Inferior Bitot’s spot i ett fall av Crouzons syndrom: BMJ Case Reports

Beskrivning

En 35-årig man, känt fall av Crouzons syndrom med bilateral proptos, kom till oss. Han hade genomgått tarsorrhafi på ena ögat och det andra ögat visade påfallande inferior scleral show med lagophthalmos. Vid undersökning med ficklampa sågs flera vita genomskinliga oregelbundenheter på den nedre bindhinnan. Vid biomikroskopisk undersökning med spaltlampa framstod de som torra, korrugerade, skummande fläckar som strålade ut halvcirkelformigt från limbus (figur 1). Vid blinkning stod de framträdande med avbrott i den överliggande tårfilmen. Han var en kronisk alkoholist av naturen. Med hänsyn till alla bidragande drag ställdes den kliniska diagnosen Bitots fläckar, även om lokaliseringen av inferior konjunktiva var atypisk.

Crouzons syndrom är en typ av kraniosynostos, där det finns en retrusion av de nedre och laterala orbitala marginalerna, vilket resulterar i en kort orbitabotten. Proptos är nästan universell, och upp till hälften av dem kan uppvisa exponeringsrelaterade komplikationer.1 Medan konjunktivit och keratit är de vanligaste studerade exponeringsinducerade manifestationerna, beskriver vi här för första gången utvecklingen av Bitots fläckar i den exponerade nedre konjunktiva hos ett fall av Crouzons syndrom.

Okulära epitelytor genomgår, precis som andra kroppens slemhinnor, metaplastisk keratinisering i närvaro av A-vitaminbrist. När de är långt framskridna blir de grovt synliga som ”xeros”. Konjunktival xeros, som är en första manifestation av xerophthalmia, kallas Bitots fläckar. De uppträder som en torr, diskret, korrugerad, skummig fläck, vanligen triangulär, med spetsen riktad mot den yttre kantarellen. De är vanligast i den temporala kvadranten följt av den nasala. Variationer i form och läge, även om de är sällsynta, kan förekomma.

Bitots fläckar är i första hand en samling av desquamerat keratin och kommensala difteroider (corynebacterium xerosis).2 Den sistnämnda är en gasbildande bakterie som bidrar till deras skummiga utseende. De blir mer framträdande när tårfilmen drar sig tillbaka över dem och visar sig ”som sandbankar vid tidvatten”. Utvecklingen av Bitots fläckar antas också vara relaterad till exponering, eftersom de främst finns i de exponerade delarna av bindhinnan. Detta beror på att i dessa regioner är ovan nämnda ansamlingar ganska skyddade från effekten av ögonlocksmassage.3 Det är därför de oftast hittas i den temporala följt av den nasala bulbära konjunktiva.

Etiologin för Bitots fläckar är förvirrande, eftersom de ibland hittas när det inte finns några tecken på A-vitaminbrist, och de försvinner inte heller alltid efter A-vitaminbehandling. Särskilt hos barn över 6 år beror de sannolikt på en tidigare eller kronisk suboptimal retinolnivå. Hos vuxna beror förändringarna mer sannolikt på kronisk ultraviolett exponering, rök och damm, och bör inte vara patognomoniska för A-vitaminbrist. Utvecklingen och persistensen av Bitots fläckar är nästan säkert relaterade till exponering.2

I vårt fall kan vår patient, eftersom exponeringen främst var inferiör, ha manifesterat inferiöra Bitots fläckar, vilket stöder miljöteorin. I litteraturen har det funnits en enda tidigare rapport om inferiöra Bitots fläckar, som inträffade i ett fall av ektropion i underlocket.4