Not Just Another Groin Rash

ANSWER
Správná odpověď je plísňová infekce (volba „a“). Pokud by se jednalo o plísňové onemocnění, reagovalo by na jeden nebo více léků používaných k jeho léčbě. V tomto případě si neúspěch léčby vyžádal zvážení alternativních diagnostických možností.

Lichen simplex chronicus (volba „b“), známý také jako neurodermatitida, byl dobrou možností, protože je důsledkem chronického tření nebo škrábání v reakci na svědění způsobené například ekzémem.

Poriáza (volba „c“) má obvykle na svém povrchu přiléhající bílé šupiny, pokud se nenachází v intertriginózní oblasti (kůže na kůži), kde se šupiny třením setřou.

Skutečnou diagnózou pacienta se však ukázala být Pagetova choroba (volba „d“). Příslušné podrobnosti naleznete v diskusi.

DISKUSE
Biopsie prokázala změny odpovídající typu kožního karcinomu zvaného extramamární Pagetova choroba (EMPD), což je intradermální adenokarcinom, který má tendenci se vyvíjet v oblastech, kde se nacházejí apokrinní žlázy (např. v anogenitální a axilární oblasti).

Většina případů EMPD představuje adenokarcinom in situ s rozšířením z adnexálních struktur. Intraepidermální metastázy z nekutánních adenokarcinomů (lokální nebo lymfatickou cestou) tvoří významnou menšinu případů (< 25 %). Nejčastější jsou urogenitální a kolorektální karcinomy.

EMPD se častěji vyskytuje u žen a je vzácná před 40. rokem věku. Kromě obvyklých intertriginózních oblastí patří mezi další místa, kde se může vyskytovat, oční víčka a uši. Léze obvykle svědí, ale zřídkakdy bolí; nevyhnutelně se však zvětšují a rozšiřují.

Histologické změny EMPD jsou totožné se změnami pozorovanými u Pagetovy choroby prsu, ačkoli ta prakticky vždy zahrnuje areolu a bradavku. Signalizuje také přítomnost základního intraduktálního karcinomu prsu.

Hlavním poučením, které lze z tohoto případu vyvodit, je pojem „rakovina prezentující se jako vyrážka“, jehož příkladů je několik: kožní T-buněčný lymfom, B-buněčný lymfom, metastatický karcinom prsu, povrchový bazocelulární karcinom a intraepidermální dlaždicobuněčný karcinom (Bowenova choroba).

EMPD je obzvláště náchylná k přehlédnutí, a to nejen proto, že vyrážky v tříslech jsou velmi časté, ale také proto, že většina kožních nádorů je „lézních“ (tj. mají podobu papuly nebo uzlíku). Každá vyrážka, která prokazatelně nereaguje na běžnou léčbu, by měla být buď odeslána na dermatologii, nebo by měla být provedena biopsie.

LÉČBA
Tomuto pacientovi byl předepsán imiquimod 5% krém, který se má aplikovat třikrát týdně a který má dobrou šanci na vyčištění stavu (ale až po třech až čtyřech měsících aplikace). Pokud se to nepodaří, bude pacient odeslán na Mohsovu operaci.

I tak jsou recidivy časté. Asi 25 % pacientů s EMPD se základním zhoubným nádorem nakonec na své onemocnění zemře. Z těchto důvodů byl pacient odeslán zpět ke svému poskytovateli primární péče k vyšetření na možnou základní malignitu.