Encephalitis lethargica: dosud nevysvětlená spavá nemoc

Odhaduje se, že epidemie encephalitis lethargica v letech 1916-1930 postihla v Evropě nejméně půl milionu lidí. Je doloženo, že se nemoc rozšířila do celého světa a postihla další statisíce lidí. Příčina této podivné nemoci zůstává dodnes záhadou. Od vypuknutí první epidemie se objevují sporadické zprávy o pacientech, kteří měli zřejmě podobné příznaky, ale není zcela jasné, zda nověji popsaní pacienti trpěli encephalitis lethargica, nebo něčím jiným.

Široce rozšířená epidemie

Podle popisů v literatuře se nezdálo, že by příznaky onemocnění okamžitě naznačovaly jednotnou diagnózu. Podivné neuropsychiatrické chování a ohromující letargická ospalost, která navozovala stav podobný kómatu, stejně jako svalová ztuhlost, byly základními kameny nemoci.

Ne každý pacient však měl všechny charakteristické příznaky a ne u všech se projevila stejná závažnost onemocnění. Podle lékařské literatury přibližně třetina pacientů zemřela na respirační selhání způsobené neurologickou dysfunkcí. A přestože zemřely nejméně statisíce pacientů, bylo nejméně stejně tolik těch, kteří přežili. U některých přeživších se projevily reziduální parkinsonské nebo neuropsychiatrické následky.

Skupina pacientů, kteří epidemii přežili, trpěla značnou letargií a zůstávala po léta ve stavu podobném spánku. U mnoha členů této skupiny, kterou podrobně popsal doktor Oliver Sacks, byla zaznamenána svalová ztuhlost v klidu. Někteří z nich reagovali na L-dopu, což byl v té době nový lék na Parkinsonovu chorobu. Tato symptomatická reakce poukazuje na možnost, že nemoc, podobně jako Parkinsonova choroba (PD), může nějakým způsobem postihovat substanci nigra.

Protože ve stejné době jako epidemie encephalitis lethargica vypukla chřipková epidemie, někteří vědci, kteří se touto nemocí zabývají, považují infekční příčinu za možnou – i když někteří jiní naznačují, že obě epidemie mohly být náhodné a že spavou nemoc mohl způsobit nesouvisející spouštěč.

Zobrazení a patologické stopy

Jedna zajímavá série1 20 pacientů se symptomatologií podobnou encephalitis lethargica identifikovala pomocí western imunoblottingu autoprotilátky reagující proti antigenům lidských bazálních ganglií u 95 % pacientů (ve srovnání s 2-4 % dětských a dospělých kontrol.) Vědci uvádějí, že tyto protilátky byly přítomny také v mozkomíšním moku u čtyř z testovaných pacientů.

Zprávy2 z původního ohniska nákazy však dokumentují rozsáhlejší abnormality v mozku, včetně mozkové kůry. Tyto abnormality měly podle všeho rovněž autoimunitní charakter.

Nové případy letargické encefalitidy?“

V současné době existuje jen velmi málo kazuistik popisujících pacienty, u nichž se objevily příznaky naznačující možnou letargickou encefalitidu. Jedna z nich3 popisuje malé dítě s HIV, u kterého byla hlášena somnolence, akinetický mutismus a oftalmoplegie. Jeho příznaky začaly poté, co prodělal intermitentní horečku, což spolu s jeho příznaky zařadilo encephalitis lethargica na seznam možných diagnóz. Jeho mozkomíšní mok vykazoval pleocytózu a pozitivní oligoklonální pásy a reagoval na steroidy a imunoglobiliny, což podporuje možnost autoimunitní složky jeho onemocnění. Jeho zobrazovací vyšetření prokázala onemocnění pouze v substantia nigra, což odpovídá sérii 20 pacientů, ale na rozdíl od toho, co by se očekávalo od pacientů, kteří byli součástí rozsáhlé epidemie v minulém století.

Nezodpovězené otázky o spavé nemoci

Vzácné neurologické onemocnění, které bylo tak rozšířené po relativně krátkou dobu a které se kromě některých možných ojedinělých případů již neopakovalo, zůstává stále záhadou. Na chvostu onemocnění se u některých pacientů zlepšila léčba levodopou, a to v době, kdy to byl jediný dostupný lék na PD a příznaky parkinsonismu. Možná se nikdy nedozvíme, zda byla epidemie encephalitis lethargica způsobena infekcí, neobvyklou reakcí na mikrobiální agens, neurotoxickou škodlivinou nebo nějakým jiným mimořádným spouštěčem.

1. Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al. Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity. brain. 2004 Jan;127(Pt 1):21-33. Epub 2003 Oct 21.

2. Anderson LL, Vilensky JA, Duvoisin RC. Review: Neuropathology of acute phase encephalitis lethargica: a review of cases from the epidemic period, Neuropathol Appl Neurobiol. 2009 Oct;35(5):462-72. doi: 10.1111/j.1365-2990.2009.01024.x.

3. Yang L, Jia G, Li B, et al. Encephalitis Lethargica With Isolated Substantia Nigra Lesions Followed by a Second Encephalitis in a Child With Humoral Immunodeficiency. Pediatr Neurol. 2015 Dec;53(6):519-22. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2015.03.030. Epub 2015 Jun 18.

.