosticato.

Il linfoma della zona grigia è raro e può essere difficile da diagnosticare. Nei test di laboratorio, può avere caratteristiche molto simili ad altri tipi di linfoma, come il PMBL o il linfoma di Hodgkin classico.

Non esiste un trattamento standard per il linfoma della zona grigia. A seconda delle tue circostanze individuali e dei risultati dei tuoi esami di laboratorio, il tuo medico potrebbe chiederti se vuoi partecipare a una sperimentazione clinica di un nuovo trattamento. Questo può aiutare a scoprire quale sia il miglior trattamento per il linfoma della zona grigia. Puoi scoprire di più sugli studi clinici o cercare uno studio che potrebbe essere adatto a te su Lymphoma TrialsLink.

Se non vuoi partecipare a uno studio clinico, o se non ce n’è uno adatto a te, è probabile che tu abbia un trattamento simile a quello usato per le persone con DLBCL o linfoma Hodgkin classico. Questo di solito comporta la chemioterapia, spesso combinata con la terapia con anticorpi (nota come chemio-immunoterapia).

Potresti avere regimi di trattamento comunemente usati per il DLBCL (come R-CHOP o DA-EPOCH-R) o regimi di trattamento che sono usati per il linfoma Hodgkin classico (come ABVD o BEACOPP). Tuttavia, il tuo trattamento dipende dalle tue circostanze esatte e, in particolare, da come il linfoma appare al microscopio. Il tuo team medico potrebbe raccomandarti un regime diverso in base ai tuoi particolari sintomi e ai risultati dei test.

Se hai un grosso nodulo di linfoma, potresti anche sottoporti alla radioterapia dopo la chemioterapia per aiutare a ridurlo.

Il linfoma della zona grigia spesso ritorna (recidiva) dopo il trattamento iniziale. Se questo accade, è probabile che tu abbia una chemio-immunoterapia più intensa. Questo ha spesso successo. Se rispondi bene al trattamento e sei abbastanza in forma, il tuo team medico potrebbe raccomandarti un trapianto di cellule staminali.

Sperimentazioni cliniche stanno anche esaminando la possibilità di usare farmaci mirati per trattare il linfoma della zona grigia recidivato.

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Linfoma a doppio e triplo colpo

I linfomi a doppio e triplo colpo sono linfomi a cellule B di alto grado che hanno importanti cambiamenti genetici (mutazioni) che riguardano particolari geni. I geni interessati sono chiamati MYC, BCL2 e BCL6. Questi geni di solito aiutano a controllare la crescita delle cellule B.

• I linfomi a doppio colpo hanno mutazioni in due di questi geni.
• I linfomi a triplo colpo hanno mutazioni in tutti e tre questi geni.

I linfomi a doppio e triplo colpo sono ufficialmente conosciuti come “linfoma a cellule B di alto grado con riarrangiamenti MYC e BCL2 e/o BCL6”.

Il linfoma double-hit con mutazioni in MYC e BCL2 è più comune del linfoma double-hit con mutazioni in MYC e BCL6 o del linfoma triple-hit (mutazioni in tutti e tre). Tuttavia, tutti questi tipi di linfoma sono rari.

La maggior parte dei linfomi double-hit o triple-hit sono simili a un tipo di linfoma chiamato linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL), anche se alcuni sono più simili al linfoma di Burkitt. Occasionalmente, si sviluppano da un linfoma follicolare (un linfoma non-Hodgkin di basso grado che a volte può cambiare, o trasformarsi, in un linfoma a crescita più rapida).

I linfomi a doppio e triplo colpo tendono a svilupparsi in persone anziane (oltre i 60 anni). Spesso iniziano in siti extranodali (fuori dai linfonodi). I sintomi variano a seconda di dove inizia esattamente il linfoma, ma la maggior parte delle persone sviluppano linfonodi gonfi diffusi in tutto il corpo. Molte persone sperimentano anche i “sintomi B” (perdita di peso inspiegabile, sudorazione notturna e febbre). Circa la metà delle persone con linfoma a doppio o triplo attacco ha un linfoma nel midollo osseo. Circa 1 persona su 10 con linfoma a doppio o triplo colpo ha sintomi causati dal linfoma nel sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale).

La maggior parte delle persone ha un linfoma in stadio avanzato quando viene diagnosticato.

Non esiste un trattamento standard per il linfoma a doppio o triplo colpo. Questi tipi di linfoma possono essere difficili da trattare. Hanno un rischio più alto di tornare (ricaduta) rispetto ai tipi più comuni di linfoma a cellule B di alto grado.

Il tuo medico potrebbe chiederti se vuoi prendere parte a una sperimentazione clinica per accedere a trattamenti che non sono altrimenti disponibili. Puoi saperne di più sui trial clinici o cercare un trial che potrebbe essere adatto a te su Lymphoma TrialsLink.

Se non vuoi partecipare a un trial clinico, o se non ce n’è uno adatto a te, potresti avere un trattamento con la chemioterapia R-CHOP, o il tuo medico potrebbe discutere di usare una chemio-immunoterapia più intensiva (chemioterapia combinata con una terapia anticorpale). I regimi di chemio-immunoterapia (combinazioni di farmaci) che il suo team medico potrebbe raccomandare includono:

• DA-EPOCH-R
• R-CODOX-M/R-IVAC
• R-Hyper-CVAD.

Se hai avuto R-CHOP in passato per il linfoma follicolare, il tuo team medico potrebbe suggerire un regime diverso, come R-ICE o R-DHAP.

È anche probabile che tu abbia un trattamento per aiutare a prevenire la diffusione del linfoma al cervello e al midollo spinale (il sistema nervoso centrale, o SNC). Questa è chiamata profilassi del SNC. Si tratta di:

• che viene somministrato per via endovenosa un particolare farmaco chemioterapico aggiuntivo che è in grado di passare dal sangue al SNC, oppure
• che viene iniettato nel liquido intorno al midollo spinale attraverso una puntura lombare (chemioterapia intratecale).

I trattamenti usati per il linfoma a doppio e triplo attacco sono solitamente molto intensivi. Potresti dover rimanere in ospedale per lunghi periodi durante il trattamento. In alcuni ospedali, potresti essere in grado di avere DA-EPOCH-R attraverso una pompa di infusione portatile, riducendo il tempo che devi passare in ospedale.

Se non sei in grado di tollerare un trattamento intensivo, il tuo team medico ti suggerirà un’opzione di trattamento alternativa. Ti consiglieranno il trattamento più appropriato per te in base alle tue circostanze individuali.

Se rispondi bene al trattamento e sei abbastanza in forma, ti potrebbe essere offerto un trapianto di cellule staminali utilizzando le tue stesse cellule staminali (un trapianto autologo di cellule staminali). Questo è più probabile se hai avuto un regime di chemioterapia meno intenso. Se hai risposto bene alla chemioterapia intensiva, è meno probabile che un trapianto di cellule staminali ti porti beneficio.

Se il tuo linfoma ritorna (recidiva) o non risponde (refrattario) al tuo primo trattamento, ti potrebbe essere offerta un’ulteriore chemioterapia seguita da un trapianto di cellule staminali utilizzando le tue cellule staminali o quelle di un donatore (un trapianto allogenico di cellule staminali). Alcune persone con linfoma recidivato o refrattario a doppio o triplo attacco potrebbero essere idonee alla terapia con cellule T CAR. Altre opzioni di trattamento potrebbero essere disponibili attraverso studi clinici, come nuovi farmaci mirati che sono attualmente in fase di studio.

Leggi la storia completa di Kat.

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Linfoma a cellule B di alto grado, non altrimenti specificato (NOS)

Se hai un linfoma a cellule B di alto grado che non rientra in nessuna delle altre categorie, è conosciuto come ‘linfoma a cellule B di alto grado, non altrimenti specificato (NOS)’. Questi tipi di linfoma possono avere caratteristiche di più di un tipo di linfoma, come il DLBCL e il linfoma di Burkitt. Non hanno le mutazioni genetiche che si trovano nel linfoma a doppio o triplo colpo.

I linfomi di questo gruppo possono comportarsi in modo molto diverso gli uni dagli altri.

Non esiste un trattamento standard per il linfoma a cellule B di alto grado, NOS. A seconda delle tue circostanze individuali e dei risultati dei tuoi esami di laboratorio, ti potrebbero essere offerti trattamenti solitamente utilizzati per altri tipi di linfoma, come il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) o il linfoma di Burkitt. Il tuo team medico potrebbe suggerirti un trattamento più intensivo se il tuo linfoma ha caratteristiche che suggeriscono che potrebbe essere difficile da trattare.

Il tuo medico potrebbe chiederti se vorresti partecipare a una sperimentazione clinica. Puoi scoprire di più sui trial clinici o cercare un trial che potrebbe essere adatto a te su Lymphoma TrialsLink.

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Cercare ulteriori informazioni

Può essere difficile trovare informazioni affidabili sui tipi più rari di linfoma. Se non riesci a trovare nulla sul tuo particolare tipo, potresti trovare utile leggere qualcosa sul tipo di linfoma a cui assomiglia di più.

Chiedete consiglio al vostro team medico su quali informazioni sono più rilevanti per voi. Possono consigliarti in base alle tue circostanze individuali.

Se preferisci trovare informazioni da solo, è importante assicurarsi che siano accurate e aggiornate. Cerca di scoprire:

• Da dove provengono le informazioni? È una pubblicazione o un’organizzazione rispettabile?
• Chi ha scritto le informazioni? Sono state controllate da un esperto di linfomi?
• C’è un elenco di fonti di prova (per esempio, un elenco di riferimento)?
• Quando sono state aggiornate le informazioni l’ultima volta? Ricorda che la ricerca è sempre in corso e le vecchie informazioni potrebbero non essere più rilevanti.
• Le informazioni sono rilevanti per il luogo in cui vivi? Trattamenti diversi potrebbero essere disponibili in paesi diversi.
• Come sono finanziate le informazioni? Diffidate delle informazioni provenienti da fonti che vendono qualcosa.

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