The applause sign in elderly patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus

Abstract

Applause sign (AS) har visat sig vara en indikator på frontal subkortikal dysfunktion i många neurodegenerativa sjukdomar. Idiopatisk normaltryckshydrocefalus (INPH) är en av dem där frontosubkortikal frånkoppling kan uppvisas. Vi syftade till att undersöka förekomsten av AS hos äldre patienter med INPH och dess eventuella diagnostiska roll i den frontala dysfunktion som vanligen ses i sjukdomen. Sextiosex patienter med diagnosen sannolik INPH, 32 med beteendevariant av frontotemporal demens (bvFTD) och 325 friska äldre personer ingick i denna tvärsnitts- och retrospektiva studie. AS utvärderades med hjälp av klapptestet. Patienter med INPH bedömdes vidare med frontalbedömningsbatteriet (FAB), Stroop-testet, testet för verbalt flyt och klockritningstestet (CDT). Koncentrationen av totalt amyloid-β 42 (Aβ42), Aβ40, totalt (t) tau och fosforylerat (p)-tau-protein mättes också i cerebrospinalvätskan (CSF). AS observerades i alla grupper (40 % i bvFTD, 28,8 % i INPH respektive 1,2 % i kontrollerna). Det var betydligt vanligare hos patienter med bvFTD och INPH jämfört med kontrollerna (p < 0,001, för varje). Frekvensen var likartad hos patienter med bvFTD och INPH (p = 0,802). Signifikanta skillnader hittades mellan AS(+) och (-) INPH-patienterna med avseende på FAB, Stroop-testfel och verbalt flödestestest, med undantag för CSF-proteinerna. AS kan användas som ett enkelt, användbart och snabbt kliniskt test som undersöker exekutiv dysfunktion hos äldre patienter med INPH i både slutenvård och öppenvård.