Sklerodermi

Nomenklaturen för sklerodermi har förändrats kraftigt under de senaste åren. Den nuvarande klassificeringen föreslår:

• Morphea (eller lokaliserad sklerodermi).
• Systemisk skleros med begränsad hudpåverkan (eller systemisk sklerodermi med begränsad hudpåverkan).
• Systemisk skleros med diffus hudpåverkan (eller systemisk sklerodermi med diffus hudpåverkan).
• Systemisk skleros utan sklerodermi.

Sklerodermi klassificeras i två huvudgrupper, beroende på om organen är involverade eller inte: systemisk skleros eller systemisk sklerodermi och morfea eller lokaliserad sklerodermi, och det finns också så kallade relaterade syndrom.

Morphea eller lokaliserad sklerodermiRedigera

Morphea eller lokaliserad sklerodermi är en sjukdom där överdrivna kollagenavlagringar leder till förtjockning av läderhuden och ibland även subkutan vävnad.

Fett, fascia, muskler och ben kan också påverkas, men inte de inre organen som vid systemisk skleros.

Morphea utvecklas nästan alltid naturligt till inaktivitet.

Den klassificeras vidare i olika typer som beskrivs nedan. Flera kan förekomma hos samma patient.

Plaque morpheaEdit

Detta är den vanligaste typen av morphea. Den visar sig som fläckar med klumpig hud med ökad eller minskad pigmentering. Den påverkar endast de ytliga hudlagren. Plattorna är vanligen ovala och har en diameter på 1-20 cm (ibland större). De börjar med en lila färg. Under flera månader förändras de sedan till elfenbensvit i mitten med en lilafärgad kant. De långvariga plattorna kan vara bruna. Ytan är hårlös, slät och glänsande. De tenderar att inte svettas. Flera asymmetriska plack kan förekomma på båda sidor av bålen och lemmarna. Ibland är ytan hyperpigmenterad, med mycket liten känslighet.

Generaliserad morféaEdit

Den har mer omfattande fläckar än plackmorféa och drabbar ofta en större kroppsyta. Även om det sällan är förknippat med komplikationer i inre organ rekommenderas regelbundna kontroller. Det kan finnas en generaliserad förtjockning av huden på bålen.

Ytlig morféaEdit

Affekterar medelålders kvinnor. De har vanligtvis symmetriska lilafärgade fläckar i hudvecken. De är särskilt vanliga i ljumskarna, armhålorna och under brösten.

Linear morpheaEdit

Detta är vanligare hos barn och ungdomar. Den består av ett band eller en linje av utbuktande hud på benen eller armarna. Den kan omfatta den subkutana vävnaden och musklerna under den.

Coup de sabre eller coup de sabreRedigera

Detta är linjär sklerodermi i ansiktet eller hårbotten. Håret försvinner permanent och det underliggande skallbenet kan krympa. Den är ibland förknippad med avvikelser i tillväxten av ansiktsbenen, vilket leder till betydande missbildningar.

Invalidiserande pansklerotisk morfé hos barnEdit

Detta är en sällsynt sjukdom som drabbar barn och resulterar i en omfattande härdning av huden och den underliggande muskeln. Bentillväxten kan påverkas. Det kan leda till ledkontrakturer, sår som inte läker och skivepitelcancer.

Parry-Rombergs syndromEdit

En sällsynt neurokutan sjukdom där linjär sklerodermi är förknippad med progressiv ansiktshematrofi, migrän, ansiktssmärta och epilepsi.

Pierini och Pasini atrophodermiRedigera

Hudfördjupning orsakad av betydande förlust av subkutan vävnad.

Systemisk skleros eller systemisk sklerodermiRedigera

Systemisk skleros eller systemisk sklerodermi är en multisystemisk autoimmun sjukdom där det finns en ökad aktivitet hos fibroblaster, vilket leder till onormal tillväxt av bindväv. Detta orsakar kärlskador och fibros (ärrvävnad). Fibros uppstår i huden, mag-tarmkanalen och andra inre organ, t.ex. hjärta, lungor och njurar. När normal organvävnad ersätts av fibrös vävnad fungerar organet inte längre som det ska.

När diagnosen ställs är tidig upptäckt av visceral inblandning av största vikt.

De vanligaste symtomen är Raynauds fenomen (som kan föregå andra symtom med några år), hårdnande hud på händerna eller i ansiktet och symtom från matstrupen.

De tidiga symtomen kan vara ospecifika (t.ex. trötthet, smärta i muskuloskeletala system och svullnad i händerna). Både systemisk skleros med begränsad och diffus hudpåverkan kan påverka inre organ och svårighetsgraden av hudförändringarna återspeglar inte nödvändigtvis svårighetsgraden av påverkan på inre organ.

Den klassificeras vidare i tre typer:

Systemisk skleros eller sklerodermi med begränsad hudpåverkanRedigera

Den står för 70 % av fallen av systemisk skleros. Vanligtvis mild sjukdom, med mindre hudpåverkan. Långsam uppkomst och långsamt förlopp. Långsamt insjuknande kan leda till att symtomen går relativt obemärkt förbi tills interna komplikationer uppstår. Begränsad hudpåverkan. Den drabbar endast ansiktet, underarmarna och benen upp till knäet. Den äldre termen för systemisk skleros med begränsad hudpåverkan är CREST-syndromet. CREST är en akronym för namnen på de fem viktigaste kliniska dragen:

Kalcinos (”förkalkning” (kalkavlagringar)). Raynauds syndrom (”Raynauds syndrom”). Dysmotilitet i matstrupen (”oesophageal dysmotility” (dysfunktion i matstrupen). sklerodaktyly (sklerodaktyly). telangiektasier (”telangiektasier” (utvidgning av små kärl).

Systemisk skleros eller sklerodermi med diffus hudpåverkanRedigera

Svarar för 30 % av fallen av systemisk skleros. Vanligtvis med snabbare debut, med förtjockning av huden och Raynauds fenomen som uppträder samtidigt eller inom en kort tidsperiod. Hudförändringar kan spridas snabbt, inom några månader efter sjukdomsdebuten. Hudförändringarna kan avta efter flera år, med mjukare hud och betydligt bättre rörlighet. Symtomen tenderar att bli värre under de första 3-5 åren av sjukdomen, varefter det finns en stabil fas och ytterligare försämring är osannolik. Sjukdomen kan sedan i viss mån vända, med mjukare hud och bättre rörlighet. Det är vanligare att inre organ är inblandade. Med diffus hudpåverkan. Involverar även armar, lår eller bål.

Systemisk skleros utan sklerodermiEdit

Det finns mer sällsynta typer där inre organ är involverade utan hudförändringar.