Sklerodermie

Die Nomenklatur der Sklerodermie hat sich in den letzten Jahren stark verändert. Die aktuelle Klassifikation schlägt vor:

• Morphea (oder lokalisierte Sklerodermie).
• Systemische Sklerose mit begrenzter Hautbeteiligung (oder systemische Sklerodermie mit begrenzter Hautbeteiligung).
• Systemische Sklerose mit diffuser Hautbeteiligung (oder systemische Sklerodermie mit diffuser Hautbeteiligung).
• Systemische Sklerose ohne Sklerodermie

Die Sklerodermie wird je nach Vorhandensein oder Fehlen einer Organbeteiligung in zwei Hauptgruppen eingeteilt: die systemische Sklerose oder systemische Sklerodermie und die Morphea oder lokalisierte Sklerodermie; außerdem gibt es so genannte verwandte Syndrome.

Morphea oder lokalisierte SklerodermieBearbeiten

Morphea oder lokalisierte Sklerodermie ist eine Erkrankung, bei der übermäßige Kollagenablagerungen zu einer Verdickung der Dermis und manchmal des Unterhautgewebes führen.

Fett, Faszien, Muskeln und Knochen können ebenfalls betroffen sein, jedoch nicht die inneren Organe wie bei der systemischen Sklerose.

Morphea geht fast immer auf natürliche Weise in Inaktivität über.

Sie wird in verschiedene Arten unterteilt, die im Folgenden näher erläutert werden. Bei ein und demselben Patienten können mehrere auftreten.

Plaque-MorpheaBearbeiten

Dies ist die häufigste Form von Morphea. Sie zeigt sich in Form von klumpigen Hautstellen mit verstärkter oder verminderter Pigmentierung. Sie betrifft nur oberflächliche Schichten der Haut. Die Plaques haben in der Regel eine ovale Form und einen Durchmesser von 1-20 cm (manchmal auch größer). Zu Beginn sind sie malvenfarben. Im Laufe mehrerer Monate verfärben sie sich dann in der Mitte elfenbeinweiß mit einem lilafarbenen Rand. Die langlebigen Platten können braun sein. Ihre Oberfläche ist unbehaart, glatt und glänzend. Sie neigen dazu, nicht zu schwitzen. Mehrere asymmetrische Plaques können auf beiden Seiten des Rumpfes und der Gliedmaßen auftreten. Manchmal ist die Oberfläche hyperpigmentiert und sehr wenig empfindlich.

Generalisierte MorpheaBearbeiten

Sie hat ausgedehntere Flecken als die Plaque-Morphea und betrifft oft eine größere Körperoberfläche. Obwohl es nur selten zu Komplikationen mit inneren Organen kommt, werden regelmäßige Kontrolluntersuchungen empfohlen. Es kann zu einer generalisierten Verdickung der Haut am Rumpf kommen.

Oberflächliche MorpheaEdit

Betroffen sind Frauen mittleren Alters. Sie haben in der Regel symmetrische, lilafarbene Flecken in den Hautfalten. Sie treten besonders häufig in der Leiste, in den Achselhöhlen und unter den Brüsten auf.

Lineare MorpheaEdit

Sie kommt häufiger bei Kindern und Jugendlichen vor. Es handelt sich um ein Band oder eine Linie von Hautwülsten an den Beinen oder Armen. Sie kann das Unterhautgewebe und die darunter liegenden Muskeln betreffen.

Coup de sabre oder Coup de sabreBearbeiten

Hierbei handelt es sich um eine lineare Sklerodermie des Gesichts oder der Kopfhaut. Die Haare gehen dauerhaft verloren und der darunter liegende Schädelknochen kann schrumpfen. Gelegentlich kommt es zu Anomalien im Wachstum der Gesichtsknochen, die zu erheblichen Deformierungen führen.

Behinderende pansklerotische Morphea des KindesaltersBearbeiten

Diese seltene Erkrankung betrifft Kinder und führt zu einer ausgedehnten Verhärtung der Haut und der darunter liegenden Muskeln. Das Knochenwachstum kann beeinträchtigt sein. Sie kann zu Gelenkkontrakturen, nicht heilenden Geschwüren und Plattenepithelkarzinomen führen.

Parry-Romberg-SyndromBearbeiten

Eine seltene neurokutane Erkrankung, bei der eine lineare Sklerodermie mit progressiver Gesichtshämiatrophie, Migräne, Gesichtsschmerzen und Epilepsie einhergeht.

Pierini und Pasini AtrophodermaEdit

Eine Depression der Haut, die durch einen signifikanten Verlust von subkutanem Gewebe verursacht wird.

Systemische Sklerose oder systemische SklerodermieBearbeiten

Systemische Sklerose oder systemische Sklerodermie ist eine Multisystem-Autoimmunerkrankung, bei der es zu einer erhöhten Aktivität von Fibroblasten kommt, was zu einem abnormen Wachstum von Bindegewebe führt. Dies führt zu Gefäßschäden und Fibrose (Narbengewebe). Fibrose tritt in der Haut, im Magen-Darm-Trakt und in anderen inneren Organen wie Herz, Lunge oder Nieren auf. Wenn normales Organgewebe durch faseriges Gewebe ersetzt wird, funktioniert das Organ nicht mehr richtig.

Wenn die Diagnose gestellt wird, ist die frühzeitige Erkennung einer viszeralen Beteiligung von entscheidender Bedeutung.

Die häufigsten Symptome sind das Raynaud-Phänomen (das anderen Symptomen um einige Jahre vorausgehen kann), Verhärtungen der Haut an den Händen oder im Gesicht und Ösophagussymptome.

Frühsymptome können unspezifisch sein (z. B. Müdigkeit, Schmerzen des Bewegungsapparats und Schwellungen der Hände). Sowohl die systemische Sklerose mit begrenzter als auch mit diffuser Hautbeteiligung kann die inneren Organe betreffen, und der Schweregrad der Hautveränderungen spiegelt nicht unbedingt den Schweregrad der Beteiligung der inneren Organe wider.

Sie wird außerdem in drei Typen eingeteilt:

Systemische Sklerose oder Sklerodermie mit begrenzter HautbeteiligungEdit

Sie macht 70 % der Fälle von systemischer Sklerose aus. In der Regel milde Erkrankung mit geringerem Hautbefall. Langsamer Beginn und langsames Fortschreiten. Ein langsamer Beginn kann dazu führen, dass die Symptome relativ unbemerkt bleiben, bis innere Komplikationen auftreten. Begrenzte dermale (Haut) Beteiligung. Sie betrifft nur das Gesicht, die Unterarme und die Beine bis zum Knie. Der ältere Begriff für systemische Sklerose mit begrenzter Hautbeteiligung ist CREST-Syndrom. CREST ist ein Akronym für die Namen der fünf wichtigsten klinischen Merkmale:

Kalzinose („Verkalkung“ (Kalkablagerungen)). Raynaud-Syndrom („Raynaud-Syndrom“). Ösophagusdysmotilität („Ösophagusdysmotilität“ (Funktionsstörung der Speiseröhre). Sklerodaktylie (Sklerodaktylie). Teleangiektasie („Teleangiektasie“ (Erweiterung der kleinen Gefäße).

Systemische Sklerose oder Sklerodermie mit diffuser kutaner BeteiligungBearbeiten

Entspricht 30 % der Fälle von systemischer Sklerose. In der Regel mit einem schnelleren Beginn, wobei die Verdickung der Haut und das Raynaud-Phänomen gleichzeitig oder innerhalb eines kurzen Zeitraums auftreten. Die Hautveränderungen können sich schnell ausbreiten, und zwar innerhalb weniger Monate nach Ausbruch der Krankheit. Die Hautveränderungen können sich nach einigen Jahren zurückbilden, wobei die Haut weicher wird und sich die Beweglichkeit deutlich verbessert. Die Symptome verschlimmern sich in der Regel in den ersten 3 bis 5 Jahren der Krankheit, danach gibt es eine stabile Phase und eine weitere Verschlechterung ist unwahrscheinlich. Die Krankheit kann sich dann bis zu einem gewissen Grad zurückbilden, wobei die Haut weicher wird und sich die Beweglichkeit verbessert. Die Beteiligung innerer Organe ist häufiger. Mit diffuser dermaler Beteiligung. Betrifft auch Arme, Oberschenkel oder Rumpf.

Systemische Sklerose ohne SklerodermieBearbeiten

Es gibt seltenere Formen, bei denen innere Organe ohne Hautveränderungen betroffen sind.