Inflammation choriorétinienne

La choroïde

La choroïde est la couche pigmentée et très vasculaire du globe oculaire, située entre la sclérotique (à l’extérieur) et la rétine (à l’intérieur). Elle est l’un des trois composants du tractus uvéal et a la forme du corps d’un verre à vin arrondi. Le nerf optique émerge à sa base. La choroïde est constituée de trois couches : la couche externe des vaisseaux, la couche capillaire et la membrane interne de Bruch.

La fonction principale de la choroïde est de nourrir les couches externes de la rétine. Elle régule également la chaleur rétinienne, participe au contrôle de la pression intraoculaire et absorbe l’excès de lumière, évitant ainsi la réflexion interne. La choroïde contribue également à la mise au point de l’œil grâce aux changements d’épaisseur de la choroïde qui déplacent la rétine en avant et en arrière, amenant les photorécepteurs dans le plan de mise au point lorsque le plan focal est déplacé par le port de lentilles. La sécrétion de facteurs de croissance par la choroïde est susceptible de jouer un rôle important dans l’emmétropisation (ajustement de la forme de l’œil pendant la croissance pour corriger la myopie ou l’hypermétropie.)

Choriorétinite

C’est une affection inflammatoire et exsudative de la choroïde et de la rétine. Lorsque la choroïde seule est touchée, on parle de choroïdite. Elle peut être congénitale ou acquise à tout âge – en particulier chez les immunodéprimés où elle peut être la manifestation oculaire d’une maladie systémique grave.

La choriorétinite est généralement une réponse à une infection virale, bactérienne, fongique ou protozoaire. Elle peut être limitée à l’œil, mais l’infection peut également toucher d’autres organes ou être généralisée. Il peut y avoir une atteinte du vitré. On pense que la plupart des cas sont congénitaux et généralement asymptomatiques.

L’atteinte permanente d’une zone de la choroïde altère l’irrigation sanguine de la rétine sous-jacente, entraînant ainsi une perte de vision dans la zone correspondante du champ visuel. L’effet sur la vision fonctionnelle dépend de la localisation et de la taille de la lésion.

Choriorétinite chez les nouveau-nés

Le toxoplasme congénital et le cytomégalovirus (CMV) sont les causes les plus fréquentes de choriorétinite congénitale et ils sont souvent asymptomatiques à la naissance.

• Le CMV et les autres choriorétinites virales qui sont asymptomatiques à la naissance ont tendance à rester stables ou à s’améliorer dans la petite enfance.
• La choriorétinite associée à la toxoplasmose congénitale (CTP) peut progresser pendant des années après la naissance et menacer la vision. La CTP est fréquemment bilatérale ; avec la guérison des lésions, il en résulte des cicatrices rétiniennes blanches ou à pigmentation foncée.

Choriorétinite au-delà de la période néonatale

Au delà de la période néonatale, la choriorétinite peut être une maladie nouvellement acquise ou une réactivation.

Patients immunocompétents

• La toxoplasmose acquise chez les enfants plus âgés et les adultes immunocompétents évolue rarement vers une choriorétinite ; elle est généralement unilatérale. Cependant, la choriorétinite peut également résulter d’une dissémination d’infections parasitaires comme Toxocara.

Patients immunodéprimés

• Chez les patients gravement immunodéprimés, y compris ceux atteints du syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA), la choriorétinite peut être associée au virus d’Epstein-Barr (EBV), au CMV, au virus varicelle-zona (VZV), à une infection fongique, à la syphilis et au toxoplasme.

Les autres causes de choriorétinite comprennent :

• Virus :
• EBV.
• Virus de la chorioméningite lymphocytaire.
• Virus du Nil occidental.
• Infections bactériennes :
• Tuberculose.
• Syphilis.
• Brucellose.
• Maladie de Lyme.
• Maladie des griffes du chat (Bartonella henselae).
• Yersinia enterocolitica.
• Très rarement, maladie de Whipple.
• Infections fongiques :
• Candida spp.
• Aspergillus spp, Fusarium spp.
• Cryptococcus spp.
• Histoplasmose et champignons dimorphiques.
• Utilisation de drogues intraveineuses
• L’utilisation de drogues IV est connue pour être associée à une variété de conséquences ophtalmologiques, y compris la choriorétinite fongique. Typiquement, cela implique la formation de nodules choroïdiens et rétiniens, une infection et une inflammation. Une perte visuelle douloureuse s’ensuit et une endophtalmie a été décrite.
• Causes non infectieuses :
• Maladies auto-immunes
• Maladies (y compris mélanome choroïdien)
• Sarcoïdose. La choriorétinite multifocale périphérique (PMC) est caractérisée par une vitrite bilatérale chronique et des lésions perforées dans la rétine périphérique qui surviennent chez les femmes blanches âgées en association avec la sarcoïdose. Le résultat visuel a tendance à être médiocre.

Epidémiologie

La prévalence n’est pas connue avec précision. Une grande partie des femmes asymptomatiques en âge de procréer sont séropositives pour une infection antérieure par la toxoplasmose. De nombreuses études ont été faites pour examiner le taux de séroconversion des femmes enceintes et ont montré des résultats très variés. Une étude suédoise a montré que l’incidence de l’infection primaire chez 40 000 femmes pendant la grossesse était de 5,1/10 000 des femmes enceintes sensibles. La séroprévalence dans le sud de la Suède était de 25,7% et dans la région de Stockholm de 14,0%. Des chiffres plus anciens suggèrent qu’en Angleterre et au Pays de Galles, les maladies dues à la toxoplasmose sont relativement rares. Des études ont estimé qu’entre 7 et 34% des personnes au Royaume-Uni sont séropositives.

On pense que de nombreux cas de choriorétinite à toxoplasme sont une réactivation d’une infection prénatale. Cela se produit généralement entre l’âge de 10 et 35 ans et peut se produire apparemment spontanément. Dans certains pays, jusqu’à 50% de tous les cas d’uvéite postérieure sont attribuables à la toxoplasmose.

Des études récentes ont estimé l’incidence totale de l’infection néonatale à CMV à 0,15-2%, en corrélation comme on pourrait s’y attendre avec le niveau d’immunité sérologique dans la population maternelle.

L’incidence de l’infection à CMV est moins bien documentée chez les immunocompétents, mais la choriorétinite à CMV est l’infection oculaire la plus fréquente chez les patients atteints du SIDA. Les autres causes infectieuses sont rares, en particulier chez les immunocompétents du monde occidental. Les causes non infectieuses sont également peu fréquentes avec peu de données épidémiologiques disponibles.

On pense maintenant qu’il est probable que la toxoplasmose oculaire acquise puisse être aussi, voire plus, fréquente que la forme congénitale.Cependant, les cas congénitaux ont tendance à présenter une maladie plus sévère.

Présentation

Symptômes

La présentation varie en fonction de la cause et de l’âge du patient.

• Les patients les plus âgés présentent plus souvent une acuité visuelle réduite et des flotteurs. Le degré de l’un ou l’autre de ces symptômes dépend de la localisation des lésions inflammatoires. Un enfant peut  » loucher  » ou favoriser le bon œil. Il peut être fait état d’une incapacité à voir les objets ou d’une apparente maladresse.
• Occasionnellement, il peut y avoir des plaintes de rougeur, de distorsion de la pupille et de photophobie. Les symptômes sont généralement unilatéraux et ont tendance à se développer sur plusieurs jours.
• Les infections congénitales peuvent se présenter insidieusement, avec peu d’antécédents et peu de symptômes. Il est difficile d’obtenir des antécédents d’infection maternelle par la toxoplasmose car elle peut ne pas avoir provoqué de symptômes. Le contact avec des bacs à litière pour chats et une prédilection pour la consommation de viande crue sont suggestifs.
• L’infection congénitale présente en raison des effets de l’infection congénitale sur d’autres organes (voir ci-dessous).
• Les autres causes infectieuses sont diagnostiquées par un processus de probabilité et d’exclusion. Des antécédents d’immunodéficience sont significatifs.

Signes

L’examen du fond d’œil dilaté pendant une choroïdite active révélera des lésions pâles avec des bords raisonnablement bien délimités. Elles peuvent être uniques ou multiples et ont plutôt l’air d’une petite lumière projetée profondément derrière la rétine.

La choroïdite inactive se caractérise par des plaques atrophiques blanches, bien délimitées et comportant des zones de pigmentation tachetée.

Caractéristiques systémiques

D’autres caractéristiques de l’infection peuvent être présentes, en fonction de la pathologie sous-jacente – par exemple, une atteinte du système nerveux central dans la toxoplasmose ou la syphilis.

Une enquête britannique sur la toxoplasmose oculaire a révélé qu’elle avait tendance à se présenter avant l’âge de 4 ans ou après l’âge de 9 ans. Les enfants atteints d’une infection congénitale étaient généralement détectés par un dépistage de la vision ou un aspect oculaire anormal ; les enfants atteints d’une infection acquise présentaient généralement des symptômes oculaires aigus.

Diagnostic différentiel

• Décollement postérieur du vitré.
• Décollement de la rétine.
• Maladie maculaire.
• Corps étranger intraoculaire.
• Dystrophie choroïdienne.
• Tumeur fondamentale – par exemple, mélanome, rétinoblastome.
• Syndrome présumé d’histoplasmose oculaire. Celui-ci est caractérisé par des cicatrices choriorétiniennes atrophiques périphériques et des cicatrices adjacentes à la papille optique et à la macula. Il est associé au tabagisme et on pense maintenant qu’il n’implique pas l’histoplasme.

Les patients doivent être examinés en soins secondaires. Les tests initiaux doivent inclure une FBC de base, des tests rénaux et des LFT, des marqueurs inflammatoires et un dépistage auto-immun (sang et CXR) ; plus, des tests sérologiques et microbiologiques pour exclure une infection. Il est rare que d’autres examens soient nécessaires, mais une biopsie de la lésion est possible si le diagnostic est incertain et que les symptômes progressent ou ne répondent pas. Les patients immunodéprimés auront besoin d’un bilan complet pour exclure une infection systémique.

Les techniques auxiliaires qui peuvent aider au diagnostic par l’imagerie du pôle postérieur de l’œil comprennent :

• Tomographie par cohérence optique
• Imagerie par autofluorescence de fond

Maladies associées

• Infection systémique – les infections congénitales disséminées peuvent causer une série de problèmes, notamment un retard de croissance intra-utérin, une microcéphalie, des anomalies auditives, une ostéomyélite, une hypertrophie du foie et de la rate, une lymphadénopathie, une érythropoïèse dermique, une cardiopathie et une cardiopathie congénitale. Les infections systémiques acquises par les agents pathogènes susmentionnés provoquent également toute une série de problèmes. L’infection chez les patients immunodéprimés peut être grave et mettre leur vie en danger.
• Autres problèmes oculaires – microphtalmie, cataracte et uvéite (due à des infections congénitales).
• Autres – manifestations systémiques des autres causes (rares) de choriorétinite, telles que les maladies auto-immunes, les tumeurs malignes et la sarcoïdose.

Stadification

Les lésions inflammatoires seront évaluées en termes de nombre, de taille et de localisation, en particulier la proximité de la macula et du disque et le fait qu’elles se trouvent ou non dans l’arcade artérielle.

Gestion

Référencement

Les patients présentant des flotteurs et/ou une acuité visuelle réduite doivent subir un examen approfondi du fond de l’œil. Si celui-ci ne peut pas être réalisé dans le cadre des soins primaires ou par un opticien ophtalmologiste, ou si le fond d’œil présente une quelconque anomalie, il convient de référer le patient. Le degré d’urgence dépend un peu de la durée des symptômes mais il est de bonne pratique que le patient soit vu dans les 24 heures.

Principes de traitement

• Le traitement de la choriorétinite est réalisé par un ophtalmologiste et la surveillance ultérieure se fait au sein d’une unité ophtalmologique.
• Le traitement de la choriorétinite infectieuse peut faire appel à l’observation ou à des antimicrobiens ± une corticothérapie topique : cela dépend de l’agent pathogène responsable et d’un certain nombre d’autres critères.
• Les antimicrobiens utilisés dépendent des circonstances individuelles mais les antiviraux (par exemple, le ganciclovir), les antibiotiques (par exemple, pour la maladie de Lyme et la syphilis), les antifongiques (par exemple, la 5-fluorocytosine), les anthelmintiques (par exemple, la diéthylcarbamazine) et les antituberculeux peuvent tous être utilisés.
• Une maladie systémique doit être activement écartée (ou traitée).

Traitement de la toxoplasmose oculaire

• Il s’agit d’une infection généralement autolimitée qui ne nécessite pas de traitement chez un patient immunocompétent présentant une maladie légère de la rétine périphérique. Cependant, des cas de toxoplasmose aiguë disséminée sévère (incluant une choriorétinite) chez des patients immunocompétents, nécessitant un traitement, ont été rapportés en raison de nouvelles souches virulentes de Toxoplasma gondii.
• Le traitement vise à réduire le risque de déficience visuelle permanente (en réduisant la taille de la cicatrice rétinochoroïdienne), le risque de récidive et la gravité et la durée des symptômes aigus. Cependant, il existe un manque de preuves concernant l’efficacité des antibiotiques.Le traitement traditionnel à court terme des lésions de rétinochoroïdite toxoplasmique active ne prévient pas les récidives ultérieures.
• Les décisions concernant le traitement doivent être prises par un ophtalmologiste connaissant bien la maladie.
• Les patients envisagés pour le traitement sont les patients immunodéprimés, les femmes enceintes et les patients qui présentent des lésions jugées en position clé sur la rétine ou ayant atteint une certaine taille.
• Durant la grossesse, le traitement par la spiramycine réduit la transmission verticale et doit être commencé immédiatement lors du diagnostic d’une infection maternelle récemment acquise.
• Le traitement comprendra des gouttes de stéroïdes topiques, des antibiotiques, des corticostéroïdes systémiques d’appoint chez les patients immunocompétents et des agents cycloplégiques topiques s’il existe une inflammation concomitante de la chambre antérieure.
• L’antibiothérapie implique généralement une combinaison de médicaments sur plusieurs semaines. Les exemples sont la pyriméthamine avec la sulfadiazine, ou le triméthoprime-sulfaméthoxazole (Bactrim®) avec ou sans clindamycine d’appoint, ou la pyriméthamine et l’azithromycine. D’autres médicaments utilisés sont l’atovaquone ou l’injection intravitréenne de clindamycine. L’acide folinique permet de réduire la toxicité de la pyriméthamine sur la moelle osseuse.
• La chirurgie impliquant la cryothérapie, la photocoagulation ou une vitrectomie peut très occasionnellement être envisagée.
• Les récidives peuvent être réduites avec le triméthoprime-sulfaméthoxazole intermittent à long terme.
• Les patients immunodéprimés peuvent nécessiter un traitement d’entretien.
• Un traitement prophylactique peut être administré aux patients immunodéprimés ou aux patients opérés de la cataracte en périopératoire.

Complications

• La réponse inflammatoire peut se déverser dans le vitré et la chambre antérieure donnant ainsi lieu à une uvéite antérieure aiguë.
• L’œdème maculaire et la néovascularisation choroïdienne sont des complications possibles ; il peut y avoir un rôle pour les traiter en utilisant des facteurs de croissance endothéliaux anti-vasculaires.
• Une mauvaise vision d’un œil pendant l’enfance peut provoquer une amblyopie.

Prégnostic

La maladie associée à une infection virale congénitale a tendance à s’améliorer dans la petite enfance mais la toxoplasmose asymptomatique peut progresser. La rétine cicatrise une fois qu’une lésion s’est produite. Le pronostic dépend donc largement de la taille de la lésion résiduelle et de sa localisation. Les petites lésions périphériques sont totalement asymptomatiques (il n’est pas rare de les découvrir fortuitement en examinant le patient pour un autre problème). Cependant, des lésions placées au centre ou de grande taille laisseront le patient avec un défaut visuel résiduel.

Néanmoins, une enquête britannique sur les enfants atteints de rétinochoroïdite toxoplasmique a révélé que, dans l’ensemble, le pronostic visuel était bon.