Inferior Bitot’s spot i et tilfælde af Crouzons syndrom: BMJ Case Reports

Beskrivelse

En 35-årig mand, kendt tilfælde af Crouzons syndrom med bilateral proptose, blev præsenteret for os. Han havde gennemgået tarsorrhafi på det ene øje, og det andet øje viste påfaldende inferior scleral show med lagophthalmos. Ved lygteundersøgelse blev der set flere hvide, gennemsigtige uregelmæssigheder på den nedre konjunktiva. Ved en biomikroskopisk undersøgelse med spalte-lampe viste de sig som tørre, bølgede, skummende pletter, der udstrålede fra limbus på en halvcirkelformet måde (figur 1). Når man blinkede, stod de tydeligt frem med afbrydelse af den overliggende tårefilm. Han var af natur en kronisk alkoholiker. Under hensyntagen til alle de medvirkende træk blev der stillet en klinisk diagnose af Bitots pletter, selv om placeringen af inferior conjunctiva var atypisk.

Crouzon syndrom er en type kraniosynostose, hvor der er retrusion af de inferior og laterale orbitalrander, hvilket resulterer i en kort orbitalbund. Proptose er næsten universel, og op til halvdelen af dem kan manifestere eksponeringsrelaterede komplikationer.1 Mens konjunktivitis og keratitis er de mest almindeligt undersøgte eksponeringsinducerede manifestationer, beskriver vi her for første gang udvikling af Bitots pletter i den eksponerede inferior konjunktiva i et tilfælde af Crouzons syndrom.

Okulær epitheloverflade, ligesom andre af kroppens slimhindeoverflader, gennemgår metaplastisk keratinisering i nærvær af A-vitaminmangel. Når de er fremskredne, bliver de groft synlige som “xerose”. Konjunktival xerose, som er en første manifestation af xerophthalmia, kaldes Bitot’s spots. De viser sig som en tør, diskret, bølget, skummende plet, almindeligvis trekantet, med spidsen pegende mod den ydre kantus. De ses hyppigst i den temporale kvadrant efterfulgt af den nasale. Variationer i form og placering kan forekomme, selv om de er sjældne.

Bitots pletter er primært en samling af desquameret keratin og kommensale diptheroider (corynebacterium xerosis).2 Sidstnævnte er en gasdannende bakterie, som bidrager til deres skummende udseende. De bliver mere fremtrædende, efterhånden som tårefilmen trækker sig tilbage over den og viser sig “som sandbanker ved vigende tidevand”. Udviklingen af Bitots pletter postuleres også at være relateret til eksponering, da de fortrinsvis findes i de eksponerede dele af bindehinden. Dette skyldes, at i disse regioner er de ovennævnte ophobninger forholdsvis beskyttet mod virkningen af lågmassage.3 Derfor findes de oftest i den temporale efterfulgt af den nasale bulbiske conjunctiva.

Etiologien for Bitots pletter er forvirrende, da de undertiden findes, når der ikke er tegn på A-vitaminmangel, og de forsvinder heller ikke altid efter A-vitaminbehandling. Især hos børn over 6 år skyldes det sandsynligvis et tidligere eller kronisk suboptimalt retinolniveau. Hos voksne skyldes ændringerne sandsynligvis snarere kronisk ultraviolet eksponering, røg og støv og bør ikke være patognomoniske for A-vitaminmangel. Udviklingen og persistensen af Bitots pletter er næsten helt sikkert relateret til eksponering.2

I vores tilfælde, da eksponeringen primært var inferiør, kan vores patient have manifesteret inferiør Bitots pletter, hvilket understøtter miljøteorien. I litteraturen har der tidligere været en enkelt rapport om inferior Bitot’s spot, som opstod i et tilfælde af ektropion af underlåg4 .