A Case Report of Idiopathic Follicular Hyperkeratotic Spicules and Literature Review

Abstract

Spiculii hiperkeratotice foliculare este o afecțiune cutanată rară, care este de obicei asociată cu mielomul multiplu. Afecțiunea se prezintă de obicei cu mici spiculețe hiperkeratozice în distribuție foliculară și predominant pe față. Din cunoștințele noastre, a fost raportat un singur caz de această afecțiune fără boală de bază. Noi raportăm aici al doilea caz de spiculețe hiperkeratotice foliculare idiopatice la o femeie thailandeză în vârstă de 54 de ani care prezintă multiple spiculețe foliculare asemănătoare unui corn folicular pe față și pe gât.

© 2019 Autorul(ii). Publicat de S. Karger AG, Basel

Introducere

Spicula hiperkeratotică foliculară este o afecțiune cutanată rară caracterizată prin hiperkeratoză foliculară digitată cu țepi, de culoare cutanată până la gălbuie. Această afecțiune a fost prezentată pentru prima dată de Heidenstorm și Tottie în 1944 . De atunci, au fost publicate mai multe rapoarte de caz ulterioare, împărtășind localizări similare pe față, în special pe nas, bărbie și frunte. Deși etiologia sa este încă necunoscută, este adesea raportată în asociere cu mielomul multiplu. Este, de asemenea, asociată cu alte afecțiuni, cum ar fi boala Crohn și reacții induse de medicamente . Noi raportăm aici un caz de spiculețe hiperkeratozice foliculare fără afecțiune asociată.

Raport de caz

O femeie thailandeză în vârstă de 54 de ani s-a prezentat cu un grup de spiculețe multiple de-a lungul feței, liniei maxilarului și gâtului timp de 1 lună. Leziunile nu au fost însoțite de durere sau prurit. Spiculele au fost îndepărtate cu ușurință prin scărpinare sau frecare, fără sângerare, apoi au reapărut în câteva săptămâni. Ea a negat existența unei boli anterioare apariției leziunilor cutanate. Nu avea nicio boală subiacentă și nu lua niciun supliment sau medicament.

Examinarea fizică a evidențiat multiple papule hiperkeratozice filiforme discrete și mici pe față și gât (Fig. 1). Studiul histopatologic a demonstrat foliculii dilatați cu hiperkeratoză foliculară digitată și parakeratoză. Nu a fost observată nici trichioză, nici koilocită (Fig. 2). Investigațiile de laborator, inclusiv hemograma completă, chimia sângelui, electroforeza proteinelor serice și analiza de urină au fost în limite normale. Pe baza istoricului, a examenului fizic, a studiului histopatologic și a rezultatelor de laborator, s-a pus diagnosticul de spiculețe hiperkeratozice foliculare idiopatice. Pacientul a primit un gel topic de adapalen 0,1% care se aplică o dată pe zi. Două luni mai târziu, afecțiunea a prezentat o ușoară ameliorare.

Discuție

Spiculii hiperkeratozici foliculare sunt o afecțiune cutanată rară care se prezintă cu vârfuri hiperkeratozice minuscule, de culoare cutanată până la gălbuie, care sunt frecvent localizate pe față, în special pe nas, și ocazional pe trunchi și extremități. Cu toate acestea, leziunea poate apărea oriunde pe corp. Cei mai mulți dintre pacienții afectați au fost de vârstă mijlocie și vârstnici . Examenul histopatologic relevă o coloană ortokeratozică sau parakeratozică în formă de vârfuri focale care umple infundibulul cu incluziuni eozinofile și care depășește epiderma. Infiltrațiile limfocitare din dermul papilar sunt de obicei rare .

Boala este adesea raportată ca fiind un semn cutanat paraneoplazic al mielomului multiplu sau al crioglobulinemiei . În plus, a fost, de asemenea, raportată în asociere cu alte afecțiuni, cum ar fi boala Crohn, infecția cu HIV și reacții induse de medicamente de la ciclosporină, sorafenib și acitretină . A fost raportat un caz fără boala asociată . După cunoștințele noastre, pacientul nostru este al doilea caz raportat de spiculețe hiperkeratotice foliculare idiopatice. Cazurile raportate anterior ale acestei afecțiuni sunt demonstrate în Tabelul 1 și Tabelul 2 .

Diagnosticul diferențial al spiculelor hiperkeratozice foliculare include lichenul spinulosus, hiperkeratoza digitată multiplă minuțioasă, tricodisplazia spinuloasă și micoza fungoidă foliculară cu țepi . Detaliile acestor boli în ceea ce privește manifestările clinice, constatările histopatologice și afecțiunile asociate acestora sunt rezumate în tabelul 3.

Etiologia spiculelor hiperkeratozice foliculare este încă neconcludentă. Au existat diverse ipoteze privind patogeneza bolii. Bork și colab. au demonstrat că disproteina mielomului și crioglobulinele au precipitat în infundibulul folicular, rezultând dopuri foliculare și o prezentare în formă de spiculețe. Un raport ulterior privind acumularea de crioglobuline în conținutul folicular obținut de la un pacient cu mielom multiplu susține această constatare . În plus, s-a speculat că poliomavirusul celulelor Merkel, Propionibacterium acneea și Demodex folliculorum sunt cauzele bolii . Cu toate acestea, există o lipsă de dovezi care să susțină că aceste microorganisme joacă un rol în patogeneza bolii.

Au fost încercați diverși agenți topici, inclusiv crema de acid lactic 12%, gelul de adapalen, crema de tretinoină, uleiul de acetonidă de fluocinolon și antibioticele pentru a trata spiculele hiperkeratozice foliculare . Nici unul dintre ei nu a arătat eficacitate. Cu toate acestea, a fost raportată o ameliorare a leziunilor la pacienții cu mielom multiplu după administrarea chimioterapiei sistemice .

În concluzie, prezentăm un caz rar de spiculețe hiperkeratotice foliculare idiopatice. Datorită multiplelor raportări de afecțiuni asociate, recomandăm ca examinarea fizică completă și evaluarea de laborator să fie importante pentru a găsi boala asociată. Mai mult, monitorizarea și reevaluarea pe termen lung sunt sugestive în toate cazurile de spiculețe hiperkeratozice foliculare idiopatice.

Declarație de etică

Pacientul și-a dat consimțământul informat în scris pentru a efectua toate investigațiile necesare, pentru a face fotografii clinice și pentru a le folosi în scopuri de cercetare și publicare.Acest raport de caz a fost realizat din punct de vedere etic în conformitate cu Declarația de la Helsinki a Asociației Medicale Mondiale.

Declarație de dezvăluire

Autorii nu au conflicte de interese de declarat.

Surse de finanțare

Niciuna.

Contribuții ale autorilor

Toți autorii numiți îndeplinesc criteriile Comitetului Internațional al Editorilor de Reviste Medicale (ICMJE) privind calitatea de autor al manuscrisului, își asumă responsabilitatea pentru integritatea lucrării în ansamblu și au dat aprobarea finală pentru versiunea care urmează să fie publicată.

Contactele autorului

Detalii articol / publicație

Licență Acces Deschis / Dozare medicamente / Disclaimer

Acest articol este licențiat sub licența Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Utilizarea și distribuirea în scopuri comerciale necesită permisiunea scrisă. Doze de medicamente: Autorii și editorul au depus toate eforturile pentru a se asigura că selecția și dozajul medicamentelor prezentate în acest text sunt în concordanță cu recomandările și practicile curente la momentul publicării. Cu toate acestea, având în vedere cercetările în curs de desfășurare, modificările reglementărilor guvernamentale și fluxul constant de informații referitoare la terapia medicamentoasă și la reacțiile medicamentoase, cititorul este îndemnat să verifice prospectul fiecărui medicament pentru orice modificări ale indicațiilor și dozelor și pentru avertismente și precauții suplimentare. Acest lucru este deosebit de important atunci când agentul recomandat este un medicament nou și/sau rar utilizat. Declinarea responsabilității: Declarațiile, opiniile și datele conținute în această publicație aparțin exclusiv autorilor și colaboratorilor individuali și nu editorilor și editorului (editorilor). Apariția anunțurilor publicitare sau/și a referințelor la produse în publicație nu reprezintă o garanție, o susținere sau o aprobare a produselor sau serviciilor anunțate sau a eficienței, calității sau siguranței acestora. Editorul și editorul (editorii) își declină răspunderea pentru orice vătămare a persoanelor sau a bunurilor care rezultă din ideile, metodele, instrucțiunile sau produsele la care se face referire în conținut sau în reclame.

.