Hepatofugal portal venous Flow: From Normal to Pathological | Radiology and Medical Diagnostic Imaging | Science Repository | Open Access

Hepatofugal portal venous Flow: From Normal to Pathological

A B S T R A C T

Oavsett om det är segmentellt eller diffust är ett hepatofugalt blodflöde nästan alltid patologiskt. Under årens lopp har dopplerultraljud behållit sin ställning som en av de mest lättillgängliga och fysiologiska avbildningsteknikerna för att utvärdera riktningen på det portala blodflödet. Detektion av ett omvänt flöde är viktigt eftersom det kan förändra patientens vård och resultat.

Nyckelord

Lever, hepatofugal, hepatopetal, main portal vein

Introduktion

Levern är ett av de mest vaskulariserade organen i den mänskliga kroppen. Man uppskattar att 10-15 % av kroppens totala blodvolym finns i levern. Dess kärlförsörjning är dubbel med cirka 30 % arteriellt blod och 70 % venöst blod. Även om det finns många variationer, utgår det arteriella inflödet (hepatiska artären) vanligen från coeliacastammen och ger syresatt blod. Det venösa inflödet (portalvenen) förser levern med syrefritt blod som dräneras från de övre och undre mesenteriska venerna, mjältevenen, den vänstra magsäcksvenen och cystiska venen (figur 1a). Det syresatta och syrefria blodet blandas i de hepatiska sinusoiderna och dräneras sedan i levervenerna och den nedre vena cava inferior mot den utgående systemiska cirkulationen.

Termen ”hepatopetal” används för att beskriva ett blodflöde som är riktat mot levern medan termen ”hepatofugal” innebär att blodflödet är riktat bort från levern. I den normala portala venösa cirkulationen är blodflödet hepatopetalt och riktas från mag-tarmkanalen, mjälten och bukspottkörteln mot levern (figur 1b). Med få undantag är ett hepatofugalt flöde i det portala venösa systemet alltid patologiskt. Blodflödets riktning påvisas bäst med hjälp av dopplerultraljud som är en snabb, icke-invasiv och fysiologisk utvärdering. Det kan dock också bedömas med mer invasiva tekniker som angiografi. Ett normalt portalt blodflöde vid dopplerultraljud är laminärt (figur 1c). Små svängningar i samband med andningsrörelser och hjärtslag är normala och ses ofta hos yngre patienter (figur 1d). Den genomsnittliga medelhastigheten över tiden varierar mellan 20 cm/s och 40 cm/s i den huvudsakliga portala venen (MPV). Det är viktigt att upptäcka ett hepatofugalt portalflöde eftersom det har visat sig vara förknippat med ett sämre kliniskt resultat efter levertransplantation och en allmänt minskad överlevnad hos cirrotiska patienter.

I Normalt hepatofugalt flöde

Det finns endast ett fåtal sällsynta situationer där ett segmentellt omvänt portalflöde kan observeras och betraktas som normalt. Den första hittas när en levertransplanterad patient har fått ett stort transplantat för sin kroppsstorlek. I den situationen, när patienten befinner sig i dorsaldekubitusläge, kan en hepatofugal vänster portala ven observeras på Doppler ultraljud. När patienten vänds på vänster sida förskjuts leverns position mot mitten och hemodynamiken förändras. Den vänstra portalvenens kärlmotstånd sjunker och det tidigare hepatofugala blodflödet blir hepatopetal (figur 2).

Den andra situationen där det anses normalt att hitta ett segmentellt hepatofugalt portalflöde är hos patienter med en transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS). Vidare har ett hepatopetalt flöde visat sig vara starkt prediktivt för en dysfunktionell shunt, särskilt om tidigare dopplerultraljud rapporterade ett hepatofugalt flöde. Syftet med en TIPS är att uppnå portal dekompression genom att kringgå levern och dess patologiska höga kärlmotstånd. Efter att ha skapat en alternativ utflödesväg med lågt motstånd kommer det intrahepatiska portala flödet att avledas, även om det innebär att det måste vändas om, för att hitta sin väg till hepatiska venen och den systemiska cirkulationen. På dopplerultraljudet bör man förvänta sig att hitta en högre hastighet i MPV (> 40 cm/s), en toppsystolisk hastighet > 50 cm/s i TIPS och minst en hepatofugal huvudportala ven beroende på TIPS topografi (figur 3).

Figur 1: Normal anatomi och Doppler ultraljudsfynd. a) Figur över en främre vy av leverns arteriella och venösa kärlförsörjning, b) figur över den normala hepatopetala portalvenösa cirkulationen, c) Doppler ultraljudsbild av en normal lamellär hepatopetal huvudportala ven och d) Doppler ultraljudsbild av lätta vågrörelser kopplade till andningsrörelser och hjärtslag hos en ung patient. Notera den högra lobens hyperechoiska lesion (hemangiom).

Figur 2: Patient med levertransplantation. Inferior vy av levern med kärlmotståndsmodifieringar från dorsaldecubitus till vänster lateraldecubitus.

II Patologiskt hepatofugalt flöde

Som tidigare nämnts är ett retrograd flöde i det portala venösa systemet, med få undantag, alltid patologiskt. Vi kommer att beskriva de olika orsakerna till ett hepatofugalt flöde genom att dela in dem i två grupper. Den första gruppen kommer att beskriva fokal eller segmentell inversion medan den andra gruppen kommer att diskutera diffus portalflödesinversion.

III Segmental portal inversion

Intrahepatisk hepatofugal blodflöde kan hittas i både höger och vänster leverlob. Den fokala förändringen i blodflödesriktningen är en indikator på en lokoregional process som påverkar leverns kärlmotstånd.

IV Arterio-portalshunt

Arterio-portalshunt (APS) består av en onormal förbindelse mellan en matande artär med högt tryck och en dränerande ven med lågt tryck. Dessa shuntar kan vara tumörartade, till exempel i ett hepatokarcinom (figur 4a) eller en levermetastasering där de beror på tumörinvasion eller tumörkompression av levervenen, eller icke-tumörartade, till exempel efter ett trauma eller en leverbiopsi hos en transplantationspatient.

V Levertransplantation – levervenetrombos

Levervenetrombos är sällsynt och står endast för cirka 5 % av de vaskulära komplikationerna hos levertransplanterade patienter. Även om det är sällsynt kan venobstruktioner uppstå under den postoperativa perioden eller som en fördröjd komplikation kopplad till ärrvävnad. Denna enhet måste man ha i åtanke när man utför dopplerultraljud eftersom den, om den inte behandlas, kan leda till att transplantatet misslyckas (figur 4b).

VI Budd Chiaris syndrom

I Budd Chiaris syndrom är utflödesobstruktionen också relaterad till trombos i leverns vener eller den terminala delen av den nedre vena cava . Dessa obstruktioner beror antingen på en cruorisk tromb eller en tumoral endovaskulär utbredning. Ultraljudsfynden beror på hur många vener som är inblandade och hur snabbt de uppträder. När obstruktionen finns på ett enda ställe visar Doppler ultraljudet segmentell portala venininversion, medan när obstruktionen är diffus visar ultraljudet tecken på portal hypertension med en diffus portal flödesinversion (figur 4c). Förutom ett hepatofugalt blodflöde kan dopplerultraljudet visa avsaknad av blodflöde i hepatiska vener, veno-venösa hepatiska shuntar och hypertrofi av den caudatala loben och dess dränerande ven (det enda leversegmentet som dränerar direkt i den nedre vena cava inferior).

VII Diffus portalinversion

Diffust hepatofugalt blodflöde är i en indikator på portal hypertension. Den vanligaste orsaken är levercirros men andra etiologier som kongestiv hjärtsvikt och akut leversvikt kan vara ansvariga för samma ultraljudsfynd.

Figur 5: Diffus portal inversion. a) Doppler ultraljudsbild av diffust hepatofugalt blodflöde vid levercirrhos i slutskedet, b) figur av en cirrotisk lever, c) Doppler ultraljudsbild av mild hjärtsvikt och b) Doppler ultraljudsbild av hjärtsvikt i slutskedet.

VIII Cirros och portal hypertension

Nej framåtriktat portalflöde hos cirrotiska patienter är ett tecken på avancerad portal hypertension och avancerad leverfunktionsnedsättning . Dessa patienter har en betydligt lägre överlevnadsfrekvens än de med framåtriktat portalflöde . Mekanismen kan förklaras med förändringen av parenkymet, utvecklingen av fibros, ökningen av det vaskulära hepatiska motståndet och utvecklingen av både obstruktion av den lilla levervenen och diffusa arterio-portala shuntar (figur 5a, 5b) . I de tidiga stadierna av cirros sjunker den högsta systoliska hastigheten under 20 cm/s i MPV. Med tiden, och i korrelation med sjukdomsutvecklingen och Child-Plug-poängen, sjunker hastigheten ytterligare (

IX Kongestiv hjärtsvikt med trikuspidalregurgitation

Mekanismen hos patienter med hjärtsvikt är annorlunda. Hos cirrotiska patienter återfinns nämligen ökningen av det vaskulära motståndet i levern. Hos patienter med kongestiv hjärtsvikt ligger ökningen av det vaskulära motståndet på leverns utflödesled: leverns vener och vena cava inferior. På Doppler ultraljud visar portala blodflödet vågningar som kommer från överföringen av hjärtslagen (figur 5c, 5d).

X Akut leversvikt

Fulminant leversvikt kännetecknas av en akut leverskada i avsaknad av en underliggande kronisk leversjukdom. Det finns många orsaker som kan leda till akut leversvikt och diagnosen är inte alltid uppenbar. Vid dopplerultraljud i realtid kan man hitta en hepatofugal MPV, en minskning av leverns ekogenicitet och ett heterogent parenkym.

XI Läkemedelsinducerad akut hepatit

Läkemedelsinducerad akut hepatit orsakas av en toxisk mängd av ett visst läkemedel, ett toxin eller ett tillskott (vitamin, örter). Diagnosen fastställs i huvudsak utifrån klinisk historia, historia av läkemedelsanvändning och laboratorietester, men läkarna kan vilja utesluta gallvägsobstruktion och ordinera ett ultraljud.

XII Levertransplantation – akut cellulär avstötning

Akut cellulär avstötning är sällsynt, men förblir en viktig orsak till ökad dödlighet hos levertransplantationspatienter . Mekanismen är komplex med en viktig inflammatorisk infiltration längs portalen samt kolangit och endotelit (venulit). Även om leverbiopsi fortfarande är den gyllene standarden är dopplerultraljud användbart för differentialdiagnosen (kärl- och gallkomplikationer). Vid akut cellulär avstötning är det periportala utrymmet hyperekoiskt med en minskad hastighet MPV eller hepatofugal MPV. Man kan också notera hepatomegali, en försvagning av de intrahepatiska gallgångarna och en försvagning av de intrahepatiska grenarna av leverartären.

XIII Hepatiskt sinusoidalt obstruktionssyndrom

Sinusoidalt obstruktionssyndrom kännetecknas av en icke-trombotisk ocklusion av de terminala hepatiska venulerna och de hepatiska sinusoiderna. Den luminal förträngning som orsakas av endotelcellskada och svullnad är ansvarig för en ökning av det vaskulära motståndet och därmed portal hypertension. De tidiga manifestationerna på Doppler ultraljud är en minskad hastighet huvudportalen, hepatomegali, förtjockning av gallblåsans vägg, en snabb ökning av mjältstorleken och ascites. Med tiden, och i korrelation med sjukdomens svårighetsgrad, kan dopplerultraljudet visa portalflödesinversion.

Slutsats

I linje med de senaste studierna och den bättre förståelsen av leverns komplexa kärlsystem förblir dopplerultraljudet en av de mest lättillgängliga och fysiologiska avbildningsteknikerna för att utvärdera det venösa portalsystemet. Med få undantag är ett hepatofugalt blodflöde, oavsett om det är segmentellt eller diffust, alltid patologiskt och det är viktigt att det upptäcks eftersom det spelar en viktig roll för patientens vård och utfall.

Intressekonflikter

Alla författare samtycker till publicering och rapporterar inga intressekonflikter.