Mancha de Bitot inferior en un caso de síndrome de Crouzon: La teoría ambiental reafirmada | BMJ Case Reports
Descripción
Se nos presentó un hombre de 35 años, caso conocido de síndrome de Crouzon con proptosis bilateral. Había sido sometido a una tarsorrafia en un ojo, y el otro ojo mostraba un llamativo espectáculo escleral inferior con lagoftalmos. En el examen con linterna se observaban múltiples irregularidades blancas y translúcidas en la conjuntiva inferior. En el examen biomicroscópico con lámpara de hendidura, aparecían como manchas secas, onduladas y espumosas que irradiaban desde el limbo de forma semicircular (figura 1). Al parpadear, destacaban con la interrupción de la película lagrimal suprayacente. Era un alcohólico crónico por naturaleza. Teniendo en cuenta todos los rasgos contribuyentes, se hizo un diagnóstico clínico de manchas de Bitot, aunque la localización de la conjuntiva inferior era atípica.
Fotografía biomicroscópica con lámpara de incandescencia que muestra el ojo derecho de un paciente con síndrome de Crouzon en mirada ascendente, con una mancha de Bitot seca y espumosa sobre la conjuntiva inferior, que irradia desde el limbo de forma semicircular, con aspecto de «bancos de arena en la marea descendente».
El síndrome de Crouzon es un tipo de craneosinostosis, en la que hay una retrusión de los márgenes orbitales inferiores y laterales, lo que da lugar a un suelo orbitario corto. La proptosis es casi universal, y hasta la mitad de ellos pueden manifestar complicaciones relacionadas con la exposición.1 Mientras que la conjuntivitis y la queratitis son las manifestaciones inducidas por la exposición más comúnmente estudiadas, aquí describimos por primera vez el desarrollo de manchas de Bitot en la conjuntiva inferior expuesta de un caso de síndrome de Crouzon.
La superficie epitelial ocular, al igual que otras superficies de la mucosa corporal, experimenta una queratinización metaplástica en presencia de la deficiencia de vitamina A. Cuando está avanzada, se hace visible en forma de «xerosis». La xerosis conjuntival, manifestación inicial de la xeroftalmia, se denomina manchas de Bitot. Aparecen como una mancha espumosa seca, discreta y ondulada, comúnmente triangular, con el vértice apuntando hacia el canto externo. Se observan con mayor frecuencia en el cuadrante temporal, seguido del nasal. Pueden existir variaciones en la forma y la localización, aunque son raras.
Las manchas de Bitot son principalmente un conjunto de queratina descamada y dipteroides comensales (corynebacterium xerosis).2 Esta última es una bacteria formadora de gas que contribuye a su aspecto espumoso. Se vuelven más prominentes a medida que la película lagrimal se retira sobre ella, manifestándose «como bancos de arena en la marea que retrocede». También se postula que el desarrollo de la mancha de Bitot está relacionado con la exposición, ya que se encuentran predominantemente en las partes expuestas de la conjuntiva. Esto se debe a que, en estas regiones, dichos acúmulos están bastante protegidos del efecto del masaje del párpado.3 Por ello, se encuentran con mayor frecuencia en la conjuntiva temporal, seguida de la conjuntiva bulbar nasal.
La etiología de la mancha de Bitot es confusa, ya que a veces se encuentran cuando no hay evidencia de deficiencia de vitamina A, y tampoco desaparecen siempre después de la terapia con vitamina A. Especialmente en los niños mayores de 6 años, es probable que se deba a unos niveles de retinol subóptimos pasados o crónicos. En los adultos, es más probable que los cambios se deban a la exposición crónica a los rayos ultravioleta, al humo y al polvo, y no deberían ser patognomónicos de una deficiencia de vitamina A. El desarrollo y la persistencia de las manchas de Bitot están casi ciertamente relacionados con la exposición.2
En nuestro caso, como la exposición fue principalmente inferior, nuestro paciente puede haber manifestado manchas de Bitot inferiores, apoyando así la teoría ambiental. En la literatura, ha habido un único informe previo de mancha de Bitot inferior, que ocurrió en un caso de ectropión del párpado inferior.4
Puntos de aprendizaje
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El síndrome de Crouzon es un tipo de craneosinostosis que provoca proptosis y complicaciones relacionadas con la exposición.
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Las manchas de Bitot son una acumulación de queratina descamada y difteroides comensales, que se acumulan en las partes expuestas de la conjuntiva, comúnmente temporales.
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Los pacientes con síndrome de Crouzon muestran una exposición inferior significativa, y por ello pueden manifestar manchas de Bitot inferiores.
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