The applause sign in elderly patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus

Abstract

Applause sign (AS) was shown to be an indicator of frontal subcortical dysfunction in many neurodegenerative diseases. Idiopatyczne wodogłowie normalnego ciśnienia (INPH) jest jedną z tych chorób, w których może być widoczne rozłączenie czołowo-podkorowe. Naszym celem było zbadanie obecności AS u starszych pacjentów z INPH i jego możliwej roli diagnostycznej w dysfunkcji czołowej powszechnie obserwowanej w tej chorobie. Sześćdziesięciu sześciu pacjentów z rozpoznaniem INPH, 32 z behawioralną odmianą otępienia czołowo-skroniowego (bvFTD) oraz 325 zdrowych osób w podeszłym wieku zostało włączonych do tego przekrojowego i retrospektywnego badania. AS oceniano za pomocą testu klaskania. Pacjenci z INPH byli dodatkowo oceniani za pomocą testu FAB (frontal assessment battery), testu Stroopa, testu fluencji słownej i testu rysowania zegara (CDT). W płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF) oznaczano również stężenie całkowitego amyloidu-β 42 (Aβ42), Aβ40, całkowitego (t) tau oraz fosforylowanego (p)-tau. AS obserwowano we wszystkich grupach (odpowiednio 40% w bvFTD, 28,8% w INPH, 1,2% w grupie kontrolnej). Było ono istotnie częstsze u chorych z bvFTD i INPH w porównaniu z grupą kontrolną (p < 0,001 dla każdej z nich). Częstość występowania była podobna u pacjentów z bvFTD i INPH (p = 0,802). Stwierdzono istotne różnice między pacjentami z AS(+) i (-) INPH w zakresie FAB, testu Stroopa z błędami oraz testu fluencji słownej, z wyjątkiem białek płynu mózgowo-rdzeniowego. AS może być stosowany jako prosty, użyteczny i szybki test kliniczny badający dysfunkcję wykonawczą u starszych pacjentów z INPH zarówno w warunkach szpitalnych, jak i ambulatoryjnych.