Scleroderma

Nomenklatura twardziny bardzo się zmieniła w ostatnich latach. Obecna klasyfikacja proponuje:

• Twardnienie zanikowe (lub twardzina miejscowa).
• Twardnienie układowe z ograniczonym zajęciem skóry (lub twardzina układowa z ograniczonym zajęciem skóry).
• Twardnienie układowe z rozsianym zajęciem skóry (lub twardzina układowa z rozsianym zajęciem skóry).
• Twardzina układowa bez twardziny.

Twardzina jest podzielona na dwie główne grupy, w zależności od obecności lub braku zajęcia narządów, odpowiednio: sclerosis systemic lub twardzina układowa i morphea lub twardzina miejscowa, a także istnieją tzw. zespoły pokrewne.

Morphea lub twardzina miejscowaEdit

Morphea lub twardzina miejscowa to zaburzenie, w którym nadmierne złogi kolagenu prowadzą do pogrubienia skóry właściwej, a czasami tkanek podskórnych.

Tłuszcz, powięź, mięśnie i kości mogą być również dotknięte, ale nie narządy wewnętrzne, jak w stwardnieniu układowym.

Morphea prawie zawsze postępuje do bezczynności w sposób naturalny.

Jest on dalej klasyfikowany do różnych typów, które są wyszczególnione poniżej. Kilka może występować u tego samego pacjenta.

Morphea plaqueEdit

Jest to najczęstszy typ morphea. Objawia się jako plamy grudkowatej skóry, o zwiększonej lub zmniejszonej pigmentacji. Dotyka on tylko powierzchownych warstw skóry. Płytki mają zazwyczaj owalny kształt, a ich średnica waha się od 1 do 20 cm (czasami jest większa). Zaczynają się od koloru mauve. Następnie, w ciągu kilku miesięcy, zmieniają barwę na białą z odcieniem kości słoniowej w środku, z liliową obwódką. Długotrwałe płyty mogą być brązowe. Ich powierzchnia jest bezwłosa, gładka i błyszcząca. Mają tendencję do nie pocenia się. Kilka asymetrycznych blaszek może pojawić się po obu stronach tułowia i kończyn. Czasami powierzchnia jest hiperpigmentowana, z bardzo małą wrażliwością.

Morphea uogólnionaEdit

Ma bardziej rozległe płaty niż morphea plackowata i często dotyczy większej powierzchni ciała. Chociaż rzadko wiąże się z powikłaniami ze strony narządów wewnętrznych, zalecane są okresowe badania kontrolne. Może wystąpić uogólnione zgrubienie skóry na tułowiu.

Powierzchowny morpheaEdit

Choroba występująca u kobiet w średnim wieku. Zwykle mają symetryczne plamy w fałdach skórnych o barwie fioletowej. Są one szczególnie częste w pachwinach, pachach i pod piersiami.

Morphea LinearEdit

To jest bardziej powszechne u dzieci i młodzieży. Obejmuje pasmo lub linię wybrzuszonej skóry na nogach lub ramionach. Może obejmować tkankę podskórną i znajdujące się pod nią mięśnie.

Coup de sabre lub coup de sabreEdit

Jest to twardzina linijna twarzy lub skóry głowy. Włosy zostają trwale utracone, a leżąca pod nimi kość czaszki może się kurczyć. Czasami wiąże się z nieprawidłowościami we wzroście kości twarzy, powodując znaczne zniekształcenia.

Disabling pansclerotic morphea of childhoodEdit

Jest to rzadka postać choroby występująca u dzieci, powodująca rozległe stwardnienie skóry i leżących u jej podłoża mięśni. Może być zaburzony wzrost kości. Może prowadzić do przykurczów stawów, nie gojących się owrzodzeń i raka kolczystokomórkowego.

Zespół Parry’ego-RombergaEdycja

Rzadka choroba neuroskórna, w której twardzina linijna wiąże się z postępującym zanikiem mięśni twarzy, migreną, bólem twarzy i padaczką.

Pierini i Pasini atrophodermaEdit

Wgłębienie skóry spowodowane znaczną utratą tkanki podskórnej.

Twardzina układowa lub twardzina układowaEdit

Twardzina układowa lub twardzina układowa jest wieloukładową chorobą autoimmunologiczną, w której dochodzi do zwiększonej aktywności fibroblastów, co powoduje nieprawidłowy wzrost tkanki łącznej. Powoduje to uszkodzenie naczyń krwionośnych i zwłóknienie (tkanka bliznowata). Zwłóknienie występuje w skórze, przewodzie pokarmowym i innych narządach wewnętrznych, takich jak serce, płuca czy nerki. Kiedy normalna tkanka narządu zostaje zastąpiona przez tkankę włóknistą, narząd nie funkcjonuje już prawidłowo.

Po rozpoznaniu, wczesne wykrycie zajęcia trzewi jest najważniejsze.

Najczęściej występującymi objawami są: objaw Raynauda (który może poprzedzać inne objawy o kilka lat), stwardnienie skóry rąk lub twarzy i objawy przełykowe.

Wczesne objawy mogą być niespecyficzne (np. zmęczenie, ból mięśniowo-szkieletowy i obrzęk rąk). Zarówno twardzina układowa z ograniczonym, jak i rozsianym zajęciem skóry może wpływać na narządy wewnętrzne, a nasilenie zmian skórnych niekoniecznie odzwierciedla nasilenie zajęcia narządów wewnętrznych.

Jest ona dalej klasyfikowana w trzech typach:

Twardzina układowa lub twardzina z ograniczonym zajęciem skóryEdit

Stanowi ona 70% przypadków twardziny układowej. Zazwyczaj łagodna choroba, z mniejszym zajęciem skóry. Powolny początek i progresja. Powolny początek choroby może spowodować, że objawy pozostaną stosunkowo niezauważone, aż do momentu wystąpienia powikłań wewnętrznych. Ograniczone zajęcie skóry (skóry). Dotyka tylko twarzy, przedramion i nóg aż do kolan. Starszym terminem określającym twardzinę układową z ograniczonym zajęciem skóry jest zespół CREST. CREST jest akronimem nazw pięciu głównych cech klinicznych:

Calcinosis („zwapnienie” (złogi wapnia)). Zespół Raynauda („Raynaud’s syndrome”). Dysmotyczność przełyku („oesophageal dysmotility” (oesophageal dysfunction). sklerodaktylia (sclerodactyly). teleangiektazja („teleangiektazja” (rozszerzenie małych naczyń).

Twardzina układowa lub twardzina z rozsianym zajęciem skóryEdit

Odnosi się do 30% przypadków twardziny układowej. Zwykle o szybszym początku, z pogrubieniem skóry i objawem Raynauda występującymi razem lub w krótkim odstępie czasu. Zmiany skórne mogą rozprzestrzeniać się szybko, w ciągu kilku miesięcy od początku choroby. Zmiany skórne mogą ustąpić po kilku latach, wraz ze zmiękczeniem skóry i znaczną poprawą ruchomości. Objawy nasilają się w ciągu pierwszych 3-5 lat trwania choroby, po czym następuje faza stabilizacji i dalsze pogorszenie jest mało prawdopodobne. Choroba może się wtedy w pewnym stopniu cofnąć, ze zmiękczeniem skóry i poprawą ruchomości. Częściej dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych. Z rozproszonym zajęciem skóry. Obejmuje również ramiona, uda lub tułów.

Twardzina układowa bez twardziny układowejEdit

Istnieją rzadsze typy, w których dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych bez zmian skórnych.