Not Just Another Groin Rash

ANSWER
Det korrekta svaret är svampinfektion (alternativ ”a”). Om det här tillståndet hade varit svampigt skulle det ha reagerat på ett eller flera av de mediciner som används för att behandla det. I det här fallet krävde misslyckad behandling att man övervägde alternativa diagnostiska möjligheter.

Lichen simplex chronicus (alternativ ”b”), även känd som neurodermatit, var en bra möjlighet, eftersom det är en följd av kronisk gnidning eller klösning som svar på den klåda som orsakas av till exempel eksem.

Psoriasis (alternativ ”c”) har vanligtvis vidhäftande vita fjäll på ytan, såvida det inte är i ett intertriginöst område (hud mot hud) där fjällen gnids av genom friktion.

Patientens egentliga diagnos visade sig dock vara Pagets sjukdom (alternativ ”d”). Se diskussionen för relevanta detaljer.

DISKUSSION
Biopsin visade förändringar som stämmer överens med en typ av hudcancer som kallas extramammär Pagets sjukdom (EMPD), ett intradermalt adenokarcinom som tenderar att utvecklas i områden där apokrina körtlar finns (t.ex. anogenitala och axillära områden).

Majoriteten av EMPD-fallet representerar adenokarcinom in situ med utbredning från adnexala strukturer. Intraepidermal metastasering från icke-kutana adenokarcinom (via lokala eller lymfatiska vägar) utgör en betydande minoritet av fallen (< 25 %). Urogenitala och kolorektala karcinom är de vanligaste.

EMPD är vanligare hos kvinnor och är sällsynt före 40 års ålder. Förutom de vanliga intertriginösa områdena finns det även ögonlock och öron på andra ställen där det kan förekomma. Läsionerna kliar typiskt men gör sällan ont; de växer dock oundvikligen större och mer omfattande.

De histologiska förändringarna vid EMPD är identiska med dem som ses vid bröst Paget’s sjukdom, även om den sistnämnda praktiskt taget alltid involverar areola och bröstvårta. Det signalerar också förekomsten av en underliggande intraduktal bröstcancer.

Den viktigaste lärdom som kan utläsas av detta fall är begreppet ”cancer som presenterar sig som utslag”, som det finns flera exempel på: kutant T-cellslymfom, B-cellslymfom, metastaserande bröstcancer, ytligt basalcellscancer och intraepidermalt skivepitelcellscancer (Bowens sjukdom).

EMPD är särskilt benägen att förbises, inte bara för att ljumskutslag är så vanliga utan också för att de flesta hudcancerformer är ”lesionella” (dvs. de tar formen av en papel eller knöl). Alla utslag som visar sig inte svara på vanlig behandling bör antingen remitteras till dermatolog eller biopsieras.

BEHANDLING
Den här patienten ordinerades imiquimod 5 % kräm, som ska appliceras tre gånger i veckan, vilket har goda chanser att få bort sjukdomen (men först efter tre till fyra månaders applicering). Om detta misslyckas kommer patienten att hänvisas till Mohs-kirurgi.

Till och med detta är återfall vanligt. Ungefär 25 % av EMPD-patienterna med underliggande maligniteter dör så småningom av sin sjukdom. Av dessa skäl hänvisades patienten tillbaka till sin primärvårdsläkare för utredning av en eventuell underliggande malignitet.