Scleroderma

A nomenclatura da escleroderma mudou muito nos últimos anos. A classificação actual propõe:

• Morfeia (ou esclerodermia localizada).
• Esclerodermia sistémica com envolvimento cutâneo limitado (ou esclerodermia sistémica com envolvimento cutâneo limitado).
• Esclerodermia sistémica com envolvimento cutâneo difuso (ou esclerodermia sistémica com envolvimento cutâneo difuso).
• Esclerodermia sistêmica sem esclerodermia.

Esclerodermia é classificada em dois grupos principais, dependendo da presença ou ausência de envolvimento de órgãos, respectivamente: esclerodermia sistêmica ou esclerodermia sistêmica e morfema ou esclerodermia localizada, e também existem as chamadas síndromes relacionadas.

Morfema ou esclerodermia localizada

Morfema ou esclerodermia localizada é uma desordem na qual depósitos excessivos de colágeno levam ao espessamento da derme e às vezes dos tecidos subcutâneos.

Gordura, fáscia, músculo e osso também podem ser afetados, mas não os órgãos internos, como na esclerose sistêmica.

Morfeia quase sempre progride para a inactividade naturalmente.

É ainda classificado em diferentes tipos, que são detalhados abaixo. Vários podem estar presentes no mesmo paciente.

Plaque morpheaEdit

Este é o tipo mais comum de morphea. Apresenta-se como manchas de pele grumosa, com aumento ou diminuição da pigmentação. Afeta apenas as camadas superficiais da pele. As placas são geralmente de forma oval, com um diâmetro geralmente variando entre 1-20 cm (às vezes maior). Começam como uma cor malva. Depois, durante vários meses, mudam para o branco marfim no centro, com uma borda lilás. As placas de longa duração podem ser castanhas. A sua superfície é sem pêlos, lisa e brilhante. Eles tendem a não suar. Várias placas assimétricas podem aparecer em ambos os lados do tronco e dos membros. Por vezes a superfície é hiperpigmentada, com muito pouca sensibilidade.

Morfema generalizadoEditar

Tem manchas mais extensas do que a morfema em placas e frequentemente afecta uma maior área de superfície corporal. Embora raramente associadas a complicações de órgãos internos, são recomendados check-ups periódicos. Pode haver espessamento generalizado da pele sobre o tronco.

Morfema superficialEditar

Afecta mulheres de meia-idade. Normalmente têm manchas de cor malva simétricas nas dobras cutâneas. São particularmente comuns na virilha, axilas e sob os seios.

Morfema LinearEditar

Isto é mais comum em crianças e adolescentes. Consiste numa faixa ou linha de pele saliente nas pernas ou nos braços. Pode envolver o tecido subcutâneo e o músculo por baixo.

Coup de sabre ou coup de sabreEdit

Este é o escleroderma linear da face ou do couro cabeludo. O cabelo perde-se permanentemente e o osso do crânio subjacente pode encolher. Ocasionalmente está associado a anormalidades no crescimento dos ossos faciais, produzindo deformidades consideráveis.

Morfema de desabilitação da morfema pré-esclerótica

Esta é uma apresentação rara que afecta as crianças e resulta num endurecimento extensivo da pele e dos músculos subjacentes. O crescimento ósseo pode ser afectado. Pode levar a contraturas articulares, úlceras não cicatrizantes e carcinoma epidermoide.

Síndrome de Parry-RombergEdit

Uma doença neurocutânea rara na qual a esclerodermia linear está associada à hemiatrofia facial progressiva, enxaqueca, dor facial e epilepsia.

Pierini e Pasini atrophodermaEdit

Uma depressão da pele causada por perda significativa de tecido subcutâneo.

Esclerodermia sistémica ou esclerodermia sistémicaEditar

Esclerodermia sistémica ou esclerodermia sistémica é uma doença auto-imune multisistémica em que há um aumento da actividade dos fibroblastos, resultando num crescimento anormal do tecido conjuntivo. Isto causa danos vasculares e fibrose (tecido cicatricial). A fibrose ocorre na pele, tracto gastrointestinal e outros órgãos internos, tais como o coração, pulmões ou rins. Quando o tecido orgânico normal é substituído por tecido fibroso, o órgão já não funciona adequadamente.

Após diagnóstico, a detecção precoce do envolvimento visceral é fundamental.

Os sintomas mais comuns que apresentam são o fenómeno de Raynaud (que pode preceder outros sintomas por alguns anos), endurecimento da pele nas mãos ou rosto, e sintomas de esófago.

Os sintomas iniciais podem ser inespecíficos (por exemplo, fadiga, dores musculoesqueléticas, e inchaço das mãos). Tanto a esclerose sistêmica com envolvimento cutâneo limitado e difuso pode afetar órgãos internos e a gravidade das alterações cutâneas não reflete necessariamente a gravidade do envolvimento de órgãos internos.

É ainda classificada em três tipos:

Esclerose sistêmica ou esclerodermia com envolvimento cutâneo limitadoEditar

É responsável por 70% dos casos de esclerose sistêmica. Normalmente doença leve, com menos envolvimento da pele. Começo lento e progressão. O início lento pode fazer com que os sintomas passem relativamente despercebidos até que ocorram complicações internas. Envolvimento dérmico (pele) limitado. Afeta apenas o rosto, antebraços e pernas até ao joelho. O termo mais antigo para esclerose sistémica com envolvimento cutâneo limitado é síndrome CREST. CREST é um acrónimo para os nomes das cinco principais características clínicas:

Calcinosis (“calcificação” (depósitos de cálcio)). Síndrome de Raynaud (“Síndrome de Raynaud”). Dismotilidade esofágica (“dismotilidade esofágica” (disfunção esofágica). esclerodactilia (esclerodactilia). telangiectasia (“telangiectasia” (dilatação de pequenos vasos).

Esclerodermia sistêmica ou escleroderma com envolvimento cutâneo difusoEditar

Corresponde a 30% dos casos de esclerose sistêmica. Geralmente com um início mais rápido, com espessamento da pele e fenômeno de Raynaud ocorrendo em associação ou dentro de um curto intervalo de tempo. As mudanças de pele podem se espalhar rapidamente, dentro de poucos meses após o início da doença. As alterações cutâneas podem diminuir após vários anos, com suavização da pele e melhoria significativa da mobilidade. Os sintomas tendem a ser piores nos primeiros 3-5 anos da doença, após os quais há uma fase estável e é improvável que haja uma maior deterioração. A doença pode então inverter-se em certa medida, com a suavização da pele e melhoria da mobilidade. O envolvimento de órgãos internos é mais comum. Com envolvimento dérmico difuso. Envolve também braços, coxas ou tronco.

Esclerodermia sistêmica sem esclerodermiaEditar

Existem tipos mais raros nos quais há envolvimento de órgãos internos sem alterações cutâneas.