Chorioretinální zánět

Chorioretinální cévnatka

Chorioretinální cévnatka je pigmentovaná, vysoce vaskulární vrstva oční koule, ležící mezi sklérou (na vnější straně) a sítnicí (na vnitřní straně). Je jednou ze tří složek uveálního traktu a má tvar zaobleného těla vinné sklenice. Na jeho bázi vystupuje zrakový nerv. Cévnatka se skládá ze tří vrstev: vnější cévní vrstvy, kapilární vrstvy a vnitřní Bruchovy membrány.

Hlavní funkcí cévnatky je vyživovat vnější vrstvy sítnice. Reguluje také teplo sítnice, pomáhá při kontrole nitroočního tlaku a pohlcuje přebytečné světlo, čímž zabraňuje vnitřnímu odrazu. Cévnatka také pomáhá při zaostřování oka prostřednictvím změn v tloušťce cévnatky, které posouvají sítnici dopředu a dozadu a přivádějí fotoreceptory do roviny zaostření, když je ohnisková rovina posunuta nošením čoček. Vylučování růstových faktorů cévnatkou pravděpodobně hraje důležitou roli při emetropizaci (úprava tvaru oka během růstu za účelem korekce krátkozrakosti nebo dalekozrakosti).

Chorioretinitida

Jedná se o zánětlivé a exsudativní onemocnění cévnatky a sítnice. Pokud je postižena pouze cévnatka, nazývá se choroiditida. Může být vrozená nebo získaná v jakémkoli věku – zejména u imunokompromitovaných osob, kde může být očním projevem závažného systémového onemocnění.

Chorioretinitida je obvykle reakcí na virovou, bakteriální, plísňovou nebo protozoální infekci. Může být omezena na oko, ale infekce může postihnout i jiné orgány nebo být generalizovaná. Může dojít k postižení sklivce. Předpokládá se, že k většině případů dochází vrozeně a že jsou běžně asymptomatické.

Trvalé poškození oblasti cévnatky zhorší prokrvení pod ní ležící sítnice, což vede ke ztrátě zraku v příslušné oblasti zorného pole. Vliv na funkční vidění závisí na umístění a velikosti poškození.

Chorioretinitida u novorozenců

Vrozená toxoplazma a cytomegalovirus (CMV) jsou nejčastějšími příčinami vrozené chorioretinitidy a při narození jsou často asymptomatické.

• CMV a jiné virové chorioretinitidy, které jsou po narození asymptomatické, mají tendenci zůstat stabilní nebo se v kojeneckém věku zlepšit.
• Chorioretinitida spojená s vrozenou toxoplazmózou (CTP) může progredovat i několik let po narození a ohrožovat zrak. CTP je často oboustranná; při hojení lézí vznikají bílé nebo tmavě pigmentované jizvy na sítnici.

Chorioretinitida po novorozeneckém období

Po novorozeneckém období může být chorioretinitida nově získaným onemocněním nebo reaktivací.

U imunokompetentních pacientů

• Získaná toxoplazmóza u imunokompetentních starších dětí a dospělých zřídka přechází v chorioretinitidu; obvykle je jednostranná. Chorioretinitida však může být také důsledkem šíření parazitárních infekcí, jako je Toxocara.

Imunodeficitní pacienti

• U těžce imunodeficitních pacientů, včetně pacientů se syndromem získané imunodeficience (AIDS), může být chorioretinitida spojena s virem Epsteina-Barrové (EBV), CMV, virem varicella-zoster (VZV), plísňovou infekcí, syfilidou a toxoplasmou.

Mezi další příčiny chorioretinitidy patří:

• Viry:
• EBV.
• Virus lymfocytární choriomeningitidy.
• Virus západonilské horečky.
• Bakteriální infekce:
• Tuberkulóza.
• Syfilis.
• Brucelóza.
• Lymeská borelióza.
• Bartonella henselae (nemoc z kočičího škrábnutí).
• Yersinia enterocolitica.
• Velmi vzácně Whippleova choroba.
• Fungální infekce:
• Candida spp.
• Aspergillus spp., Fusarium spp.
• Cryptococcus spp.
• Histoplazmóza a dimorfní houby.
• Je známo, že nitrožilní užívání drog
• je spojeno s řadou oftalmologických následků, včetně plísňové chorioretinitidy. Typicky jde o tvorbu choroidálních a retinálních nodulů, infekci a zánět. Následuje bolestivá ztráta zraku a byla popsána endoftalmitida.
• Neinfekční příčiny:
• Autoimunitní stavy
• Malignity (včetně choroidálního melanomu)
• Sarkoidóza. Periferní multifokální chorioretinitida (PMC) je charakterizována chronickou bilaterální vitritidou a děrovanými lézemi v periferní sítnici, které se vyskytují u starších bělošek v souvislosti se sarkoidózou. Zrakové výsledky bývají špatné.

Epidemiologie

Prevalence není přesně známa. Velká část asymptomatických žen ve fertilním věku je séropozitivní na předchozí infekci toxoplazmózou. Bylo provedeno mnoho studií zabývajících se mírou sérokonverze těhotných žen, které ukázaly velmi rozdílné výsledky. Jedna švédská studie ukázala, že výskyt primární infekce u 40 000 žen během těhotenství byl 5,1/10 000 vnímavých těhotných žen. Séroprevalence v jižní části Švédska byla 25,7 % a v oblasti Stockholmu 14,0 %. Starší údaje naznačují, že v Anglii a Walesu je onemocnění toxoplazmózou hlášeno relativně vzácně. Studie odhadují, že ve Spojeném království je séropozitivních 7-34 % osob.

Mnoho případů toxoplazmové chorioretinitidy se považuje za reaktivaci prenatální infekce. K tomu obvykle dochází mezi 10. a 35. rokem života a může k tomu dojít zdánlivě spontánně. V některých zemích lze až 50 % všech případů zadní uveitidy připsat toxoplazmóze.

Nejnovější studie odhadují celkovou incidenci novorozenecké CMV infekce na 0,15-2 %, což koreluje, jak se dalo očekávat, s úrovní sérologické imunity v populaci matek.

Incidence CMV infekce je méně dobře zdokumentována u imunokompetentních osob, ale CMV chorioretinitida je nejčastější oční infekcí u pacientů s AIDS. Jiné infekční příčiny jsou vzácné, zejména u imunokompetentních osob v západním světě. Neinfekční příčiny jsou rovněž vzácné a je k dispozici jen málo epidemiologických údajů.

V současné době se považuje za pravděpodobné, že získaná oční toxoplazmóza může být stejně častá nebo častější než vrozená forma, avšak vrozené případy mají tendenci se projevovat závažnějším onemocněním.

Prezentace

Příznaky

Prezentace se liší v závislosti na příčině a na věku pacienta.

• U starších pacientů se častěji vyskytuje snížená zraková ostrost a plováky. Stupeň jednoho nebo druhého z těchto příznaků závisí na tom, kde leží zánětlivé léze. Dítě může „šilhat“ nebo upřednostňovat zdravé oko. Mohou se vyskytnout zprávy o neschopnosti vidět předměty nebo o zjevné neobratnosti.
• Občas se mohou vyskytnout stížnosti na zarudnutí, zkreslení zornic a světloplachost. Příznaky jsou obvykle jednostranné a mají tendenci se rozvíjet v průběhu několika dnů.
• Kongenitální infekce se mohou projevit zákeřně, s malou anamnézou a malými příznaky. Je obtížné zjistit anamnézu infekce toxoplazmózou u matky, protože nemusela vyvolat příznaky. Kontakt s kočičími toaletami a záliba v konzumaci syrového masa tomu nasvědčují.
• Kongenitální infekce jsou přítomny v důsledku vlivu vrozené infekce na jiné orgány (viz níže).
• Další infekční příčiny se diagnostikují procesem pravděpodobnosti a vyloučení. Významná je anamnéza imunodeficitu.

Příznaky

Vyšetření rozšířeného fundu při aktivní choroiditidě odhalí bledé léze s poměrně dobře ohraničenými hranicemi. Mohou být jednotlivé nebo mnohočetné a vypadají spíše, jako by se na ně svítilo malým světlem z hloubi za sítnicí.

Inaktivní choroiditida je charakterizována atrofickými skvrnami, které jsou bílé, dobře ohraničené a mají v sobě oblasti skvrnité pigmentace.

Systémové znaky

V závislosti na základní patologii mohou být přítomny i další znaky infekce – např. postižení centrálního nervového systému u toxoplazmózy nebo syfilis.

Průzkum oční toxoplazmózy ve Velké Británii zjistil, že se obvykle projevuje ve věku do 4 let nebo nad 9 let. Děti s vrozenou infekcí byly obvykle odhaleny na základě abnormálního screeningu zraku nebo očního vzhledu; děti se získanou infekcí se obvykle prezentovaly akutními očními příznaky.

Diferenciální diagnostika

• Odchlípení zadního sklivce.
• Odchlípení sítnice.
• Onemocnění makuly.
• Nitrooční cizí těleso.
• Choroidální dystrofie.
• Fundální nádor – např. melanom, retinoblastom.
• Předpokládaný syndrom oční histoplazmózy. Ten je charakterizován periferními atrofickými chorioretinálními jizvami a jizvami přiléhajícími k optickému disku a makule. Souvisí s kouřením a nyní se předpokládá, že se na něm nepodílí histoplazma.

Pacienti vyžadují vyšetření v sekundární péči. Úvodní vyšetření by měla zahrnovat základní FBC, renální testy a LFT, zánětlivé markery a autoimunitní screening (krev a CXR); dále sérologické a mikrobiologické testy k vyloučení infekce. Zřídkakdy je třeba provést další vyšetření, ale pokud je diagnóza nejistá a příznaky progredují nebo nereagují, je možné provést biopsii léze. U pacientů s oslabenou imunitou je třeba provést důkladné vyšetření k vyloučení systémové infekce.

Mezi pomocné techniky, které mohou pomoci při diagnostice zobrazením zadního pólu oka, patří např:

• Optická koherentní tomografie
• Fundusové autofluorescenční zobrazení

Přidružená onemocnění

• Systémová infekce – vrozené diseminované infekce mohou způsobit řadu problémů, včetně intrauterinního omezení růstu, mikrocefalie, sluchových vad, osteomyelitidy, zvětšených jater a sleziny, lymfadenopatie, kožní erytropoézy, karditidy a vrozených srdečních vad. Získané systémové infekce výše uvedenými patogeny rovněž způsobují řadu problémů. Infekce u imunokompromitovaných pacientů mohou být závažné a život ohrožující.
• Další oční problémy – mikroftalmie, katarakta a uveitida (v důsledku vrozených infekcí).
• Ostatní – systémové projevy dalších (vzácných) příčin chorioretinitidy, jako jsou autoimunitní stavy, malignity a sarkoidóza.

Staging

Zánětlivé léze se posuzují z hlediska počtu, velikosti a umístění, zejména blízkosti makuly a disku a toho, zda leží v arteriální arkádě.

Management

Referování

Pacienti, kteří se dostaví s floatery a/nebo sníženou zrakovou ostrostí, by měli být důkladně vyšetřeni na fundu. Pokud toto vyšetření nemůže být provedeno v rámci primární péče nebo očním optikem, nebo pokud fundus vypadá jakkoli abnormálně, měl by být odeslán. Stupeň naléhavosti trochu závisí na délce trvání příznaků, ale je dobrým zvykem, aby byl pacient vyšetřen do 24 hodin.

Zásady léčby

• Léčbu chorioretinitidy provádí oftalmolog a následné sledování je v rámci očního oddělení.
• Léčba infekční chorioretinitidy může zahrnovat pozorování nebo antimikrobiální léčbu ± lokální léčbu steroidy: to závisí na vyvolávajícím patogenu a řadě dalších kritérií.
• Použití antimikrobiálních látek závisí na individuálních okolnostech, ale lze použít antivirotika (např. ganciklovir), antibiotika (např. u boreliózy a syfilis), antimykotika (např. 5-fluorocytosin), anthelmintika (např. diethylkarbamazin) a antituberkulotika.
• Systémové onemocnění je třeba aktivně vyloučit (nebo léčit).

Léčba oční toxoplazmózy

• Obvykle se jedná o samovolně probíhající infekci, která u imunokompetentního pacienta s mírným postižením periferní sítnice nevyžaduje léčbu. Byly však hlášeny případy těžké akutní diseminované toxoplazmózy (včetně chorioretinitidy) u imunokompetentních pacientů, které vyžadovaly léčbu, způsobené novými, virulentními kmeny Toxoplasma gondii.
• Léčba má za cíl snížit riziko trvalého poškození zraku (zmenšením velikosti retinochoroidální jizvy), riziko recidivy a závažnost a trvání akutních příznaků. O účinnosti antibiotik však chybí důkazy. tradiční krátkodobá léčba aktivních lézí toxoplazmové retinochoroiditidy nezabraňuje následným recidivám.
• O léčbě by měl rozhodovat oftalmolog obeznámený s onemocněním.
• Mezi pacienty, u kterých se zvažuje léčba, patří imunokompromitovaní pacienti, těhotné ženy a pacienti, u kterých se léze nacházejí na klíčových místech sítnice nebo dosáhly určité velikosti.
• V těhotenství snižuje léčba spiramycinem vertikální přenos a měla by být zahájena okamžitě při diagnóze nedávno získané infekce matky.
• Léčba bude zahrnovat lokální steroidní kapky, antibiotika, doplňkové systémové kortikosteroidy u imunokompetentních pacientů a lokální cykloplegické látky, pokud je současně přítomen zánět přední komory.
• Antibiotická léčba obvykle zahrnuje kombinaci léků po dobu několika týdnů. Příkladem je pyrimetamin se sulfadiazinem nebo trimethoprim-sulfametoxazol (Bactrim®) s přídavkem klindamycinu nebo bez něj, nebo pyrimetamin a azitromycin. Mezi další používané léky patří atovachon nebo intravitreální injekce klindamycinu. Kyselina folinová pomáhá snížit toxicitu pyrimetaminu na kostní dřeň.
• Velmi výjimečně lze zvážit chirurgický zákrok zahrnující kryoterapii, fotokoagulaci nebo vitrektomii.
• Recidivy lze snížit dlouhodobým, přerušovaným podáváním trimetoprim-sulfametoxazolu.
• U pacientů s imunosupresí může být nutná udržovací léčba.
• Profylaktická léčba může být podávána pacientům s oslabenou imunitou nebo pacientům po operaci katarakty perioperačně.

Komplikace

• Zánětlivá reakce se může přelít do sklivce a přední komory, takže vznikne akutní přední uveitida.
• Možnými komplikacemi jsou makulární edém a choroidální neovaskularizace; jejich léčba může mít význam při použití antivaskulárních endoteliálních růstových faktorů.
• Slabé vidění na jedno oko v dětství může způsobit amblyopie.

Prognóza

Onemocnění spojené s vrozenou virovou infekcí má tendenci se zlepšovat v kojeneckém věku, ale asymptomatická toxoplazmóza může progredovat. Po vzniku léze dochází k jizvení sítnice. Prognóza proto do značné míry závisí na velikosti reziduální léze a její lokalizaci. Malé periferní léze jsou zcela asymptomatické (nezřídka se na ně přijde náhodně při vyšetření pacienta pro jiný problém). Centrálně umístěné nebo velké léze však zanechávají pacientovi reziduální zrakovou vadu.

Ve Velké Británii však bylo při průzkumu dětí s toxoplazmovou retinochoroiditidou zjištěno, že celkově je zraková prognóza dobrá.

.