A Case Report of Idiopathic Follicular Hyperkeratotic Spicules and Literature Review

Abstract

Folliculära hyperkeratotiska spikler är en sällsynt hudsjukdom som vanligen är associerad med multipelt myelom. Tillståndet uppvisar vanligtvis små hyperkeratotiska spikuler i follikulär fördelning och övervägande i ansiktet. Såvitt vi vet har det rapporterats ett fall av detta tillstånd utan underliggande sjukdom. Vi rapporterar här det andra fallet av idiopatiska follikulära hyperkeratotiska spikuler hos en 54-årig thailändsk kvinna som presenterade flera follikulära hornliknande spikuler i ansiktet och på halsen.

© 2019 Författaren/författarna. Publicerad av S. Karger AG, Basel

Introduktion

Follikulära hyperkeratotiska spikler är en sällsynt kutan sjukdom som kännetecknas av taggiga, hudfärgade till gulaktiga, follikulära digitala hyperkeratoser. Detta tillstånd introducerades först av Heidenstorm och Tottie 1944 . Sedan dess har flera efterföljande fallrapporter publicerats, med liknande platser i ansiktet, särskilt på näsan, hakan och pannan. Även om dess etiologi fortfarande är okänd rapporteras det ofta i samband med multipelt myelom. Den är också förknippad med andra tillstånd som Crohns sjukdom och läkemedelsinducerade reaktioner . Vi rapporterar här ett fall av follikulära hyperkeratotiska spikuler utan associerat tillstånd.

Fallrapport

En 54-årig thailändsk kvinna presenterade en grupp av flera spikulära spikuler längs ansiktet, käklinjen och halsen under en månad. Ingen smärta eller pruritus åtföljde lesionerna. Spikulerna avlägsnades lätt genom att klia eller gnugga utan att blöda, men återkom sedan inom några veckor. Hon förnekade tidigare sjukdom före utvecklingen av hudlesionerna. Hon hade ingen underliggande sjukdom och tog inga kosttillskott eller mediciner.

Fysisk undersökning avslöjade flera diskreta små filiforma hyperkeratotiska papler i ansiktet och på halsen (fig. 1). Den histopatologiska undersökningen visade dilaterade folliklar med digitate follikulär hyperkeratos och parakeratos. Varken trichostasis eller koilocyter observerades (fig. 2). Laboratorieundersökningar, inklusive komplett blodstatus, blodkemi, serumproteinelektrofores och urinanalys var inom normalgränsen. På grundval av anamnesen, den fysiska undersökningen, den histopatologiska undersökningen och laboratoriefynden ställdes diagnosen idiopatisk follikulär hyperkeratotisk spicula. Patienten fick aktuell 0,1 % adapalengel som skulle appliceras en gång dagligen. Två månader senare uppvisade tillståndet en lätt förbättring.

Diskussion

Follikulära hyperkeratotiska spikler är en sällsynt hudsjukdom som uppvisar små, hudfärgade till gulaktiga, hyperkeratotiska spikler som vanligen är lokaliserade i ansiktet, specifikt på näsan, och ibland på bål och extremiteter. Läsionen kan dock uppträda var som helst på kroppen. De flesta av de drabbade patienterna var medelålders och äldre . Histopatologisk undersökning avslöjar fokala spikliknande ortokeratotiska eller parakeratotiska kolumner som fyller infundibulum med eosinofila inneslutningar och sticker ut över epidermis. Lymfocytära infiltrationer i den papillära dermis är vanligtvis sparsamma .

Sjukdomen rapporteras ofta som ett paraneoplastiskt kutant tecken på multipelt myelom eller kryoglobulinemi . Dessutom har den också rapporterats i samband med andra tillstånd som Crohns sjukdom, HIV-infektion och läkemedelsinducerade reaktioner från ciklosporin, sorafenib och acitretin . Det har rapporterats ett fall utan den associerade sjukdomen . Såvitt vi vet är vår patient det andra rapporterade fallet av idiopatiska follikulära hyperkeratotiska spikuler. Tidigare rapporterade fall av denna sjukdom visas i tabell 1 och tabell 2 .

Differentialdiagnosen av follikulära hyperkeratotiska spikuler innefattar lichen spinulosus, multipel minutdigitala hyperkeratoser, trikodysplasi spinulosa och spiky follicular mycosis fungoides . Detaljer om dessa sjukdomar när det gäller kliniska manifestationer, histopatologiska fynd och deras associerade tillstånd sammanfattas i tabell 3.

Etiologin för follikulära hyperkeratotiska spikler är fortfarande inte entydig. Det har funnits olika hypoteser om sjukdomens patogenes. Bork et al. visade att myelomdysprotein och kryoglobuliner fälldes ut i det follikulära infundibulum, vilket resulterade i follikulära pluggar och spikformig presentation. En senare rapport om ackumulering av kryoglobuliner i follikulärt innehåll från en patient med multipelt myelom stöder detta resultat. Dessutom har det spekulerats i att Merkel cell polyomavirus, Propionibacterium acne och Demodex folliculorum är orsaker till sjukdomen . Det saknas dock bevis för att dessa mikroorganismer spelar en roll i sjukdomens patogenes.

Flera topiska medel, inklusive 12-procentig mjölksyrakräm, adapalengel, tretinokräm, fluocinolonacetonidolja och antibiotika har prövats för att behandla follikulära hyperkeratotiska spikler . Inget av dem visade sig vara effektivt. Dock har förbättring av lesionerna hos patienter med multipelt myelom efter att ha fått systemisk kemoterapi rapporterats .

Slutningsvis presenterar vi ett sällsynt fall av idiopatiska follikulära hyperkeratotiska spikuler. På grund av flera rapporter om associerade tillstånd rekommenderar vi att fullständig fysisk undersökning och laboratorieutvärdering är viktigt för att hitta den associerade sjukdomen. Dessutom är långtidsövervakning och förnyad bedömning förslagsvis i alla fall av idiopatiska follikulära hyperkeratotiska spikler.

Etikförklaring

Patienten gav skriftligt informerat samtycke till att utföra alla nödvändiga undersökningar, ta kliniska fotografier och använda dem i forskningssyfte och för publicering.Denna fallbeskrivning genomfördes etiskt i enlighet med Världsmedicinska föreningens Helsingforsdeklaration.

Upplysningsdeklaration

Författarna har inga intressekonflikter att deklarera.

Finansieringskällor

Ingen.

Författarnas bidrag

Alla namngivna författare uppfyller International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE) kriterierna för författarskap för manuskriptet, tar ansvar för arbetets integritet i sin helhet och har gett sitt slutgiltiga godkännande till den version som ska publiceras.

Författarkontakter

Artikel/Publikationsuppgifter

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Denna artikel är licensierad under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Användning och distribution för kommersiella ändamål kräver skriftligt tillstånd. Dosering av läkemedel: Författarna och förlaget har gjort sitt yttersta för att säkerställa att läkemedelsval och dosering som anges i denna text överensstämmer med aktuella rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen. Med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga bestämmelser och det ständiga flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för att se om indikationer och dosering har ändrats och om varningar och försiktighetsåtgärder har lagts till. Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel. Ansvarsfriskrivning: De uttalanden, åsikter och uppgifter som ingår i denna publikation är enbart de enskilda författarnas och bidragsgivarnas och inte förlagets eller redaktörernas. Förekomsten av annonser och/eller produktreferenser i publikationen är inte en garanti, ett stöd eller ett godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet. Utgivaren och redaktören/redaktörerna frånsäger sig allt ansvar för eventuella skador på personer eller egendom till följd av idéer, metoder, instruktioner eller produkter som det hänvisas till i innehållet eller annonser.