Lymfom šedé zóny, lymfom s dvojitým zásahem, lymfom s trojitým zásahem a lymfomy z B-buněk vysokého stupně, jinak nespecifikované (NOS)

Jaké typy lymfomů z B-buněk vysokého stupně se obtížně klasifikují?

Existuje mnoho různých typů lymfomů. Vyšetření, která vám budou provedena při stanovení diagnózy, pomohou lékařskému týmu zjistit, jaký typ lymfomu máte. Tomu se říká „klasifikace“ vašeho lymfomu. Je důležité, aby Váš lékařský tým věděl, jaký typ lymfomu máte, aby Vám mohl poskytnout nejvhodnější léčbu.

Někdy lymfom nezapadá přesně do hlavních kategorií lymfomů. Může mít například znaky více než jednoho typu lymfomu nebo určité genetické změny (mutace), které mohou vyžadovat odlišný léčebný přístup.

Pokud je váš lymfom obtížně zařaditelný, váš lékařský tým bude možná muset provést specializovanější vyšetření vaší biopsie (vzorku lymfomu). To může znamenat, že získání výsledků testů bude trvat déle, ale pomůže to zajistit, že dostanete nejvhodnější léčbu.

Vysokostupňové B-buněčné lymfomy, které je obtížné klasifikovat, jsou vzácné. Patří mezi ně:

• lymfom šedé zóny
• dvojnásobně a trojnásobně postižené lymfomy
• lymfomy z B-buněk vysokého stupně, jinak nespecifikované (NOS).

Zpět na začátek

Lymfom šedé zóny

Zřídka se stává, že lymfom má znaky jak klasického Hodgkinova lymfomu, tak difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL), zejména typu DLBCL nazývaného „primární mediastinální B-lymfom (PMBL)“. Tento lymfom se oficiálně nazývá „neklasifikovatelný B-buněčný lymfom s rysy mezi difuzním velkobuněčným B-lymfomem a klasickým Hodgkinovým lymfomem“. Obvykle se označuje jako „lymfom šedé zóny“.

Lymfom šedé zóny může vzniknout v jakémkoli věku, ale častěji se vyskytuje u mladších lidí (20 až 40 let). Postihuje přibližně dvakrát více mužů než žen. Častěji postihuje bělochy než Asiaty nebo černochy.

Lymfom šedé zóny obvykle začíná v oblasti zvané mediastinum, která se nachází uprostřed hrudníku. Někdy se nazývá „mediastinální lymfom šedé zóny“. U většiny lidí s mediastinálním lymfomem šedé zóny se v této oblasti vytvoří velká bulka lymfomu. Bulka může tlačit na dýchací cesty nebo plíce a způsobovat příznaky, jako je kašel nebo problémy s dýcháním. Můžete mít zduřelé lymfatické uzliny těsně nad klíční kostí, ale většina lidí nemá zduřelé uzliny na jiných místech. Obvykle se diagnostikuje, když je v raném stadiu.

V méně než 1 ze 3 případů začíná lymfom šedé zóny mimo hrudník. Někdy se tento lymfom nazývá „nemediastinální lymfom šedé zóny“. Vyvíjí se spíše u starších lidí. V době, kdy je diagnostikován, může být již v pokročilejším stadiu než mediastinální lymfom šedé zóny.

Lymfom šedé zóny je vzácný a jeho diagnostika může být obtížná. Na základě laboratorních testů může mít rysy, které se velmi podobají jiným typům lymfomu, jako je PMBL nebo klasický Hodgkinův lymfom.

Neexistuje žádná standardní léčba lymfomu šedé zóny. V závislosti na vašich individuálních okolnostech a výsledcích laboratorních testů se vás lékař může zeptat, zda se chcete zúčastnit klinické studie nové léčby. To může pomoci zjistit, jaká je nejlepší léčba lymfomu šedé zóny. Více informací o klinických studiích nebo vyhledání studie, která by pro vás mohla být vhodná, najdete na Lymphoma TrialsLink.

Pokud se nechcete zúčastnit klinické studie nebo pokud pro vás žádná není vhodná, budete pravděpodobně léčen podobně jako lidé s DLBCL nebo klasickým Hodgkinovým lymfomem. Ta obvykle zahrnuje chemoterapii, často kombinovanou s léčbou protilátkami (známou jako chemoimunoterapie).

Možná budete mít léčebné režimy běžně používané u DLBCL (například R-CHOP nebo DA-EPOCH-R) nebo léčebné režimy, které se používají u klasického Hodgkinova lymfomu (například ABVD nebo BEACOPP). Vaše léčba však závisí na konkrétních okolnostech a zejména na tom, jak lymfom vypadá pod mikroskopem. Váš lékařský tým vám může na základě vašich konkrétních příznaků a výsledků testů doporučit jiný režim léčby.

Pokud máte velkou bulku lymfomu, můžete po chemoterapii podstoupit také radioterapii, která ji pomůže zmenšit.

Lymfom šedé zóny se po počáteční léčbě často vrací (recidivuje). Pokud se tak stane, pravděpodobně budete muset podstoupit intenzivnější chemo-imunoterapii. Ta je často úspěšná. Pokud budete na léčbu dobře reagovat a budete dostatečně fit, může Vám lékařský tým doporučit transplantaci kmenových buněk.

Klinické studie se také zabývají možností použití cílených léků k léčbě recidivy lymfomu šedé zóny.

Zpět na začátek

Double-hit a triple-hit lymfom

Double-hit a triple-hit lymfomy jsou lymfomy B-buněk vysokého stupně, které mají významné genetické změny (mutace) postihující určité geny. Postižené geny se nazývají MYC, BCL2 a BCL6. Tyto geny obvykle pomáhají řídit růst B-buněk.

• Lymfomy s dvojitým zásahem mají mutace ve dvou z těchto genů.
• Lymfomy s trojitým zásahem mají mutace ve všech třech těchto genech.

Lymfomy s dvojitým a trojitým zásahem se oficiálně označují jako „lymfomy z B-buněk vysokého stupně s přestavbami MYC a BCL2 a/nebo BCL6“.

Double-hit lymfom s mutacemi v MYC a BCL2 je častější než double-hit lymfom s mutacemi v MYC a BCL6 nebo triple-hit lymfom (mutace ve všech třech). Všechny tyto typy lymfomů jsou však vzácné.

Většina double-hit nebo triple-hit lymfomů je podobná typu lymfomu zvaného difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL), i když některé se podobají spíše Burkittovu lymfomu. Občas se vyvinou z folikulárního lymfomu (nehodgkinský lymfom nízkého stupně, který se někdy může změnit nebo transformovat v rychleji rostoucí lymfom).

Double-hit a triple-hit lymfomy se obvykle vyvíjejí u starších lidí (nad 60 let). Často začínají v extranodálních místech (mimo lymfatické uzliny). Příznaky se liší podle toho, kde přesně lymfom začíná, ale u většiny lidí dochází ke zduření lymfatických uzlin rozšířených po celém těle. U mnoha lidí se také vyskytují „příznaky B“ (nevysvětlitelný úbytek hmotnosti, noční pocení a horečka). Přibližně polovina lidí s lymfomem s dvojitým nebo trojitým postižením má lymfom v kostní dřeni. Přibližně 1 z 10 lidí s lymfomem s dvojitým nebo trojitým zásahem má příznaky způsobené lymfomem v centrálním nervovém systému (mozek a mícha).

Většina lidí má při stanovení diagnózy lymfom v pokročilém stadiu.

Neexistuje žádná standardní léčba lymfomu s dvojitým nebo trojitým zásahem. Tyto typy lymfomů mohou být obtížně léčitelné. Je u nich vyšší riziko návratu (recidivy) než u běžnějších typů lymfomu z vysokých buněk B.

Lékař se vás může zeptat, zda byste se nechtěl/a zúčastnit klinické studie, abyste měl/a přístup k léčbě, která jinak není dostupná. Více informací o klinických studiích nebo vyhledání studie, která by pro vás mohla být vhodná, najdete na Lymphoma TrialsLink.

Pokud se nechcete zúčastnit klinické studie nebo pokud pro vás žádná není vhodná, můžete podstoupit léčbu chemoterapií R-CHOP nebo s vámi lékař může projednat použití intenzivnější chemo-imunoterapie (chemoterapie kombinovaná s léčbou protilátkami). Mezi režimy chemo-imunoterapie (kombinace léků), které vám může doporučit váš lékařský tým, patří:

• DA-EPOCH-R
• R-CODOX-M/R-IVAC
• R-Hyper-CVAD.

Pokud jste v minulosti podstoupili R-CHOP pro folikulární lymfom, může vám lékařský tým navrhnout jiný režim, například R-ICE nebo R-DHAP.

Pravděpodobně také podstoupíte léčbu, která vám pomůže zabránit šíření lymfomu do mozku a míchy (centrální nervový systém neboli CNS). Tato léčba se nazývá profylaxe CNS. Zahrnuje buď:

• podávání zvláštních, dalších chemoterapeutik, která jsou schopna přecházet z krevního oběhu do CNS, intravenózně, nebo
• injekce chemoterapie do tekutiny kolem míchy prostřednictvím lumbální punkce (intratekální chemoterapie).

Léčba používaná u lymfomu s dvojitým a trojitým postižením je obvykle velmi intenzivní. Je možné, že během léčby budete muset zůstat dlouhou dobu v nemocnici. V některých nemocnicích Vám může být podáván přípravek DA-EPOCH-R prostřednictvím přenosné infuzní pumpy, čímž se zkrátí doba, kterou musíte strávit v nemocnici.

Pokud nejste schopen/a snášet intenzivní léčbu, Váš lékařský tým Vám navrhne alternativní možnost léčby. Na základě Vaší individuální situace Vám doporučí nejvhodnější léčbu.

Pokud budete na léčbu reagovat dobře a budete dostatečně fit, může Vám být nabídnuta transplantace kmenových buněk s použitím Vašich vlastních kmenových buněk (autologní transplantace kmenových buněk). To je pravděpodobnější, pokud jste podstoupil/a méně intenzivní chemoterapii. Pokud jste dobře reagoval/a na intenzivní chemoterapii, je méně pravděpodobné, že Vám transplantace kmenových buněk prospěje.

Pokud se Váš lymfom vrátí (relaps) nebo nereaguje (refrakterní) na první léčbu, může Vám být nabídnuta další chemoterapie a následná transplantace kmenových buněk s použitím Vašich vlastních nebo dárcovských kmenových buněk (alogenní transplantace kmenových buněk). Někteří lidé s relabujícím nebo refrakterním lymfomem s dvojitým nebo trojitým postižením mohou mít nárok na léčbu buňkami CAR T. V rámci klinických studií mohou být k dispozici i další možnosti léčby, například nové cílené léky, které se v současné době zkoumají.

Přečtěte si celý Katin příběh.

Zpět na začátek

Vysokostupňový B-buněčný lymfom, jinak neurčený (NOS)

Pokud máte vysokostupňový B-buněčný lymfom, který nespadá do žádné z ostatních kategorií, označuje se jako „vysokostupňový B-buněčný lymfom, jinak neurčený (NOS)“. Tyto typy lymfomů mohou mít znaky více než jednoho typu lymfomu, například DLBCL a Burkittova lymfomu. Nemají genetické mutace, které se vyskytují u lymfomů s dvojitým nebo trojitým zásahem.

Lymfomy této skupiny se mohou chovat navzájem velmi odlišně.

Neexistuje žádná standardní léčba lymfomu z B-buněk vysokého stupně, NOS. V závislosti na vašich individuálních okolnostech a výsledcích laboratorních testů vám může být nabídnuta léčba, která se obvykle používá u jiných typů lymfomů, například u difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL) nebo Burkitova lymfomu. Váš lékařský tým Vám může navrhnout intenzivnější léčbu, pokud má Váš lymfom znaky, které naznačují, že by mohl být obtížně léčitelný.

Váš lékař se Vás může zeptat, zda se chcete zúčastnit klinické studie. Více informací o klinických studiích nebo vyhledání studie, která by pro vás mohla být vhodná, najdete na Lymphoma TrialsLink.

Zpět na začátek

Nalezení dalších informací

Může být obtížné najít spolehlivé informace o vzácnějších typech lymfomu. Pokud nemůžete najít nic o svém konkrétním typu, mohlo by vám pomoci přečíst si o typu lymfomu, kterému se nejvíce podobá.

Poproste svůj lékařský tým o radu, jaké informace jsou pro vás nejdůležitější. Mohou vám poradit na základě vaší individuální situace.

Pokud si raději vyhledáte informace sami, je důležité, aby byly přesné a aktuální. Pokuste se zjistit:

• Odkud informace pocházejí? Jedná se o renomovanou publikaci nebo organizaci?
• Kdo informaci napsal? Byla ověřena odborníkem na lymfom?
• Je uveden seznam zdrojů důkazů (například seznam referencí)?
• Kdy byly informace naposledy aktualizovány? Nezapomeňte, že výzkum probíhá neustále a starší informace již nemusí být relevantní.
• Jsou informace relevantní pro místo, kde žijete? V různých zemích mohou být k dispozici různé způsoby léčby.
• Jak jsou informace financovány? Dávejte si pozor na informace ze zdrojů, které něco prodávají.

Přečtěte si Katin příběh

Zpět na začátek

.