Not Just Another Groin Rash

ANSWER
Die richtige Antwort ist Pilzinfektion (Auswahl „a“). Wenn es sich um eine Pilzerkrankung gehandelt hätte, hätte sie auf eines oder mehrere der zur Behandlung eingesetzten Medikamente angesprochen. In diesem Fall erforderte das Scheitern der Behandlung die Prüfung alternativer Diagnosemöglichkeiten.

Lichen simplex chronicus (Auswahl „b“), auch bekannt als Neurodermitis, war eine gute Möglichkeit, da es die Folge chronischen Reibens oder Kratzens als Reaktion auf den Juckreiz ist, der z. B. durch ein Ekzem verursacht wird.

Psoriasis (Auswahl „c“) hat normalerweise anhaftende weiße Schuppen auf der Oberfläche, es sei denn, es handelt sich um einen intertriginösen (Haut auf Haut) Bereich, wo die Schuppen durch Reibung abgerieben werden.

Die eigentliche Diagnose des Patienten stellte sich jedoch als Paget-Krankheit (Auswahl „d“) heraus. Siehe Diskussion für relevante Details.

DISKUSSION
Die Biopsie zeigte Veränderungen, die mit einer Art von Hautkrebs übereinstimmen, dem sogenannten extramammären Paget-Syndrom (EMPD), einem intradermalen Adenokarzinom, das sich in der Regel in Bereichen entwickelt, in denen apokrine Drüsen zu finden sind (z. B. im Anogenital- und Axillarbereich).

Die meisten EMPD-Fälle sind Adenokarzinome in situ mit Ausbreitung von adnexalen Strukturen. Intraepidermale Metastasen von nichtkutanen Adenokarzinomen (über lokale oder lymphatische Wege) machen eine signifikante Minderheit der Fälle aus (< 25%). Urogenitale und kolorektale Karzinome sind am häufigsten.

EMPD tritt häufiger bei Frauen auf und ist selten vor dem 40. Neben den üblichen intertriginösen Bereichen kann sie auch an Augenlidern und Ohren auftreten. Die Läsionen jucken typischerweise, schmerzen aber selten; sie werden jedoch unweigerlich größer und ausgedehnter.

Die histologischen Veränderungen der EMPD sind identisch mit denen des Paget-Syndroms der Brustdrüse, obwohl bei letzterem praktisch immer der Warzenhof und die Brustwarze betroffen sind. Es deutet auch auf das Vorhandensein eines zugrundeliegenden intraduktalen Brustkrebses hin.

Die wichtigste Lehre, die aus diesem Fall gezogen werden kann, ist das Konzept des „Krebses, der sich als Ausschlag präsentiert“, wofür es mehrere Beispiele gibt: kutanes T-Zell-Lymphom, B-Zell-Lymphom, metastasierender Brustkrebs, oberflächliches Basalzellkarzinom und intraepidermales Plattenepithelkarzinom (Bowen-Krankheit).

EMPD wird besonders häufig übersehen, nicht nur, weil Ausschläge in der Leiste so häufig sind, sondern auch, weil die meisten Hautkrebsarten „läsional“ sind (d. h. sie haben die Form einer Papel oder eines Knötchens). Jeder Hautausschlag, der auf eine normale Behandlung nicht anspricht, sollte entweder an einen Dermatologen überwiesen oder biopsiert werden.

Behandlung
Diesem Patienten wurde Imiquimod 5% Creme verschrieben, die dreimal wöchentlich aufgetragen werden muss und gute Chancen hat, die Krankheit zu beseitigen (aber erst nach drei bis vier Monaten der Anwendung). Wenn dies nicht gelingt, wird der Patient zur Mohs-Chirurgie überwiesen.

Auch dann sind Rezidive häufig. Etwa 25 % der EMPD-Patienten mit zugrundeliegenden bösartigen Erkrankungen sterben schließlich an ihrer Krankheit. Aus diesen Gründen wurde der Patient zur Abklärung einer möglichen bösartigen Erkrankung an seinen Hausarzt zurückverwiesen.