Esclerodermia

La nomenclatura de la esclerodermia ha cambiado mucho en los últimos años. La actual clasificación propone:

• Morfea (o esclerodermia localizada).
• Esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada (o esclerodermia sistémica con afectación cutánea limitada).
• Esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa (o esclerodermia sistémica con afectación cutánea difusa).
• Esclerosis sistémica sin esclerodermia.

En función de la presencia o no, respectivamente, de afectación orgánica, la esclerodermia se clasifica en dos grandes grupos: esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica y morfea o esclerodermia localizada, existiendo además los denominados síndromes afines.

Morfea o esclerodermia localizadaEditar

La morfea o esclerodermia localizada es un trastorno en el que los depósitos excesivos de colágeno conducen al engrosamiento de la dermis y a veces de los tejidos subcutáneos.

La grasa, fascias, músculos y huesos también pueden verse afectados, pero no los órganos internos como en la esclerosis sistémica.

La morfea casi siempre evoluciona hacia la inactividad de forma natural.

Se clasifica a su vez en distintos tipos, que se detallan a continuación. Es posible que varios estén presentes en un mismo paciente.

Morfea en placasEditar

Es el tipo más común de morfea. Se presenta como parches de piel abultada, con aumento o disminución de la pigmentación. Afecta solo capas superficiales de la piel. Las placas tienen forma generalmente ovalada, con un diámetro que suele oscilar entre 1-20 cm (a veces mayor). Comienzan como un color malva. A continuación, a lo largo de varios meses, cambian a blanco marfil en el centro con un borde de color lila. Las placas de larga duración pueden ser de color marrón. Su superficie es sin pelo, suave y brillante. Tienden a no sudar. Pueden aparecer varias placas asimétricas en ambos lados del tronco y las extremidades. A veces, la superficie es hiperpigmentada, con muy poca sensibilidad.

Morfea generalizadaEditar

Presenta manchas más extensas que la morfea en placas y a menudo afecta a una superficie corporal mayor. Aunque raramente se asocia a complicaciones de órganos internos, se recomiendan revisiones periódicas. Puede haber engrosamiento de la piel generalizada sobre el tronco.

Morfea superficialEditar

Afecta a mujeres de mediana edad. Suelen presentar manchas de color malva simétricas en los pliegues de la piel. Son particularmente comunes en la ingle, las axilas y debajo de los senos.

Morfea linealEditar

Es más frecuente en niños y adolescentes. Consiste en una banda o línea de piel abultada en piernas o brazos. Puede afectar al tejido subcutáneo y al músculo que se encuentra debajo.

Coup de sabre o golpe de sableEditar

Es la esclerodermia lineal de la cara o cuero cabelludo. El pelo se pierde permanentemente y el hueso del cráneo subyacente puede contraerse. Ocasionalmente se asocia con anormalidades en el crecimiento de los huesos faciales, produciendo deformaciones considerables.

Morfea panesclerótica discapacitante de la infanciaEditar

Es una presentación rara que afecta a los niños y produce un extenso endurecimiento de la piel y el músculo subyacente. El crecimiento de los huesos puede verse afectado. Puede llevar a contracturas articulares, úlceras que no cicatrizan y carcinoma de células escamosas.

Síndrome de Parry-RombergEditar

Es una rara enfermedad neurocutánea en la cual la esclerodermia lineal se asocia con hemiatrofia progresiva facial, migraña, dolor facial y epilepsia.

Atrofodermia de Pierini y PasiniEditar

Es una depresión en la piel causada por una pérdida significativa de tejido subcutáneo.

Esclerosis sistémica o esclerodermia sistémicaEditar

La esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica es una enfermedad autoinmune multisistémica en la que hay un aumento de actividad de los fibroblastos, resultando en un crecimiento anormal de tejido conectivo. Esto provoca daño vascular y fibrosis (tejido cicatricial). La fibrosis ocurre en la piel, el tracto gastrointestinal y otros órganos internos, como el corazón, los pulmones o los riñones. Cuando el tejido normal de un órgano se reemplaza por tejido fibroso, dicho órgano deja de funcionar adecuadamente.

Una vez diagnosticada, lo primordial es detectar precozmente la presencia de afectación visceral.

Los síntomas de presentación más comunes son el fenómeno de Raynaud (que puede preceder a otros síntomas por algunos años), el endurecimiento de piel de las manos o la cara y síntomas esofágicos.

Los primeros síntomas pueden ser inespecíficos (por ejemplo, fatiga, dolores osteomusculares e hinchazón de las manos). Tanto la esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada como la difusa pueden afectar los órganos internos y la gravedad de los cambios de la piel no necesariamente refleja la gravedad de la afectación de órganos internos.

Se clasifica a su vez en tres tipos:

Esclerosis o esclerodermia sistémica con afectación cutánea limitadaEditar

Representa el 70 % de los casos de esclerosis sistémica. Por lo general una enfermedad leve, con menos participación de la piel. Aparición y progresión lentas. El inicio lento puede hacer que los síntomas pasen relativamente desapercibidos hasta que ocurran complicaciones internas. Presenta afectación dérmica (de la piel) limitada. Afecta solo a la cara, antebrazos y piernas hasta la rodilla. El término más antiguo para la esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada es el síndrome de CREST. CREST es un acrónimo de los nombres en inglés de los cinco rasgos característicos clínicos principales:

Calcinosis (‘calcificación’ (depósitos de calcio)). Raynaud’s syndrome (‘síndrome de Raynaud’). Esophageal dysmotility (‘dismotilidad esofágica’ (disfunción esofágica)). Sclerodactyly (‘esclerodactilia’). Telangiectasia (‘telangiectasia’ (dilatación de pequeños vasos)).

Esclerosis o esclerodermia sistémica con afectación cutánea difusaEditar

Corresponde al 30 % de los casos de esclerosis sistémica. Por lo general, con un inicio más rápido, con engrosamiento de la piel y fenómeno de Raynaud presentándose asociados o dentro de un corto intervalo de tiempo. Los cambios en la piel pueden propagarse rápidamente, a los pocos meses del inicio de la enfermedad. Los cambios en la piel pueden remitir después de varios años, con ablandamiento de la piel y mejora significativa de la movilidad. Los síntomas tienden a ser peores en los primeros 3 a 5 años de la enfermedad, después de lo cual hay una fase estable y es poco probable un mayor deterioro. La enfermedad entonces puede invertir en cierta medida, con el reblandecimiento de la piel y mejora de la movilidad. La afectación de órganos internos es más común. Con afectación dérmica difusa. Involucra también los brazos, los muslos o el tronco.

Esclerosis sistémica sin esclerodermiaEditar

Hay tipos más raros en los que hay afectación de órganos internos sin cambios en la piel.