Hemimelia del peroné

Los niños con hemimelia del peroné presentan tres problemas principales:

• Discrepancia de la longitud del miembro
• Deformidades del pie y del tobillo
• Deformidad de la rodilla

Para obtener más información sobre la etiología y el tratamiento de la hemimelia del peroné, consulte nuestras preguntas frecuentes sobre la hemimelia del peroné. Haga clic aquí para leer el artículo más reciente del Dr. Paley, Amputación frente a reconstrucción para la hemimelia fibular.

Discrepancia en la longitud de las extremidades

La hemimelia fibular provoca una discrepancia en la longitud de las extremidades porque la tibia del lado afectado crece a un ritmo más lento que la tibia del lado opuesto. Además, muchos pacientes con HF tienen un fémur de crecimiento más lento también. Esta combinación de crecimiento más lento de la tibia y el fémur conduce a una discrepancia en la longitud de las extremidades. Además, los niños con HF tienen deformidades del pie asociadas que dan lugar a un pie más corto que también contribuye a la discrepancia en la longitud de la extremidad.

Para obtener más información, consulte Alargamiento para la hemimelia fibular.

Deformidad del pie

La deformidad del pie es uno de los mayores problemas de la hemimelia fibular. La deformidad del pie está relacionada con la anormalidad de la articulación del tobillo, así como con la falta de partes del pie. El grado de deficiencia de la articulación del tobillo puede variar desde un tobillo relativamente normal hasta un tobillo muy inestable, de forma anormal y con movilidad limitada. En la anatomía normal, el peroné contribuye a la estabilidad del tobillo. El extremo del peroné puede percibirse como una gran protuberancia en las caras laterales del tobillo, denominada maléolo lateral. Los niños con hemimelia del peroné carecen de una parte o de todo el peroné y esta protuberancia puede faltar por completo. Cuando el maléolo lateral está presente, refuerza el astrágalo (hueso del tobillo) y evita que se salga de la articulación. Cuando falta, este efecto estabilizador está ausente. La articulación del tobillo está formada principalmente por el extremo inferior de la tibia, que también suele estar muy deformada en los pacientes con hemimelia del peroné. La deformidad proviene de una curvatura del eje principal de la tibia y forma un aspecto de nudillo del hueso (a menudo con un hoyuelo de piel sobre el nudillo).

Una deformidad más sutil del tobillo es una que a menudo no es visible en la radiografía: la malorientación de la propia articulación. Esta malorientación dirige el pie hacia el exterior (lateral) y hacia abajo (posterior), creando lo que se denomina una deformidad equinovalga. Se pensaba que esta deformidad se debía a la tensión de los tejidos blandos (como el tendón de Aquiles), así como a la presencia de un remanente fibroso del hueso fibular, conocido como anlage. En 1996, el Dr. Paley fue el primero en identificar que la deformidad equinovalga no estaba causada por músculos tensos ni por el anlage, sino que se debía a una mala orientación de la propia articulación, que es invisible a los rayos X, ya que la articulación está formada principalmente por cartílago a una edad temprana. Desde entonces, sus hallazgos han sido confirmados tanto por resonancia magnética como por examen quirúrgico abierto. Este descubrimiento condujo al desarrollo del procedimiento SUPERankle, un tratamiento quirúrgico integral para reconstruir el pie y el tobillo de pacientes con hemimelia fibular (SUPER es un acrónimo de Systematic Utilitarian Procedure for Extremity Reconstruction).

Para más información, consulte SUPERankle.

Además de las deformidades del tobillo, el pie de los pacientes con HF también puede presentar una deformidad entre el astrágalo (tobillo) y el calcáneo (hueso del talón). Normalmente, estos dos huesos están conectados a través de la articulación subtalar. La articulación del tobillo mueve el pie hacia arriba y hacia abajo y la articulación subastragalina mueve el pie de lado a lado, lo que es importante para caminar por terrenos irregulares. La articulación subtalar en la hemimelia del peroné suele estar ausente porque los dos huesos están fusionados. A pesar de la fusión de los huesos, el movimiento de lado a lado está presente en la HF debido a la forma anormal de la articulación del tobillo. Por lo tanto, la articulación del tobillo funciona tanto para el tobillo como para la articulación subtalar. Esta fusión de funciones se denomina coalición subtalar. Si la coalición subtalar conecta el astrágalo y el calcáneo en una posición normal, de forma que el talón esté alineado con el hueso del tobillo, entonces no contribuye a una deformidad adicional del pie. Sin embargo, si esta coalición se une de forma anormal, de modo que se inclina hacia fuera (valgo) o hacia dentro (varo), entonces da lugar a una deformidad adicional del pie y el tobillo. El Dr. Paley fue uno de los primeros cirujanos en reconocer la contribución de las deformidades de la coalición subtalar a la hemimelia fibular, lo que ayudó a sentar las bases del procedimiento SUPERankle, cuyo objetivo es corregir estas deformidades.

El tercer elemento de la deformidad del pie es la ausencia de algunos de los dedos, incluidos los huesos metatarsianos del pie (los huesos largos que bajan a los dedos). Normalmente, hay cinco metatarsos y cinco dedos, pero en la hemimelia fibular puede haber más o menos. Algunos de los dedos pueden estar unidos (sindactilia) o separados. El dedo gordo también puede apuntar hacia dentro, lejos del resto del pie. Esta deformidad concreta se denomina metatarsiano delta y requiere una operación especializada para corregirla.

Para más información, consulte Reconstrucción de los dedos del pie.

Deformidad de la rodilla

En los pacientes con hemimelia fibular, la articulación de la rodilla presenta con frecuencia una deformidad en valgo (rodilla golpeada). Esta alineación puede estar relacionada con el extremo inferior del fémur o con el extremo superior de la tibia, o con ambos. Es importante realinear la rodilla durante el tratamiento de la hemimelia fibular. La mayoría de los pacientes con HF también tendrán ligamentos de la rodilla ausentes o deformados. En particular, el ligamento cruzado anterior (LCA) suele estar poco desarrollado (hipoplásico) o ausente. No se proporciona ningún tratamiento inicial para esto, pero debe considerarse la reconstrucción del ligamento si el paciente comienza a desarrollar problemas de inestabilidad de la rodilla. Los niños con ligamentos cruzados deficientes o ausentes a menudo se desenvuelven muy bien y pueden participar activamente en varios deportes en los que pueden participar otros niños de su edad.

Para más información, consulte Reconstrucción de la rodilla

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