Sclerodermie

Nomenclatura sclerodermiei s-a schimbat mult în ultimii ani. Clasificarea actuală propune:

• Morfea (sau sclerodermie localizată).
• Scleroză sistemică cu afectare cutanată limitată (sau sclerodermie sistemică cu afectare cutanată limitată).
• Scleroză sistemică cu afectare cutanată difuză (sau sclerodermie sistemică cu afectare cutanată difuză).
• Scleroză sistemică fără sclerodermie.

Sclerodermia este clasificată în două grupe principale, în funcție de prezența sau absența afectării organelor, respectiv: sclerodermia sistemică sau sclerodermia sistemică și morfea sau sclerodermia localizată, existând, de asemenea, așa-numitele sindroame înrudite.

Morfeea sau sclerodermia localizatăEdit

Morfeea sau sclerodermia localizată este o afecțiune în care depozitele excesive de colagen duc la îngroșarea dermului și uneori a țesuturilor subcutanate.

Grăsimea, fascia, mușchii și oasele pot fi, de asemenea, afectate, dar nu și organele interne, ca în scleroza sistemică.

Morfeea progresează aproape întotdeauna spre inactivitate în mod natural.

Se clasifică în continuare în diferite tipuri, care sunt detaliate mai jos. Mai multe pot fi prezente la același pacient.

Morfea în plăciEdit

Este cel mai frecvent tip de morfea. Se prezintă sub forma unor pete de piele cu noduli, cu pigmentare crescută sau scăzută. Aceasta afectează doar straturile superficiale ale pielii. Plăcile au de obicei o formă ovală, cu un diametru de obicei cuprins între 1-20 cm (uneori mai mare). Acestea încep cu o culoare mov. Apoi, după câteva luni, se transformă în alb fildeș în centru, cu o margine de culoare liliachie. Plăcile de lungă durată pot fi maro. Suprafața lor este glabră, netedă și strălucitoare. Ei tind să nu transpire. Mai multe plăci asimetrice pot apărea pe ambele părți ale trunchiului și membrelor. Uneori, suprafața este hiperpigmentată, cu o sensibilitate foarte mică.

Morfea generalizatăEdit

Are pete mai extinse decât morfea în plăci și afectează adesea o suprafață corporală mai mare. Deși rareori sunt asociate cu complicații ale organelor interne, se recomandă controale periodice. Poate exista o îngroșare generalizată a pielii pe trunchi.

Morfea superficialăEdit

Afectează femeile de vârstă mijlocie. Aceștia au, de obicei, pete simetrice de culoare mov în pliurile pielii. Ele sunt deosebit de frecvente în zona inghinală, la subsuori și sub sâni.

Morfea liniarăEdit

Este mai frecventă la copii și adolescenți. Aceasta constă într-o bandă sau o linie de piele umflată pe picioare sau pe brațe. Aceasta poate implica țesutul subcutanat și mușchiul de dedesubt.

Coup de sabre sau coup de sabreEdit

Este o sclerodermie liniară a feței sau a scalpului. Părul se pierde permanent, iar osul cranian subiacent se poate micșora. Ocazional, este asociată cu anomalii în creșterea oaselor faciale, producând deformări considerabile.

Morfea pansclerotică invalidantă a copilărieiEdit

Aceasta este o prezentare rară care afectează copiii și are ca rezultat o întărire extinsă a pielii și a mușchilor subiacente. Creșterea osoasă poate fi afectată. Poate duce la contracturi articulare, ulcere care nu se vindecă și carcinom cu celule scuamoase.

Sindromul Parry-RombergEdit

O boală neurocutanată rară în care sclerodermia liniară este asociată cu hemiatrofie facială progresivă, migrenă, durere facială și epilepsie.

Atrofodermie Pierini și PasiniEdit

Depresiune a pielii cauzată de pierderea semnificativă a țesutului subcutanat.

Scleroză sistemică sau sclerodermie sistemicăEdit

Scleroza sistemică sau sclerodermia sistemică este o boală autoimună multisistemică în care există o activitate crescută a fibroblastelor, ceea ce duce la o creștere anormală a țesutului conjunctiv. Acest lucru provoacă leziuni vasculare și fibroză (țesut cicatricial). Fibroza apare la nivelul pielii, al tractului gastrointestinal și al altor organe interne, cum ar fi inima, plămânii sau rinichii. Atunci când țesutul normal al organului este înlocuit cu țesut fibros, organul nu mai funcționează corespunzător.

După diagnostic, detectarea precoce a afectării viscerale este primordială.

Cele mai frecvente simptome de prezentare sunt fenomenul Raynaud (care poate precede alte simptome cu câțiva ani), întărirea pielii de pe mâini sau față și simptome esofagiene.

Simptomele timpurii pot fi nespecifice (de exemplu, oboseală, dureri musculo-scheletice și umflarea mâinilor). Atât scleroza sistemică cu afectare cutanată limitată, cât și cea difuză pot afecta organele interne, iar gravitatea modificărilor cutanate nu reflectă neapărat gravitatea afectării organelor interne.

Se clasifică în continuare în trei tipuri:

Scleroză sistemică sau sclerodermie cu afectare cutanată limitatăEdit

Reprezintă 70% din cazurile de scleroză sistemică. De obicei, boala este ușoară, cu mai puțină afectare a pielii. Debut și progresie lentă. Debutul lent poate face ca simptomele să treacă relativ neobservate până la apariția complicațiilor interne. Implicare cutanată (piele) limitată. Aceasta afectează doar fața, antebrațele și picioarele până la genunchi. Termenul mai vechi pentru scleroza sistemică cu afectare cutanată limitată este sindromul CREST. CREST este un acronim pentru denumirile celor cinci caracteristici clinice principale:

Calcinoză („calcificare” (depozite de calciu)). Sindromul Raynaud („sindromul Raynaud”). Dismotilitatea esofagiană („dismotilitate esofagiană” (disfuncție esofagiană). sclerodactilie (sclerodactilie). telangiectazii („telangiectazii” (dilatarea vaselor mici).

Scleroză sistemică sau sclerodermie cu afectare cutanată difuzăEdit

Correspunde la 30% din cazurile de scleroză sistemică. De obicei cu un debut mai rapid, cu îngroșarea pielii și fenomenul Raynaud care apar în asociere sau într-un interval scurt de timp. Modificările cutanate se pot răspândi rapid, în câteva luni de la debutul bolii. Modificările cutanate pot dispărea după câțiva ani, cu o înmuiere a pielii și o îmbunătățire semnificativă a mobilității. Simptomele tind să se agraveze în primii 3-5 ani de boală, după care există o fază stabilă și este puțin probabilă o deteriorare ulterioară. Boala se poate inversa apoi într-o oarecare măsură, cu înmuierea pielii și îmbunătățirea mobilității. Afectarea organelor interne este mai frecventă. Cu afectare dermică difuză. Implică și brațele, coapsele sau trunchiul.

Scleroză sistemică fără sclerodermieEdit

Există tipuri mai rare în care există afectarea organelor interne fără modificări cutanate.

.