Gråzone-lymfom, dobbelt-hit lymfom, trippel-hit lymfom og højgrads B-celle lymfomer, ikke andetsteds specificeret (NOS)

Hvilke typer af højgrads B-celle lymfomer er vanskelige at klassificere?

Der findes mange forskellige typer af lymfomer. De prøver, du får, når du får stillet en diagnose, hjælper dit lægehold med at finde ud af, hvilken type lymfekræft du har. Dette kaldes at “klassificere” dit lymfekræft. Det er vigtigt, at dit medicinske team ved, hvilken type lymfekræft du har, så de kan give dig den mest hensigtsmæssige behandling.

Sommetider passer et lymfekræft ikke lige ind i hovedkategorierne af lymfekræft. Det kan f.eks. have træk fra mere end én type lymfekræft eller særlige genetiske ændringer (mutationer), som kan kræve en anden behandlingstilgang.

Hvis dit lymfekræft er svært at klassificere, skal dit medicinske team måske foretage mere specialiserede undersøgelser af din biopsi (prøve fra dit lymfekræft). Det kan betyde, at det kan tage længere tid at få resultaterne af dine prøver, men det er med til at sikre, at du får den bedst egnede behandling.

Højgrads B-celle lymfomer, der er svære at klassificere, er sjældne. De omfatter:

• gråzone-lymfom
• dobbelt- og trippel-lymfomer
• højgrads B-celle-lymfomer, ikke andetsteds specificeret (NOS).

Tilbage til toppen

Grey zone lymphoma

Sjældent har et lymfom træk af både klassisk Hodgkin lymfom og diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL), især en type DLBCL kaldet “primær mediastinalt B-celle lymfom (PMBL)”. Dette kaldes officielt “B-celle lymfom, uklassificerbar, med træk mellem diffust stort B-celle lymfom og klassisk Hodgkin lymfom”. Det omtales normalt som ‘gråzone-lymfom’.

Gråzone-lymfom kan udvikles i alle aldre, men det er mere almindeligt hos yngre mennesker (20-40 år). Det rammer ca. dobbelt så mange mænd som kvinder. Det er mere sandsynligt, at det rammer hvide mennesker end asiatiske mennesker eller sorte mennesker.

Grey zone lymphoma starter normalt i et område kaldet mediastinum, som ligger i midten af brystet. Det kaldes nogle gange “mediastinalt gråzone lymfom”. De fleste mennesker med mediastinalt gråzonelymfom udvikler en stor lymfeknude i dette område. Klumpen kan trykke på dine luftveje eller lunger og forårsage symptomer som hoste eller vejrtrækningsproblemer. Du kan have hævede lymfeknuder lige over kravebenet, men de fleste mennesker har ikke hævede lymfeknuder andre steder. Det diagnosticeres normalt, når det er på et tidligt stadium.

I mindre end 1 ud af 3 tilfælde starter gråzone-lymfom uden for brystet. Dette kaldes nogle gange “ikke-mediastinalt gråzone lymfom”. Det har en tendens til at udvikle sig hos ældre mennesker. Det kan være i et mere fremskredent stadium end mediastinalt gråzonelymfom, når det diagnosticeres.

Gråzonelymfom er sjældent, og det kan være svært at diagnosticere. På laboratorieprøver kan det have træk, der minder meget om andre typer lymfom, såsom PMBL eller klassisk Hodgkin-lymfom.

Der findes ingen standardbehandling for gråzone-lymfom. Afhængigt af dine individuelle omstændigheder og resultaterne af dine laboratorieprøver vil din læge måske spørge dig, om du ønsker at deltage i et klinisk forsøg med en ny behandling. Dette kan hjælpe med at finde ud af, hvad den bedste behandling er for gråzone lymfom. Du kan få mere at vide om kliniske forsøg eller søge efter et forsøg, der måske passer til dig, på Lymphoma TrialsLink.

Hvis du ikke ønsker at deltage i et klinisk forsøg, eller hvis der ikke er et forsøg, der passer til dig, vil du sandsynligvis få en behandling, der svarer til den, der anvendes til personer med DLBCL eller klassisk Hodgkin lymfom. Dette omfatter normalt kemoterapi, ofte kombineret med antistofbehandling (kendt som kemo-immunoterapi).

Du kan få behandlingsregimer, der almindeligvis anvendes til DLBCL (f.eks. R-CHOP eller DA-EPOCH-R) eller behandlingsregimer, der anvendes til klassisk Hodgkin lymfom (f.eks. ABVD eller BEACOPP). Din behandling afhænger dog af dine nøjagtige omstændigheder og især af, hvordan lymfekræften ser ud under mikroskopet. Dit medicinske team kan anbefale en anden behandling til dig baseret på dine særlige symptomer og testresultater.

Hvis du har en stor lymfekræftknude, kan du også få strålebehandling efter kemoterapi for at hjælpe med at få den til at skrumpe.

Grey zone lymphoma kommer ofte tilbage (tilbagefald) efter den første behandling. Hvis det sker, skal du sandsynligvis have mere intensiv kemo-immunoterapi. Dette er ofte en succes. Hvis du reagerer godt på behandlingen, og du er rask nok, vil dit medicinske team måske anbefale, at du får en stamcelletransplantation.

Kliniske forsøg undersøger også muligheden for at bruge målrettede lægemidler til at behandle tilbagefald af gråzone-lymfom.

Back to top

Double-hit og triple-hit lymfom

Double-hit og triple-hit lymfomer er højgrads B-celle lymfomer, som har større genetiske ændringer (mutationer), der påvirker bestemte gener. De gener, der påvirkes, hedder MYC, BCL2 og BCL6. Disse gener er normalt med til at kontrollere væksten af B-celler.

• Double-hit lymfomer har mutationer i to af disse gener.
• Triple-hit lymfomer har mutationer i alle tre af disse gener.

Double-hit og triple-hit lymfomer er officielt kendt som “højgrads B-celle lymfomer med MYC og BCL2 og/eller BCL6 rearrangementer”.

Double-hit-lymfom med mutationer i MYC og BCL2 er mere almindeligt end double-hit-lymfom med mutationer i MYC og BCL6 eller triple-hit-lymfom (mutationer i alle tre). Alle disse typer lymfom er dog sjældne.

De fleste double-hit- eller triple-hit-lymfomer ligner en type lymfom kaldet diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL), selv om nogle ligner mere Burkitt-lymfom. Lejlighedsvis udvikler de sig fra follikulært lymfom (et lavgrads non-Hodgkin-lymfom, der undertiden kan ændre sig eller omdannes til et hurtigere voksende lymfom).

Dobbelt- og trippelhit-lymfomer har tendens til at udvikle sig hos ældre mennesker (over 60 år). De starter ofte i extranodale steder (uden for lymfeknuderne). Symptomerne varierer afhængigt af, præcis hvor lymfekræften starter, men de fleste mennesker udvikler hævede lymfeknuder spredt over hele kroppen. Mange mennesker oplever også “B-symptomer” (uforklarligt vægttab, nattesved og feber). Omkring halvdelen af alle mennesker med dobbelt- eller tredobbelt lymfekræft har lymfekræft i knoglemarven. Omkring 1 ud af 10 personer med double-hit eller triple-hit lymfom har symptomer forårsaget af lymfom i centralnervesystemet (hjerne og rygmarv).

De fleste personer har lymfom i et fremskredent stadium, når de får diagnosen.

Der findes ingen standardbehandling for double-hit eller triple-hit lymfom. Disse typer lymfekræft kan være vanskelige at behandle. De har en højere risiko for at komme tilbage (tilbagefald) end mere almindelige typer af højgrads B-celle lymfom.

Din læge vil måske spørge dig, om du ønsker at deltage i et klinisk forsøg for at få adgang til behandlinger, der ellers ikke er tilgængelige. Du kan få mere at vide om kliniske forsøg eller søge efter et forsøg, der kunne være egnet til dig, på Lymphoma TrialsLink.

Hvis du ikke ønsker at deltage i et klinisk forsøg, eller hvis der ikke er et forsøg, der er egnet til dig, kan du få behandling med R-CHOP kemoterapi, eller din læge kan diskutere at bruge mere intensiv kemo-immunoterapi (kemoterapi kombineret med antistofbehandling). Kemo-immunoterapi-behandlinger (kombinationer af lægemidler), som dit lægehold kan anbefale, omfatter:

• DA-EPOCH-R
• R-CODOX-M/R-IVAC
• R-Hyper-CVAD.

Hvis du tidligere har fået R-CHOP for follikulært lymfom, vil dit medicinske team måske foreslå en anden behandling, f.eks. R-ICE eller R-DHAP.

Du vil sandsynligvis også få behandling for at hjælpe med at forhindre lymfekræftets spredning til hjernen og rygmarven (dit centralnervesystem eller CNS). Dette kaldes CNS-profylakse. Det indebærer enten:

• at få særlige, yderligere kemoterapimidler, der er i stand til at krydse fra din blodbanen til dit CNS, givet intravenøst, eller
• at få indsprøjtninger af kemoterapi i væsken omkring din rygmarv gennem en lumbalpunktur (intratekal kemoterapi).

Behandlinger, der anvendes til lymfom med dobbelt- og tredobbelt angreb, er normalt meget intensive. Du kan være nødt til at opholde dig på hospitalet i lange perioder, mens du får din behandling. På nogle hospitaler kan du måske få DA-EPOCH-R via en bærbar infusionspumpe, hvilket reducerer den tid, du skal tilbringe på hospitalet.

Hvis du ikke kan tåle intensiv behandling, vil dit medicinske team foreslå en alternativ behandlingsmulighed. De vil anbefale den mest hensigtsmæssige behandling for dig baseret på dine individuelle omstændigheder.

Hvis du reagerer godt på behandlingen, og du er rask nok, kan du blive tilbudt en stamcelletransplantation med dine egne stamceller (en autolog stamcelletransplantation). Dette er mere sandsynligt, hvis du har fået en mindre intensiv kemoterapibehandling. Hvis du reagerede godt på intensiv kemoterapi, er det mindre sandsynligt, at en stamcelletransplantation vil gavne dig.

Hvis dit lymfom kommer tilbage (tilbagefald) eller ikke reagerer (refraktær) på din første behandling, kan du blive tilbudt yderligere kemoterapi efterfulgt af en stamcelletransplantation med dine egne stamceller eller donorstamceller (en allogen stamcelletransplantation). Nogle personer med tilbagefaldet eller refraktær dobbelt- eller trippelhit-lymfom kan være berettiget til CAR T-cellebehandling. Andre behandlingsmuligheder kan være tilgængelige gennem kliniske forsøg, f.eks. nye målrettede lægemidler, der i øjeblikket undersøges.

Læs hele Kats historie.

Back to top

Højgrads B-celle lymfom, ikke andetsteds specificeret (NOS)

Hvis du har et højgrads B-celle lymfom, der ikke passer ind i nogen af de andre kategorier, kaldes det for “højgrads B-celle lymfom, ikke andetsteds specificeret (NOS)”. Disse typer lymfom kan have træk fra mere end én type lymfom, f.eks. DLBCL og Burkitt-lymfom. De har ikke de genetiske mutationer, der findes i double-hit- eller triple-hit-lymfomer.

Lymfomer i denne gruppe kan opføre sig meget forskelligt fra hinanden.

Der findes ingen standardbehandling for højgrads B-celle lymfom, NOS. Afhængigt af dine individuelle omstændigheder og resultaterne af dine laboratorieundersøgelser kan du blive tilbudt behandlinger, der normalt anvendes til andre typer lymfekræft, såsom diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) eller Burkitt lymfom. Dit medicinske team kan foreslå en mere intensiv behandling, hvis dit lymfekræft har træk, der tyder på, at det kan være vanskeligt at behandle.

Din læge vil måske spørge dig, om du ønsker at deltage i et klinisk forsøg. Du kan få mere at vide om kliniske forsøg eller søge efter et forsøg, der måske passer til dig, på Lymphoma TrialsLink.

Back to top

Find yderligere oplysninger

Det kan være svært at finde pålidelige oplysninger om sjældnere typer af lymfekræft. Hvis du ikke kan finde noget om din særlige type, kan du måske finde det nyttigt at læse om den type lymfekræft, som den ligner mest.

Søg dit behandlerteam om råd om, hvilke oplysninger der er mest relevante for dig. De kan rådgive dig ud fra dine individuelle omstændigheder.

Hvis du foretrækker at finde oplysninger selv, er det vigtigt at sikre dig, at de er korrekte og opdaterede. Prøv at finde ud af:

• Hvor er oplysningerne fra? Er det en velrenommeret publikation eller organisation?
• Hvem har skrevet oplysningerne? Er den blevet kontrolleret af en lymfekræftspecialist?
• Er der en liste over evidenskilder (f.eks. en referenceliste)?
• Hvornår er oplysningerne sidst blevet opdateret? Husk, at der hele tiden forskes, og at ældre oplysninger måske ikke længere er relevante.
• Er oplysningerne relevante for det sted, hvor du bor? Der kan være forskellige behandlinger tilgængelige i forskellige lande.
• Hvordan er oplysningerne finansieret? Vær på vagt over for oplysninger fra kilder, der sælger noget.

Læs Kats historie

Back to top