Chorioretinalis gyulladás

A chorioidea

A chorioidea a szemgolyó pigmentált, erősen vaszkuláris rétege, amely a sclera (kívül) és a retina (belül) között helyezkedik el. Az uvealis traktus három összetevőjének egyike, és alakja olyan, mint egy lekerekített borospohár teste. A látóideg az alján lép ki. A chorioidea három rétegből áll: a külső érrétegből, a kapilláris rétegből és a belső Bruch-hártyából.

A chorioidea fő funkciója a retina külső rétegeinek táplálása. Emellett szabályozza a retina hőjét, segíti az intraokuláris nyomás szabályozását, és elnyeli a felesleges fényt, így elkerülve a belső visszaverődést. A kéreghártya a szem fókuszálásában is segít a kéreghártya vastagságának változásán keresztül, amely a retinát előre és hátra mozgatja, a fókuszsíkba hozva a fotoreceptorokat, amikor a fókuszsík a lencsék viselése miatt elmozdul. A növekedési faktorok chorioidea általi kiválasztása valószínűleg fontos szerepet játszik az emmetropizációban (a szem alakjának kiigazítása a növekedés során a rövidlátás vagy a távollátás korrigálása érdekében)

Chorioretinitis

Ez a chorioidea és a retina gyulladásos és exudatív állapota. Ha csak a kéreghártya érintett, akkor kéreghártya-gyulladásnak nevezzük. Bármely életkorban lehet veleszületett vagy szerzett – különösen az immunhiányosoknál, ahol súlyos szisztémás betegség szemészeti megnyilvánulása lehet.

A chorioetinitis általában vírusos, bakteriális, gombás vagy protozoás fertőzésre adott válasz. Korlátozódhat a szemre, de a fertőzés más szerveket is érinthet, vagy általánossá válhat. Az üvegtest is érintett lehet. A legtöbb esetről úgy gondolják, hogy veleszületett, és általában tünetmentes.

A kéreghártya egy területének tartós károsodása károsítja az alatta lévő retina vérellátását, ami a látótér megfelelő területén látásvesztéshez vezet. A funkcionális látásra gyakorolt hatás az elváltozás helyétől és méretétől függ.

Chorioretinitis újszülötteknél

A veleszületett toxoplazma és a citomegalovírus (CMV) a veleszületett chorioretinitis leggyakoribb okai, és születéskor gyakran tünetmentesek.

• A születéskor tünetmentes CMV és más vírusos chorioretinitis általában stabil marad vagy javul csecsemőkorban.
• A veleszületett toxoplasmosissal (CTP) összefüggő chorioretinitis a születés után évekig is előrehaladhat és veszélyeztetheti a látást. A CTP gyakran kétoldali; az elváltozások gyógyulásával fehér vagy sötétpigmentált retinahegek keletkeznek.

Chorioretinitis az újszülöttkori időszakon túl

Az újszülöttkori időszakon túl a chorioretinitis lehet újonnan szerzett betegség vagy reaktiváció.

Immunkompetens betegek

• Immunkompetens idősebb gyermekek és felnőttek szerzett toxoplazmózisa ritkán fejlődik chorioretinitisbe; általában egyoldali. A chorioretinitis azonban parazitás fertőzések, például Toxocara-fertőzés terjedése következtében is kialakulhat.

Immunkompromittált betegek

• Súlyosan immunhiányos betegeknél, beleértve a szerzett immunhiányos szindrómában (AIDS) szenvedőket is, a chorioretinitis Epstein-Barr-vírus (EBV), CMV, varicella-zoster-vírus (VZV), gombafertőzés, szifilisz és toxoplazma társulhat.

A chorioretinitis egyéb okai közé tartoznak:

• Vírusok:
• EBV.
• Lymphocytás choriomeningitis vírus.
• Nyugat-nílusi vírus.
• Bakteriális fertőzések:
• Tuberkulózis.
• Szifilisz.
• Brucellózis.
• Lyme-kór.
• Cat scratch disease (Bartonella henselae).
• Yersinia enterocolitica.
• Nagyon ritkán Whipple-kór.
• Gombás fertőzések:
• Candida spp.
• Aspergillus spp, Fusarium spp.
• Cryptococcus spp.
• Histoplazmózis és dimorf gombák.
• Intravénás droghasználat
• Az iv. droghasználatról ismert, hogy számos szemészeti következménnyel jár, beleértve a gombás chorioretinitist. Ez jellemzően choroidális és retinális csomók kialakulásával, fertőzéssel és gyulladással jár. Fájdalmas látásvesztés következik, és leírtak endophthalmitist is.
• Nem fertőző okok:
• Autoimmun betegségek
• Malignitás (beleértve a chorioidea melanomát)
• Sarkoidózis. A perifériás multifokális chorioretinitis (PMC) krónikus kétoldali vitritis és lyukas elváltozások jellemzik a perifériás retinán, amelyek idős fehér nőknél fordulnak elő szarkoidózissal társulva. A vizuális kimenetel általában rossz.

Epidemiológia

A prevalencia nem ismert pontosan. A szülőképes korú, tünetmentes nők nagy része szeropozitív korábbi toxoplazmózis-fertőzésre. Számos vizsgálatot végeztek a terhes nők szerokonverziós arányának vizsgálatára, és ezek igen eltérő eredményeket mutattak. Egy svéd tanulmány szerint 40 000 nő terhesség alatti elsődleges fertőzésének előfordulása 5,1/10 000 fogékony terhes nő esetében 5,1/10 000 volt. A szeroprevalencia Svédország déli részén 25,7%, Stockholm területén pedig 14,0% volt. A régebbi adatok arra utalnak, hogy Angliában és Walesben viszonylag ritkán jelentenek toxoplazmózis okozta megbetegedést. Tanulmányok becslései szerint az Egyesült Királyságban az emberek 7-34%-a szeropozitív.

A toxoplazma chorioretinitis számos esetét a prenatális fertőzés reaktiválódásának tartják. Ez általában 10 és 35 éves kor között következik be, és látszólag spontán módon is előfordulhat. Egyes országokban a hátsó uveitis eseteinek akár 50%-a is toxoplazmózisnak tulajdonítható.

A legújabb tanulmányok az újszülöttkori CMV-fertőzés teljes incidenciáját 0,15-2%-ra becsülik, ami a várakozásoknak megfelelően korrelál az anyai populáció szerológiai immunitásának szintjével.

A CMV-fertőzés előfordulása kevésbé jól dokumentált az immunkompetenseknél, de a CMV chorioretinitis a leggyakoribb szemfertőzés AIDS-betegeknél. Egyéb fertőző okok ritkák, különösen a nyugati világ immunkompetenseinél. A nem fertőző okok szintén ritkák, és kevés epidemiológiai adat áll rendelkezésre.

Most valószínűnek tartják, hogy a szerzett ocularis toxoplasmosis ugyanolyan gyakori, vagy gyakoribb lehet, mint a veleszületett forma, azonban a veleszületett esetek általában súlyosabb betegséggel járnak.

Előjelenés

Tünetek

A megjelenés az ok és a beteg életkorától függően változik.

• Az idősebb betegek gyakrabban jelentkeznek csökkent látásélességgel és floaterekkel. E tünetek egyikének vagy másikának mértéke attól függ, hogy hol vannak a gyulladásos elváltozások. A gyermek “kancsalíthat” vagy a jó szemet részesítheti előnyben. Előfordulhat, hogy a gyermek nem látja a tárgyakat, vagy látszólag ügyetlen.
• Egyszer előfordulhat, hogy vörösségre, pupillatorzításra és fotofóbiára panaszkodik. A tünetek általában egyoldalúak és általában több nap alatt alakulnak ki.
• A veleszületett fertőzések alattomosan, kevés anamnézissel és kevés tünettel jelentkezhetnek. Az anyai toxoplazmózis-fertőzés kórelőzményét nehéz kideríteni, mivel lehet, hogy az nem okozott tüneteket. A macskaalmokkal való érintkezés és a nyers hús fogyasztására való hajlam utalhat.
• A veleszületett fertőzés más szervekre gyakorolt hatásai miatt (lásd alább).
• Az egyéb fertőző okok diagnosztizálása valószínűségi és kizárási eljárással történik. Az immunhiányos kórtörténet jelentős.

Jelek

Az aktív choroiditis során végzett tág szemfenékvizsgálat sápadt, viszonylag jól körülhatárolt határú elváltozásokat mutat. Ezek lehetnek egyszeriek vagy többszörösek, és inkább úgy néznek ki, mintha egy kis fényt világítanának mélyen a retina mögül.

Az inaktív choroiditist atrófiás foltok jellemzik, amelyek fehérek, jól körülhatároltak, és amelyeken belül foltos pigmentációjú területek vannak.

Szisztémás jellemzők

A fertőzés egyéb jellemzői is jelen lehetnek, az alapbetegségtől függően – pl. központi idegrendszeri érintettség toxoplazmózisban vagy szifiliszben.

A szem toxoplazmózisáról készült brit felmérés szerint általában 4 éves kor alatt vagy 9 éves kor felett jelentkezik. A veleszületett fertőzésben szenvedő gyermekeket általában a látásszűrés vagy a szemészeti megjelenés rendellenességei alapján fedezték fel; a szerzett fertőzésben szenvedő gyermekek általában akut szemészeti tünetekkel jelentkeztek.

Differenciáldiagnózis

• Hátsó üvegtesti leválás.
• Retinaleválás.
• Makula betegség.
• Intraokuláris idegen test.
• Choroidalis dystrophia.
• Fundális daganat – pl. melanoma, retinoblastoma.
• Feltételezett szemészeti histoplasmosis szindróma. Ezt perifériás atrófiás chorioretinalis hegek és a látóideg és a makula melletti hegesedés jellemzi. A dohányzáshoz társul, és ma már úgy gondolják, hogy nem hisztoplazma okozta.

A betegek felülvizsgálata a másodlagos ellátásban szükséges. A kezdeti vizsgálatoknak tartalmazniuk kell egy alapvető teljes vérképet, vese- és LFT-vizsgálatokat, gyulladásos markereket és egy autoimmun szűrést (vér és CXR); valamint szerológiai és mikrobiológiai vizsgálatokat a fertőzés kizárására. Ritkán van szükség többre, de az elváltozás biopsziája lehetséges, ha a diagnózis bizonytalan, és a tünetek előrehaladnak vagy nem reagálnak. Az immunhiányos betegeknek alapos kivizsgálásra van szükségük a szisztémás fertőzés kizárása érdekében.

A diagnózist a szem hátsó pólusának képalkotásával segítő kiegészítő technikák közé tartoznak:

• Optikai koherencia tomográfia
• Fundus autofluoreszcencia képalkotás

Társult betegségek

• Szisztémás fertőzés – a veleszületett disszeminált fertőzések számos problémát okozhatnak, beleértve a méhen belüli növekedési korlátozottságot, mikrokefáliát, halláshibákat, csontvelőgyulladást, máj- és lépmegnagyobbodást, nyirokcsomó-gyulladást, dermális erythropoiesist, karditiszt és veleszületett szívbetegséget. A fenti kórokozókkal szerzett szisztémás fertőzések szintén számos problémát okoznak. Az immunhiányos betegek fertőzése súlyos és életveszélyes lehet.
• Egyéb szemészeti problémák – mikrophthalmia, szürkehályog és uveitis (veleszületett fertőzések miatt).
• Egyéb – a chorioretinitis egyéb (ritka) okainak szisztémás manifesztációi, mint például autoimmun betegségek, malignitás és szarkoidózis.

Stádiumbeosztás

A gyulladásos elváltozások számát, méretét és elhelyezkedését kell értékelni, különösen a makulához és a discushoz való közelséget, valamint azt, hogy az artériás árkádban helyezkednek-e el.

Kezelés

Elküldés

A floaterrel és/vagy csökkent látásélességgel jelentkező betegeknél alapos fundalis vizsgálatot kell végezni. Ha ez nem végezhető el az alapellátásban vagy szemészeti optikus által, vagy ha a szemfenék bármilyen módon rendellenesnek tűnik, beutalót kell kérni. A sürgősség mértéke egy kicsit a tünetek időtartamától függ, de jó gyakorlat, ha a beteget 24 órán belül megvizsgálják.

A kezelés elvei

• A chorioretinitis kezelését szemészorvos végzi, és a későbbi megfigyelés szemészeti egységen belül történik.
• A fertőző chorioretinitis kezelése magában foglalhatja a megfigyelést vagy antimikrobiális ± lokális szteroidkezelést: ez a kórokozótól és számos egyéb kritériumtól függ.
• Az alkalmazott antimikrobás szerek az egyéni körülményektől függnek, de vírusellenes szerek (pl. ganciclovir), antibiotikumok (pl. Lyme-kór és szifilisz esetén), gombaellenes szerek (pl. 5-fluorocitozin), féreghajtók (pl. dietil-karbamazin) és antituberkulózisos gyógyszerek mind alkalmazhatók.
• A szisztémás betegséget aktívan ki kell zárni (vagy kezelni kell).

Az okuláris toxoplazmózis kezelése

• Ez általában önkorlátozó fertőzés, amely nem igényel kezelést immunkompetens betegnél, a perifériás retina enyhe megbetegedésével. Azonban a Toxoplasma gondii új, virulens törzsei miatt súlyos, akut, kezelést igénylő, akut disszeminált toxoplazmózisról (beleértve a chorioretinitist is) számoltak be immunkompetens betegeknél.
• A kezelés célja a maradandó látáskárosodás kockázatának (a retinochoroidalis heg méretének csökkentése révén), a kiújulás kockázatának, valamint az akut tünetek súlyosságának és időtartamának csökkentése. Az antibiotikumok hatékonyságára vonatkozó bizonyítékok azonban hiányoznak. az aktív toxoplazmás retinochoroiditis léziók hagyományos rövid távú kezelése nem akadályozza meg a későbbi kiújulásokat.
• A kezeléssel kapcsolatos döntéseket a betegséget jól ismerő szemészorvosnak kell meghoznia.
• A kezelésre szóba jöhető betegek közé tartoznak az immunhiányos betegek, a terhes nők és azok a betegek, akiknek az elváltozásai a retina kulcsfontosságú helyein vannak, vagy már elértek egy bizonyos méretet.
• Vemhességben a spiramicinkezelés csökkenti a vertikális átvitelt, és a nemrégiben szerzett anyai fertőzés diagnózisakor azonnal meg kell kezdeni.
• A kezelés magában foglalja a lokális szteroid cseppeket, antibiotikumokat, az immunkompetens betegeknél kiegészítő szisztémás kortikoszteroidokat és lokális cikloplegikus szereket, ha egyidejűleg elülső kamra gyulladás is fennáll.
• Az antibiotikus kezelés általában több héten át tartó gyógyszer-kombinációt foglal magában. Ilyen például a pirimetamin szulfadiazinnal, vagy trimetoprim-szulfametoxazol (Bactrim®) kiegészítő klindamicinnel vagy anélkül, vagy pirimetamin és azitromicin. Egyéb alkalmazott gyógyszerek közé tartozik az atovaquone vagy a klindamicin intravitreális injekciója. A folininsav segít csökkenteni a pirimetaminnal járó csontvelő-toxicitást.
• A krioterápiával, fotokoagulációval vagy vitrectomiával járó műtét nagyon ritkán szóba jöhet.
• A kiújulások hosszú távú, intermittáló trimetoprim-szulfametoxazollal csökkenthetők.
• Az immunszupprimált betegeknek fenntartó kezelésre lehet szükségük.
• Profilaktikus kezelés adható az immunszupprimált betegeknek vagy a szürkehályogműtéten átesett betegeknek perioperatívan.

Komplikációk

• A gyulladásos válasz átterjedhet az üvegtestre és az elülső kamrába, így akut elülső uveitis alakulhat ki.
• A makulaödéma és a choroidalis neovaszkularizáció lehetséges szövődmények; ezek kezelésében szerepet játszhat az anti-vaszkuláris endotél növekedési faktorok alkalmazása.
• A gyermekkorban az egyik szem rossz látása amblyopiát okozhat.

Prognózis

A veleszületett vírusfertőzéssel járó betegség általában javul csecsemőkorban, de a tünetmentes toxoplazmózis előrehaladhat. A retina hegesedik, ha egyszer már bekövetkezett az elváltozás. Ezért a prognózis nagymértékben függ a maradék elváltozás méretétől és elhelyezkedésétől. A kis perifériás elváltozások teljesen tünetmentesek (nem ritka, hogy ezeket véletlenül találják meg, amikor a beteget más probléma miatt vizsgálják). A centrálisan elhelyezkedő vagy nagyméretű elváltozások azonban a betegnél maradvány látáshibát hagynak maguk után.

Egy toxoplazmás retinochoroiditisben szenvedő gyermekek körében végzett brit felmérés szerint azonban a látásprognózis összességében jó volt.