Encephalitis lethargica: A máig megmagyarázhatatlan alvásbetegség

Az 1916-1930 közötti encephalitis lethargica járvány a becslések szerint legalább félmillió embert érintett Európában. A betegség dokumentáltan az egész világon elterjedt, és további százezreket sújtott. A különös betegség oka a mai napig rejtély. A kezdeti járvány kitörése óta szórványosan érkeztek jelentések olyan betegekről, akiknek hasonlónak tűnő tüneteik voltak, de nem teljesen világos, hogy az újabban leírt betegek encephalitis lethargica-ban vagy valami másban szenvedtek-e. Az újabban leírt betegek encephalitis lethargica-ban vagy valami másban szenvedtek.

A széles körben elterjedt járvány

A szakirodalomban található beszámolók szerint a betegség tünetei nem tűntek azonnal egységes diagnózisra utalónak. A furcsa neuropszichiátriai viselkedés és a kómaszerű állapotot előidéző, lehengerlő letargikus álmosság, valamint az izommerevség a betegség sarokkövei voltak.

De nem minden betegnél jelentkeztek a jellegzetes tünetek, és nem minden betegnél volt azonos súlyosságú a betegség. Az orvosi szakirodalom szerint a betegek körülbelül egyharmada a neurológiai diszfunkció okozta légzési elégtelenségben halt meg. És miközben legalább százezer beteg halt meg, legalább ugyanennyien voltak, akik túlélték. A túlélők egy részénél parkinsonos vagy neuropszichiátriai maradványok jelentkeztek.

A járványt túlélő betegek egy csoportja jelentős letargiában szenvedett, évekig alvásszerű állapotban maradt. Ebből a csoportból, amelyet Dr. Oliver Sacks részletesen leírt, sokaknál nyugalmi állapotban izommerevséget észleltek. Néhányan közülük reagáltak az L-dopára, amely akkoriban a Parkinson-kór új gyógyszere volt. Ez a tüneti válasz arra utal, hogy a betegség, akárcsak a Parkinson-kór (Parkinson-kór), valamilyen módon érintheti a substantial nigrát.

Mivel az encephalitis lethargica-járvánnyal egy időben influenzajárvány is volt, a betegséget tanulmányozó kutatók egy része fertőző okot tart lehetségesnek – bár mások szerint a két járvány egybeeshetett, és egy független kiváltó ok okozhatta az álomkórt.

Képalkotó és patológiai nyomok

Egy érdekes sorozat1 20, az encephalitis lethargica tünetegyütteséhez hasonló tünetegyüttesben szenvedő betegnél a betegpopuláció 95%-ánál Western immunoblotting segítségével humán bazális ganglion antigénekkel szemben reaktív autoantitesteket azonosítottak (szemben a gyermek és felnőtt kontrollok 2-4%-ával.) A kutatók arról számoltak be, hogy ezek az antitestek a vizsgált betegek közül négynél a liquorban is jelen voltak.

Az eredeti járványról szóló jelentések2 azonban az agyban, többek között az agykéregben is kiterjedtebb rendellenességeket dokumentálnak. Ezek a rendellenességek szintén autoimmun jellegzetességeknek tűntek.

Az Encephalitis Lethargica újabb esetei?

Napjainkban nagyon kevés olyan esetről számolnak be, amely olyan betegeket ír le, akiknél a tünetek lehetséges encephalitis lethargicára utalnak. Ezek egyike3 egy HIV-fertőzött kisgyermeket ír le, akinél somnolenciát, akinetikus mutizmust és ophthalmoplegiát észleltek. Tünetei azután kezdődtek, hogy időszakosan lázas lett, ami a tünetekkel együtt az encephalitis lethargica-t helyezte a lehetséges diagnózisok listájára. A liquor folyadékában pleocitózis és pozitív oligoclonális sávok mutatkoztak, és reagált a szteroidokra és immunglobulinokra, ami alátámasztja annak lehetőségét, hogy betegségének autoimmun komponense volt. Képalkotó vizsgálatai csak a substantia nigrában mutattak betegségre utaló jeleket, ami összhangban van a 20 betegből álló sorozattal, de eltér attól, amit a múlt században széles körben elterjedt járványban részt vevő betegektől vártak volna.

Válaszolatlan kérdések az álomkórról

A ritka neurológiai betegség, amely viszonylag rövid ideig volt ilyen széles körben elterjedt, és néhány lehetséges szórványos esetet leszámítva azóta sem fordult elő, még mindig rejtély. A betegség vége felé néhány beteg javult a levodopa hatására, abban az időben, amikor ez volt az egyetlen elérhető gyógyszer a Parkinson-kór és a Parkinsonizmus tüneteinek kezelésére. Talán soha nem fogjuk megtudni, hogy az encephalitis lethargica-járványt fertőzés, egy mikrobiális ágensre adott szokatlan válaszreakció, egy neurotoxikus szennyező anyag vagy más rendkívüli kiváltó ok okozta.

1. Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al. Encephalitis lethargica syndrome: 20 új eset és a bazális ganglionok autoimmunitásának bizonyítékai.Brain. 2004 Jan;127(Pt 1):21-33. Epub 2003 Oct 21.

2. Anderson LL, Vilensky JA, Duvoisin RC. Review: Neuropathology of acute phase encephalitis lethargica: a review of cases from the epidemic period, Neuropathol Appl Neurobiol. 2009 Oct;35(5):462-72. doi: 10.1111/j.1365-2990.2009.01024.x.

3. Yang L, Jia G, Li B, et al. Encephalitis Lethargica With Isolated Substantia Nigra Lesions Followed by a Second Encephalitis in a Child With Humoral Immunodeficiency. Pediatr Neurol. 2015 Dec;53(6):519-22. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2015.03.030. Epub 2015 Jun 18.

.