Sténose de l’aqueduc fœtal : Diagnostic prénatal et intervention

La ventriculomégalie sévère du système nerveux central chez le fœtus est associée à de mauvais résultats neurologiques, généralement motivés par une malformation primaire, une déformation ou une perturbation du parenchyme cérébral. La dérivation in utero de l’excès de liquide céphalorachidien (LCR) dans l’espoir d’améliorer les résultats neurologiques a été tentée dans les années 1980, mais a été abandonnée en raison d’un manque d’effet apparent, probablement dû aux limitations technologiques de l’époque qui empêchaient une sélection adéquate des patients. Peu de progrès ont été réalisés dans la prise en charge prénatale de la ventriculomégalie sévère au cours des décennies qui ont suivi. Une réévaluation multidisciplinaire, fondée sur des preuves, de la dérivation ventriculoamniotique pour la sténose de l’aqueduc fœtal (SAF) isolée, une forme unique de ventriculomégalie sévère (hypertension intracrânienne supratentorielle), est actuellement en cours. Un diagnostic précis du SAF doit précéder une intervention in utero. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) sera un excellent complément à l’échographie prénatale à haute résolution et aux tests génétiques de nouvelle génération pour diagnostiquer correctement et rapidement le SAF tout en excluant d’autres anomalies intracrâniennes et extracrâniennes. Ce manuscrit abordera brièvement l’histoire, la gestion actuelle et les orientations futures du diagnostic prénatal et de l’intervention potentielle pour le SAF.