Szürke zónás limfóma, kétszeres találatú limfóma, hármas találatú limfóma és magas fokú B-sejtes limfómák, másként nem meghatározott (NOS)

A magas fokú B-sejtes limfómák mely típusait nehéz osztályozni?

A limfómáknak rengeteg különböző típusa van. A diagnózis felállításakor elvégzett vizsgálatok segítenek az orvoscsoportnak kideríteni, hogy Önnek milyen típusú limfómája van. Ezt nevezik a limfóma “osztályozásának”. Fontos, hogy az orvosai tudják, milyen típusú limfómája van, hogy a legmegfelelőbb kezelést tudják adni Önnek.

Néha a limfóma nem illik pontosan a limfóma fő kategóriáiba. Előfordulhat például, hogy egynél többféle limfómára jellemző tulajdonságokkal rendelkezik, vagy olyan különleges genetikai változások (mutációk) vannak benne, amelyek másfajta kezelést igényelnek.

Ha az Ön limfómáját nehéz besorolni, előfordulhat, hogy az orvoscsoportnak speciálisabb vizsgálatokat kell végeznie a biopszián (a limfómából vett mintán). Ez azt jelentheti, hogy hosszabb időt vesz igénybe a vizsgálatok eredményeinek megismerése, de segít abban, hogy Ön a legmegfelelőbb kezelést kapja.

A nehezen besorolható, magas fokú B-sejtes limfómák ritkák. Ide tartoznak:

• szürke zónás limfóma
• kettős és háromszoros találatú limfómák
• magas fokú B-sejtes limfómák, másként nem meghatározott (NOS).

Vissza a tetejére

szürke zónás limfóma

Ritkán egy limfóma a klasszikus Hodgkin-limfóma és a diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL), különösen a DLBCL egyik típusa, az úgynevezett “elsődleges mediastinalis B-sejtes limfóma (PMBL)” jellemzőivel rendelkezik. Ezt hivatalosan “besorolhatatlan B-sejtes limfómának nevezik, amelynek jellemzői a diffúz nagy B-sejtes limfóma és a klasszikus Hodgkin-limfóma között helyezkednek el”. Általában “szürke zónás limfómának” nevezik.

A szürke zónás limfóma bármely életkorban kialakulhat, de fiatalabbaknál (20-40 éveseknél) gyakoribb. Körülbelül kétszer annyi férfit érint, mint nőt. Nagyobb valószínűséggel érinti a fehér embereket, mint az ázsiaiakat vagy a feketéket.

A szürke zónás limfóma általában a mediastinumnak nevezett területen kezdődik, amely a mellkas közepén található. Ezt néha “mediastinalis szürke zóna limfómának” nevezik. A legtöbb mediastinalis szürke zónás limfómában szenvedő embernél egy nagy lymphomás csomó alakul ki ezen a területen. A csomó nyomhatja a légutakat vagy a tüdőt, és olyan tüneteket okozhat, mint a köhögés vagy légzési problémák. Előfordulhat, hogy a nyirokcsomók közvetlenül a kulcscsont felett duzzadnak meg, de a legtöbb embernek máshol nem duzzadnak meg a nyirokcsomói. Általában korai stádiumban diagnosztizálják.

A szürke zónás limfóma 3 esetből kevesebb mint 1 esetben a mellkason kívül kezdődik. Ezt néha “nem mediastinalis szürke zóna limfómának” nevezik. Általában idősebb embereknél alakul ki. Előfordulhat, hogy a diagnózis felállításakor már előrehaladottabb stádiumban van, mint a mediastinalis szürke zóna limfóma.

A szürke zóna limfóma ritka, és nehéz lehet diagnosztizálni. A laboratóriumi vizsgálatok alapján olyan jellemzői lehetnek, amelyek nagyon hasonlítanak más típusú limfómákra, például a PMBL-re vagy a klasszikus Hodgkin-limfómára.

A szürke zóna limfómának nincs standard kezelése. Az Ön egyéni körülményeitől és a laborvizsgálatok eredményeitől függően kezelőorvosa megkérdezheti Önt, hogy részt kíván-e venni egy új kezelés klinikai vizsgálatában. Ez segíthet kideríteni, hogy mi a legjobb kezelés a szürke zónás limfómára. Többet megtudhat a klinikai vizsgálatokról, vagy kereshet olyan vizsgálatot, amely alkalmas lehet az Ön számára a Lymphoma TrialsLink oldalon.

Ha nem akar részt venni klinikai vizsgálatban, vagy ha nincs olyan, amely alkalmas lenne az Ön számára, akkor valószínűleg hasonló kezelésben részesül, mint amit a DLBCL-ben vagy klasszikus Hodgkin-limfómában szenvedőknél alkalmaznak. Ez általában kemoterápiát foglal magában, gyakran antitestterápiával kombinálva (úgynevezett kemo-immunoterápia).

Lehet, hogy Ön a DLBCL esetében általánosan alkalmazott kezelési rendet (például R-CHOP vagy DA-EPOCH-R) vagy a klasszikus Hodgkin-limfóma esetében alkalmazott kezelési rendet (például ABVD vagy BEACOPP) kapja. Az Ön kezelése azonban az Ön pontos körülményeitől függ, és különösen attól, hogy a limfóma hogyan néz ki a mikroszkóp alatt. Orvosi csapata az Ön egyedi tünetei és vizsgálati eredményei alapján eltérő kezelést javasolhat Önnek.

Ha a limfóma nagy csomója van, a kemoterápia után sugárkezelésben is részesülhet, hogy segítsen zsugorítani azt.

A szürke zónás limfóma gyakran visszatér (kiújul) a kezdeti kezelés után. Ha ez megtörténik, akkor valószínűleg intenzívebb kemo-immunterápiát kell kapnia. Ez gyakran sikeres. Ha Ön jól reagál a kezelésre, és elég fitt, az orvoscsoportja őssejt-transzplantációt javasolhat Önnek.

Klinikai vizsgálatokban vizsgálják annak lehetőségét is, hogy célzott gyógyszerekkel kezeljék a kiújult szürke zónás limfómát.

Vissza a tetejére

Kettős és hármas találatú limfóma

A kettős és hármas találatú limfómák olyan magas fokú B-sejtes limfómák, amelyek bizonyos géneket érintő jelentős genetikai változásokkal (mutációkkal) rendelkeznek. Az érintett géneket MYC-nek, BCL2-nek és BCL6-nak nevezik. Ezek a gének általában segítenek a B-sejtek növekedésének szabályozásában.

• A kétszeres találatú limfómáknál két ilyen gén mutációja van.
• A hármas találatú limfómáknál mindhárom ilyen gén mutációja van.

A kétszeres és hármas találatú limfómákat hivatalosan “MYC és BCL2 és/vagy BCL6 átrendeződéssel járó magas fokú B-sejtes limfómának” nevezik.

A MYC és a BCL2 mutációival rendelkező double-hit limfóma gyakoribb, mint a MYC és a BCL6 mutációival rendelkező double-hit limfóma vagy a triple-hit limfóma (mindhárom mutációja). Azonban a limfómák mindegyike ritka.

A legtöbb double-hit vagy triple-hit limfóma hasonlít a diffúz nagy B-sejtes limfómának (DLBCL) nevezett limfómához, bár néhány inkább a Burkitt-limfómához hasonlít. Esetenként follikuláris limfómából (alacsony fokú non-Hodgkin-limfóma, amely néha átalakulhat, vagy gyorsabban növekvő limfómává alakulhat át) fejlődnek ki.

A kettős és hármas találatú limfómák általában idősebb (60 év feletti) embereknél alakulnak ki. Gyakran indulnak extranodális (a nyirokcsomókon kívüli) helyeken. A tünetek attól függően változnak, hogy pontosan hol kezdődik a limfóma, de a legtöbb embernél a nyirokcsomók megduzzadnak, és az egész testben elterjednek. Sokan “B-tüneteket” is tapasztalnak (megmagyarázhatatlan fogyás, éjszakai izzadás és láz). A kétszeresen vagy háromszorosan fertőzött limfómában szenvedő emberek körülbelül felének a csontvelőben van limfómája. Körülbelül 10-ből 1 kettős vagy hármas találatú limfómában szenvedő embernél a központi idegrendszerben (agy és gerincvelő) lévő limfóma okoz tüneteket.

A legtöbb embernél a diagnózis felállításakor a limfóma előrehaladott stádiumban van.

A kettős vagy hármas találatú limfóma esetében nincs standard kezelés. A limfóma ezen típusai nehezen kezelhetők. Nagyobb a visszatérés (visszaesés) kockázata, mint a magas fokú B-sejtes limfómák gyakoribb típusainál.

A kezelőorvosa megkérdezheti Önt, hogy részt kíván-e venni egy klinikai vizsgálatban, hogy hozzáférjen olyan kezelésekhez, amelyek egyébként nem állnak rendelkezésre. Többet megtudhat a klinikai vizsgálatokról, vagy kereshet olyan vizsgálatot, amely alkalmas lehet az Ön számára a Lymphoma TrialsLink oldalon.

Ha nem akar részt venni klinikai vizsgálatban, vagy ha nincs olyan, amely alkalmas az Ön számára, akkor R-CHOP kemoterápiával kezelhetik, vagy orvosa megbeszélheti, hogy intenzívebb kemo-immunterápiát (antitestterápiával kombinált kemoterápia) alkalmazzon. Az orvosai által javasolt kemo-immunterápiás kezelések (gyógyszerkombinációk) a következők lehetnek:

• DA-EPOCH-R
• R-CODOX-M/R-IVAC
• R-Hyper-CVAD.

Ha korábban már kapott R-CHOP-ot follikuláris limfómára, kezelőorvosa más kezelést javasolhat, például R-ICE vagy R-DHAP.

Valószínűleg olyan kezelést is kap, amely segít megelőzni, hogy a limfóma átterjedjen az agyra és a gerincvelőre (a központi idegrendszerre vagy CNS-re). Ezt nevezik CNS profilaxisnak. Ez vagy azt jelenti:

• hogy speciális, kiegészítő kemoterápiás gyógyszereket adnak intravénásan, amelyek képesek átjutni a véráramból a központi idegrendszerbe, vagy
• hogy lumbálpunkcióval a gerincvelő körüli folyadékba injektálják a kemoterápiát (intratekális kemoterápia).

A kettős és hármas fertőzöttségű limfóma esetén alkalmazott kezelések általában nagyon intenzívek. Előfordulhat, hogy a kezelés ideje alatt hosszú ideig kórházban kell maradnia. Egyes kórházakban lehetőség van arra, hogy a DA-EPOCH-R-t hordozható infúziós pumpán keresztül kapja, ami csökkenti a kórházban töltött időt.

Ha Ön nem képes elviselni az intenzív kezelést, orvosa alternatív kezelési lehetőséget fog javasolni. Az egyéni körülményei alapján a legmegfelelőbb kezelést fogják javasolni Önnek.

Ha jól reagál a kezelésre, és elég jó egészségi állapotban van, felajánlhatják Önnek a saját őssejtjeit felhasználó őssejtátültetést (autológ őssejtátültetés). Ez valószínűbb, ha kevésbé intenzív kemoterápiás kezelésben részesült. Ha jól reagált az intenzív kemoterápiára, az őssejtátültetés kevésbé valószínű, hogy előnyére válik.

Ha a limfóma kiújul (kiújul) vagy nem reagál (refrakter) az első kezelésre, további kemoterápiát ajánlhatnak fel Önnek, amelyet saját vagy donor őssejtek felhasználásával végzett őssejtátültetés követhet (allogén őssejtátültetés). Néhányan, akiknél a két- vagy háromütemű limfóma kiújult vagy refrakter, jogosultak lehetnek CAR T-sejtes terápiára. Más kezelési lehetőségek is rendelkezésre állhatnak klinikai vizsgálatokon keresztül, például új célzott gyógyszerek, amelyeket jelenleg vizsgálnak.”

Olvassa el Kat teljes történetét.

Vissza a tetejére

magas fokú B-sejtes limfóma, másként nem meghatározott (NOS)

Ha Önnek olyan magas fokú B-sejtes limfómája van, amely nem illik bele a többi kategória egyikébe sem, akkor azt “magas fokú B-sejtes limfómának, másként nem meghatározott (NOS)” nevezik. Az ilyen típusú limfómák többféle limfóma jellemzőit is tartalmazhatják, például a DLBCL és a Burkitt-limfóma jellemzőit. Nem rendelkeznek azokkal a genetikai mutációkkal, amelyek a kétszeres vagy háromszoros találatú limfómáknál megtalálhatók.

Az ebbe a csoportba tartozó limfómák egymástól nagyon eltérően viselkedhetnek.

A magas fokú B-sejtes limfóma, NOS esetében nincs standard kezelés. Az Ön egyéni körülményeitől és a laboratóriumi vizsgálatok eredményeitől függően felajánlhatnak Önnek olyan kezeléseket, amelyeket általában más típusú limfómák, például a diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) vagy a Burkitt-limfóma esetében alkalmaznak. Orvosi csapata intenzívebb kezelést javasolhat, ha az Ön limfómájának olyan jellemzői vannak, amelyek arra utalnak, hogy nehezen kezelhető.

A kezelőorvosa megkérdezheti Önt, hogy szeretne-e részt venni egy klinikai vizsgálatban. Többet megtudhat a klinikai vizsgálatokról, vagy kereshet olyan vizsgálatot, amely alkalmas lehet az Ön számára a Lymphoma TrialsLink oldalon.

Vissza a tetejére

Bővebb információ keresése

Nehéz lehet megbízható információt találni a limfóma ritkább típusairól. Ha nem talál semmit az Ön sajátos típusáról, hasznos lehet, ha arról a limfómatípusról olvas, amelyhez a legjobban hasonlít.

Kérjen tanácsot orvosától, hogy milyen információk a legfontosabbak az Ön számára. Ők az Ön egyéni körülményei alapján tudnak Önnek tanácsot adni.

Ha inkább saját maga keres információt, fontos, hogy meggyőződjön arról, hogy az pontos és naprakész. Próbáljon tájékozódni:

• Honnan származik az információ? Jó hírű kiadványról vagy szervezetről van szó?
• Ki írta az információt? Ellenőrizte-e egy limfóma-szakértő?
• Megtalálható-e a bizonyítékok forrásainak listája (például hivatkozási lista)?
• Mikor frissítették utoljára az információt? Ne feledje, hogy folyamatosan folynak kutatások, és előfordulhat, hogy a régebbi információk már nem relevánsak.
• Az információ releváns az Ön lakóhelyére vonatkozóan? Előfordulhat, hogy különböző országokban más-más kezelések állnak rendelkezésre.
• Hogyan finanszírozzák az információt? Óvakodjon az olyan forrásokból származó információktól, amelyek valamit eladnak.

Lapozza meg Kat történetét

Vissza a tetejére