Tache de Bitot inférieure dans un cas de syndrome de Crouzon : The environmental theory reaffirmed | BMJ Case Reports

Description

Un homme de 35 ans, cas connu de syndrome de Crouzon avec proptose bilatérale nous a présenté. Il avait subi une tarsorrhaphie d’un œil, et l’autre œil présentait un spectacle scléral inférieur frappant avec une lagophtalmie. À l’examen à la lampe torche, de multiples irrégularités blanches translucides ont été observées sur la conjonctive inférieure. À l’examen biomicroscopique à la lampe à fente, elles sont apparues comme des taches sèches, ondulées et mousseuses rayonnant à partir du limbe de façon semi-circulaire (figure 1). Lors du clignement des yeux, elles se dressaient de manière proéminente avec interruption du film lacrymal sus-jacent. Il était un alcoolique chronique de nature. En prenant en compte toutes les caractéristiques contributives, un diagnostic clinique des taches de Bitot a été posé, bien que la localisation de la conjonctive inférieure soit atypique.

Le syndrome de Crouzon est un type de craniosynostose, où il existe une rétraction des bords inférieurs et latéraux de l’orbite, ce qui entraîne un plancher orbitaire court. La proptose est presque universelle, et jusqu’à la moitié d’entre eux peuvent manifester des complications liées à l’exposition.1 Alors que la conjonctivite et la kératite sont les manifestations induites par l’exposition les plus couramment étudiées, nous décrivons ici pour la première fois, le développement de taches de Bitot dans la conjonctive inférieure exposée d’un cas de syndrome de Crouzon.

La surface épithéliale oculaire, comme les autres surfaces muqueuses du corps subissent une kératinisation métaplasique en présence d’une carence en vitamine A. Lorsqu’elle est avancée, elle devient visible sous forme de « xérose ». La xérose conjonctivale, manifestation initiale de la xérophtalmie, est appelée taches de Bitot. Elles se présentent sous la forme d’une tache mousseuse sèche, discrète et ondulée, généralement triangulaire, dont l’apex pointe vers le canthus externe. Elles sont le plus souvent observées dans le quadrant temporal, puis dans le quadrant nasal. Des variations de forme et de localisation, bien que rares, peuvent exister.

Les taches de Bitot sont principalement un assemblage de la kératine desquamée et de diphtéroïdes commensaux (corynebacterium xerosis).2 Cette dernière est une bactérie gazeuse qui contribue à leur aspect mousseux. Elles deviennent plus proéminentes lorsque le film lacrymal se retire sur elles, se manifestant  » comme des bancs de sable à marée descendante « . Le développement des taches de Bitot est également lié à l’exposition, car elles se trouvent principalement dans les parties exposées de la conjonctive. C’est parce que, dans ces régions, les accumulations susmentionnées sont assez protégées de l’effet du massage des paupières.3 C’est pourquoi on les trouve le plus souvent dans la conjonctive temporale suivie de la conjonctive bulbaire nasale.

L’étiologie des taches de Bitot est confuse, car elles sont parfois trouvées alors qu’il n’y a aucun signe de carence en vitamine A, et elles ne disparaissent pas toujours après un traitement à la vitamine A. En particulier chez les enfants de plus de 6 ans, elles sont probablement dues à un taux de rétinol sous-optimal passé ou chronique. Chez les adultes, les changements sont plus probablement dus à une exposition chronique aux ultraviolets, à la fumée et à la poussière, et ne doivent pas être pathognomoniques d’une carence en vitamine A. Le développement et la persistance des taches de Bitot sont presque certainement liés à l’exposition.2

Dans notre cas, comme l’exposition était principalement inférieure, notre patient a pu manifester des taches de Bitot inférieures, soutenant ainsi la théorie environnementale. Dans la littérature, il n’y a eu qu’un seul rapport antérieur de taches de Bitot inférieures, survenues dans un cas d’ectropion de la paupière inférieure4.

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