Harmaan vyöhykkeen lymfooma, kaksoissolulymfooma, kolmoissolulymfooma ja korkea-asteen B-solulymfoomat, joita ei ole mainittu muualla

Minkä tyyppisiä korkea-asteisia B-solulymfoomia on hankala luokitella?

Lymfoomia on paljon erilaisia. Kokeet, jotka sinulle tehdään diagnoosin yhteydessä, auttavat hoitohenkilökuntaa selvittämään, minkä tyyppinen lymfooma sinulla on. Tätä kutsutaan lymfoomasi ”luokitteluksi”. On tärkeää, että hoitohenkilökunta tietää, minkä tyyppinen lymfooma sinulla on, jotta he voivat antaa sinulle sopivimman hoidon.

Joskus lymfooma ei sovi tarkasti lymfooman pääluokkiin. Siinä voi esimerkiksi olla useamman kuin yhden lymfoomatyypin piirteitä tai tiettyjä geneettisiä muutoksia (mutaatioita), jotka saattavat vaatia erilaista hoitomenetelmää.

Jos lymfoomasi on vaikea luokitella, lääkäriryhmäsi saattaa joutua tekemään erikoistuneempia testejä biopsiastasi (lymfoomasta otetusta näytteestä). Tämä saattaa tarkoittaa, että tutkimustulosten saaminen voi kestää kauemmin, mutta se auttaa varmistamaan, että saat sopivimman hoidon.

Korkea-asteiset B-solulymfoomat, joita on vaikea luokitella, ovat harvinaisia. Niitä ovat:

• harmaan vyöhykkeen lymfooma
• kaksois- ja kolmoislymfoomat
• korkea-asteiset B-solulymfoomat, joita ei ole muuten määritelty (NOS).

Takaisin alkuun

harmaan vyöhykkeen lymfooma

Harvinaisessa lymfoomassa on piirteitä sekä klassisesta Hodgkinin lymfoomasta että diffuusista suurisoluisesta B-solulymfoomasta (diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL), erityisesti DLBCL:n tyypistä nimeltä ”primaarinen mediastinaalinen B-solulymfooma (PMBL)”. Tätä kutsutaan virallisesti ”luokittelemattomaksi B-solulymfoomaksi, jonka piirteet ovat diffuusin suuren B-solulymfooman ja klassisen Hodgkinin lymfooman väliltä”. Siitä käytetään yleensä nimitystä ’harmaan vyöhykkeen lymfooma’.

Harmaan vyöhykkeen lymfooma voi kehittyä missä iässä tahansa, mutta se on yleisempi nuoremmilla ihmisillä (20-40-vuotiailla). Siihen sairastuu noin kaksi kertaa enemmän miehiä kuin naisia. Se sairastaa todennäköisemmin valkoihoisia kuin aasialaisia tai mustaihoisia.

Harmaan vyöhykkeen lymfooma alkaa tavallisesti mediastinum-nimisestä alueesta, joka sijaitsee rintakehän keskiosassa. Tätä kutsutaan joskus ”mediastinaaliseksi harmaan vyöhykkeen lymfoomaksi”. Useimmille välikarsinan harmaan vyöhykkeen lymfoomaa sairastaville kehittyy suuri lymfoomakyhmy tälle alueelle. Kyhmy saattaa painaa hengitysteitä tai keuhkoja ja aiheuttaa oireita, kuten yskää tai hengitysvaikeuksia. Imusolmukkeet saattavat olla turvonneet juuri solisluun yläpuolella, mutta useimmilla ihmisillä ei ole turvonneet solmukkeet muissa paikoissa. Se diagnosoidaan yleensä, kun se on varhaisessa vaiheessa.

Vähemmässä kuin yhdessä kolmesta tapauksesta harmaan vyöhykkeen lymfooma alkaa rintakehän ulkopuolelta. Tätä kutsutaan joskus ”ei-mediastinaaliseksi harmaan vyöhykkeen lymfoomaksi”. Se kehittyy yleensä vanhemmille ihmisille. Se saattaa olla jo pidemmälle edenneessä vaiheessa kuin mediastinaalinen harmaan vyöhykkeen lymfooma, kun se diagnosoidaan.

Harmaan vyöhykkeen lymfooma on harvinainen ja sitä voi olla vaikea diagnosoida. Laboratoriokokeissa sillä voi olla piirteitä, jotka muistuttavat hyvin paljon muita lymfoomatyyppejä, kuten PMBL:ää tai klassista Hodgkinin lymfoomaa.

Harmaan vyöhykkeen lymfoomaan ei ole olemassa vakiohoitoa. Yksilöllisistä olosuhteistasi ja laboratoriokokeiden tuloksista riippuen lääkäri saattaa kysyä sinulta, haluaisitko osallistua uutta hoitoa koskevaan kliiniseen tutkimukseen. Tämä voi auttaa selvittämään, mikä on paras hoito harmaan vyöhykkeen lymfoomaan. Voit lukea lisää kliinisistä tutkimuksista tai etsiä sinulle mahdollisesti sopivaa tutkimusta Lymphoma TrialsLink-sivustolta.

Jos et halua osallistua kliiniseen tutkimukseen tai sinulle sopivaa tutkimusta ei ole, saat todennäköisesti samanlaista hoitoa kuin DLBCL:ää tai klassista Hodgkinin lymfoomaa sairastaville. Tähän kuuluu yleensä kemoterapia, johon usein yhdistetään vasta-ainehoito (ns. kemo-immunoterapia).

Saatat saada hoito-ohjelmia, joita käytetään yleisesti DLBCL:n hoidossa (kuten R-CHOP tai DA-EPOCH-R), tai hoito-ohjelmia, joita käytetään klassisen Hodgkinin lymfooman hoidossa (kuten ABVD tai BEACOPP). Hoitosi riippuu kuitenkin tarkoista olosuhteistasi ja erityisesti siitä, miltä lymfooma näyttää mikroskoopissa. Hoitohenkilökuntasi saattaa suositella sinulle erilaista hoitoa erityisten oireidesi ja testitulostesi perusteella.

Jos sinulla on suuri lymfoomakyhmy, saatat saada kemoterapian jälkeen myös sädehoitoa, joka auttaa kutistamaan lymfoomakyhmyjä.

Harmaan vyöhykkeen lymfooma uusiutuu (relapsoituu) usein alkuperäisen hoidon jälkeen. Jos näin käy, saat todennäköisesti intensiivisempää kemo-immunoterapiaa. Tämä on usein onnistunut. Jos reagoit hyvin hoitoon ja olet riittävän hyväkuntoinen, hoitotiimisi saattaa suositella sinulle kantasolusiirtoa.

Kliinisissä tutkimuksissa tutkitaan myös mahdollisuutta käyttää kohdennettuja lääkkeitä uusiutuneen harmaan vyöhykkeen lymfooman hoitoon.

Takaisin alkuun

Double-hit- ja triple-hit-lymfooma

Double-hit- ja triple-hit-lymfoomat ovat korkea-asteisia B-solulymfoomia, joissa on merkittäviä geneettisiä muutoksia (mutaatioita), jotka vaikuttavat tiettyihin geeneihin. Kyseisiä geenejä kutsutaan nimillä MYC, BCL2 ja BCL6. Nämä geenit auttavat yleensä hallitsemaan B-solujen kasvua.

• Double-hit-lymfoomissa on mutaatioita kahdessa näistä geeneistä.
• Triple-hit-lymfoomissa on mutaatioita kaikissa kolmessa näistä geeneistä.

Double-hit- ja triple-hit-lymfoomia kutsutaan virallisesti nimellä ”korkea-asteinen B-solulymfooma, jossa on MYC- ja BCL2- ja/tai BCL6-järjestelyjä”.

Double-hit-lymfooma, jossa on mutaatioita MYC:ssä ja BCL2:ssa, on yleisempi kuin double-hit-lymfooma, jossa on mutaatioita MYC:ssä ja BCL6:ssa, tai triple-hit-lymfooma (mutaatiot kaikissa kolmessa). Kaikki nämä lymfoomatyypit ovat kuitenkin harvinaisia.

Useimmat double-hit- tai triple-hit-lymfoomat muistuttavat lymfoomatyyppiä nimeltä diffuusi suurisoluinen B-solulymfooma (DLBCL), vaikkakin jotkut muistuttavat enemmän Burkittin lymfoomaa. Toisinaan ne kehittyvät follikulaarisesta lymfoomasta (matala-asteinen non-Hodgkin-lymfooma, joka voi joskus muuttua tai muuntua nopeammin kasvavaksi lymfoomaksi).

Tupla- ja triple-hit-lymfoomat kehittyvät yleensä vanhemmille ihmisille (yli 60-vuotiaille). Ne alkavat usein ekstranodaalisista paikoista (imusolmukkeiden ulkopuolelta). Oireet vaihtelevat sen mukaan, mistä lymfooma tarkalleen ottaen alkaa, mutta useimmilla ihmisillä imusolmukkeet turpoavat ja leviävät ympäri kehoa. Monilla esiintyy myös B-oireita (selittämätön laihtuminen, yöhikoilu ja kuume). Noin puolella kaikista ihmisistä, joilla on kaksois- tai kolmoislymfooma, on lymfooma luuytimessä. Noin yhdellä kymmenestä kaksois- tai kolmoislymfoomaa sairastavasta on oireita, jotka johtuvat keskushermostossa (aivoissa ja selkäytimessä) esiintyvästä lymfoomasta.

Useimmilla ihmisillä lymfooma on pitkälle edenneessä vaiheessa, kun se diagnosoidaan.

Kaksois- tai kolmoislymfoomaan ei ole vakiohoitoa. Näitä lymfoomatyyppejä voi olla vaikea hoitaa. Niillä on suurempi riski uusiutua (uusiutua) kuin tavallisemmilla korkea-asteisen B-solulymfooman tyypeillä.

Lääkärisi saattaa kysyä sinulta, haluaisitko osallistua kliiniseen lääketutkimukseen saadaksesi hoitoja, joita ei muuten ole saatavilla. Voit saada lisätietoja kliinisistä tutkimuksista tai etsiä sinulle mahdollisesti sopivaa tutkimusta Lymphoma TrialsLink-sivustolta.

Jos et halua osallistua kliiniseen tutkimukseen tai sinulle sopivaa tutkimusta ei ole, sinulle voidaan antaa hoitoa R-CHOP-sytostaattihoidolla tai lääkärisi voi keskustella intensiivisemmän kemo-immunoterapian (kemoterapia yhdistettynä vasta-ainehoitoon) käytöstä. Hoitohenkilökuntasi mahdollisesti suosittelemia kemo-immunoterapiahoitoja (lääkeyhdistelmiä) ovat:

• DA-EPOCH-R
• R-CODOX-M/R-IVAC
• R-Hyper-CVAD.

Jos olet aiemmin saanut R-CHOP-hoitoa follikulaariseen lymfoomaan, hoitohenkilökuntasi saattaa ehdottaa erilaista hoito-ohjelmaa, kuten R-ICE- tai R-DHAP-hoitoa.

Hoitoa saat todennäköisesti myös estämään lymfooman leviämisen aivoihin ja selkäytimeen (keskushermostoon eli CNS). Tätä kutsutaan CNS-profylaksiaksi. Siihen kuuluu joko:

• erityisiä, ylimääräisiä solunsalpaajalääkkeitä, jotka pystyvät kulkeutumaan verenkierrosta keskushermostoosi suonensisäisesti annettuna, tai
• solunsalpaajahoitoa ruiskutetaan selkäydintäsi ympäröivään nesteeseen lumbaalipunktion kautta (intratekaalinen solunsalpaajahoito).

Kaksoistapauksisen ja kolmoistapauksisen imusolmukesyöpäkasvaimen hoitoon käytettävät hoitomuodot ovat tavallisesti hyvin intensiivisiä. Saatat joutua olemaan sairaalassa pitkiä aikoja hoidon aikana. Joissakin sairaaloissa voit ehkä saada DA-EPOCH-R:ää kannettavan infuusiopumpun kautta, jolloin sairaalassaoloaikasi lyhenee.

Jos et siedä intensiivistä hoitoa, hoitohenkilökuntasi ehdottaa sinulle vaihtoehtoista hoitomuotoa. He suosittelevat sinulle sopivinta hoitoa yksilöllisten olosuhteidesi perusteella.

Jos reagoit hyvin hoitoon ja olet riittävän hyväkuntoinen, sinulle saatetaan tarjota kantasolusiirtoa, jossa käytetään omia kantasolujasi (autologinen kantasolusiirto). Tämä on todennäköisempää, jos sinulle on annettu vähemmän intensiivistä solunsalpaajahoitoa. Jos vastasit hyvin intensiiviseen solunsalpaajahoitoon, kantasolusiirto hyödyttää sinua epätodennäköisemmin.

Jos imusolmukesyöpäkasvaimesi uusiutuu (relapsi) tai ei reagoi (refraktaari) ensimmäiseen hoitoon, sinulle saatetaan tarjota lisäsolunsalpaajahoitoa, jota seuraa kantasolusiirto, jossa käytetään omia kantasolujasi tai luovuttajan kantasoluja (allogeeninen kantasolusiirto). Joillakin henkilöillä, joilla on uusiutunut tai refraktorinen kaksois- tai kolmoislymfooma, CAR T-soluhoito saattaa olla mahdollinen. Muita hoitovaihtoehtoja saattaa olla saatavilla kliinisten tutkimusten kautta, kuten uusia kohdennettuja lääkkeitä, joita parhaillaan tutkitaan.

Lue Katin koko tarina.

Takaisin alkuun

Korkea-asteinen B-solulymfooma, jota ei ole muuten määritelty (NOS)

Jos sinulla on korkea-asteinen B-solulymfooma, joka ei sovi mihinkään muuhun luokkaan, sitä kutsutaan ”korkea-asteiseksi B-solulymfoomaksi, jota ei ole muuten määritelty (NOS)”. Tämäntyyppisissä lymfoomissa voi olla piirteitä useammasta kuin yhdestä lymfoomatyypistä, kuten DLBCL:stä ja Burkittin lymfoomasta. Niillä ei ole geneettisiä mutaatioita, joita esiintyy kaksois- tai kolmoislymfoomassa.

Tämän ryhmän lymfoomat voivat käyttäytyä hyvin eri tavoin keskenään.

Korkea-asteiseen B-solulymfoomaan, NOS, ei ole olemassa vakiohoitoa. Yksilöllisistä olosuhteistasi ja laboratoriokokeiden tuloksista riippuen sinulle saatetaan tarjota hoitoja, joita käytetään tavallisesti muiden lymfoomatyyppien, kuten diffuusin suurisoluisen B-solulymfooman (DLBCL) tai Burkittin lymfooman hoitoon. Lääkärisi saattaa ehdottaa intensiivisempää hoitoa, jos lymfoomasi ominaisuudet viittaavat siihen, että sitä voi olla vaikea hoitaa.

Lääkärisi saattaa kysyä sinulta, haluaisitko osallistua kliiniseen tutkimukseen. Voit saada lisätietoja kliinisistä tutkimuksista tai etsiä sinulle mahdollisesti sopivaa tutkimusta Lymphoma TrialsLink-sivustolta.

Takaisin alkuun

Lisätiedon löytäminen

Luotettavaa tietoa harvinaisemmista imusolmukesyöpätyypeistä voi olla vaikea löytää. Jos et löydä mitään omasta tyypistäsi, voi olla hyödyllistä lukea siitä lymfoomatyypistä, jota se muistuttaa eniten.

Kysy hoitohenkilökunnaltasi neuvoja siitä, mitkä tiedot ovat sinulle tärkeimpiä. He voivat neuvoa sinua yksilöllisten olosuhteidesi perusteella.

Jos etsit tietoa mieluummin itse, on tärkeää varmistaa, että se on oikeaa ja ajantasaista. Yritä selvittää:

• Mistä tiedot ovat peräisin? Onko se hyvämaineinen julkaisu tai organisaatio?
• Kuka on kirjoittanut tiedot? Onko lymfooma-asiantuntija tarkistanut sen?
• Onko siinä luettelo todistusaineiston lähteistä (esimerkiksi lähdeluettelo)?
• Milloin tiedot on viimeksi päivitetty? Muista, että tutkimusta tehdään koko ajan, ja vanhemmat tiedot eivät ehkä ole enää relevantteja.
• Onko tieto relevanttia asuinpaikkasi kannalta? Eri maissa saattaa olla saatavilla erilaisia hoitoja.
• Miten tietoa rahoitetaan? Ole varovainen sellaisten lähteiden antaman tiedon suhteen, jotka myyvät jotain.

Lue Katin tarina

Takaisin alkuun